席加水，王學(xué)禹，高玉興，孫文秀，溫兆春

(山東大學(xué)附屬省立醫(yī)院，濟(jì)南250021)

梅—羅綜合征(MRS)是一種較為罕見(jiàn)的神經(jīng)、皮膚、黏膜疾病，臨床以復(fù)發(fā)性唇面腫脹、復(fù)發(fā)性面癱、裂紋舌為主要表現(xiàn)，又稱復(fù)發(fā)性唇面面癱綜合征或肉芽腫性唇炎綜合征(國(guó)內(nèi))。該病在歐洲和北美較多見(jiàn)，無(wú)明顯年齡、性別和種族差異。2010年6月，我們收治1例MRS患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

患兒男，9歲，因反復(fù)口唇腫脹7年余，間歇性面癱半年、加重2 d，于2010年6月于我院就診。7 a前患者于蚊蟲(chóng)叮咬后出現(xiàn)口唇腫脹，進(jìn)行性加重，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予抗過(guò)敏藥物及抗生素、地塞米松治療約1周后好轉(zhuǎn)出院。7 a來(lái)患者反復(fù)出現(xiàn)口唇腫脹，每次發(fā)作間隔1～6個(gè)月，均于上述治療后好轉(zhuǎn)。半年前患者再次發(fā)病后出現(xiàn)左側(cè)面癱，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予治療(具體藥物不詳)10余天后好轉(zhuǎn)出院。2 d前患兒再次無(wú)明顯誘因出現(xiàn)口唇腫脹并左側(cè)面癱，遂來(lái)我院就診。查體:一般情況好，左眼活動(dòng)自如，對(duì)光反射正常，左側(cè)上視額紋較右側(cè)變淺，左眼瞼閉合不全，左側(cè)鼻翼、口角下垂，左側(cè)鼻唇溝變淺，口唇彌漫性腫脹、肥厚(無(wú)疼痛)，舌面數(shù)條裂溝(其母訴患兒生后2個(gè)月即發(fā)現(xiàn)舌裂，進(jìn)食酸性食物后偶有不適);頭顱磁共振及其他系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。初步診斷為MRS，后經(jīng)口腔黏膜病理檢查確診。

討論:MRS病因目前尚未確定。Kavala等報(bào)道結(jié)核桿菌可導(dǎo)致MRS，Cockerham等則認(rèn)為單純皰疹病毒是MRS的重要誘因，感染是MRS的一個(gè)重要因素。有學(xué)者報(bào)道本病可能與感染、免疫功能紊亂、遺傳、過(guò)敏反應(yīng)及自主神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)的血管舒縮功能紊亂等多重因素有關(guān)。一般認(rèn)為MRS的組織學(xué)有肉芽腫型和非肉芽腫型兩種表現(xiàn)，近年劉紅剛等亦通過(guò)病理學(xué)觀察進(jìn)一步證明上述病變。MRS典型病理學(xué)改變是特征性非干酪化類上皮細(xì)胞肉芽腫，多位于固有層和黏膜下，有時(shí)可見(jiàn)于腺體及肌層內(nèi);其次是無(wú)特征性肉芽腫，表現(xiàn)為間質(zhì)和血管改變、炎細(xì)胞浸潤(rùn)等。復(fù)發(fā)性唇或口面部水腫(組織學(xué)檢查有特征性肉芽腫)、復(fù)發(fā)性面癱、裂紋舌為MRS三聯(lián)征，三者可同時(shí)出現(xiàn)或間隔數(shù)年。具備上述典型三聯(lián)征者稱完全型;僅有任何兩種或一種癥狀合并非干酪化類上皮細(xì)胞肉芽腫病理表現(xiàn)者為不完全型。①唇面部腫脹:是MRS重要且最常見(jiàn)的癥狀，多為無(wú)痛、單側(cè)性，可波及眶周組織、面頰等部位;唇部腫脹尤其是單純上唇腫脹更常見(jiàn)，可為突發(fā)性、很快消退或反復(fù)發(fā)作，抗組胺藥無(wú)效，多次發(fā)作可導(dǎo)致唇部進(jìn)行性增厚肥大，部分患者可有口腔黏膜水腫感和感覺(jué)異常。②復(fù)發(fā)性面癱:發(fā)生率約占MRS的1/3，屬外周神經(jīng)病變，多發(fā)生于口唇腫脹之后，本例即為反復(fù)口唇腫脹6 a后開(kāi)始出現(xiàn)左側(cè)面癱癥狀;開(kāi)始為間歇性發(fā)作，應(yīng)用免疫抑制劑、抗生素、抗組胺藥等治療后癥狀可逐漸緩解，但易反復(fù)發(fā)作并轉(zhuǎn)化成永久性;面癱可為單側(cè)或雙側(cè)，部分或全部面神經(jīng)支配區(qū)域有麻痹癥狀，部分患者可出現(xiàn)眼肌麻痹、眼瞼痙攣、部分視力喪失及突發(fā)性耳聾等多組顱腦神經(jīng)受累癥狀。③裂紋舌:目前普遍認(rèn)為有遺傳傾向，表現(xiàn)為舌面縱橫交錯(cuò)的深溝隙(進(jìn)行性)，老年人多見(jiàn)(但本例生后即發(fā)現(xiàn)舌裂)。對(duì)MRS一般根據(jù)臨床表現(xiàn)進(jìn)行治療，各種治療方法對(duì)不同的患者的療效不一，常有復(fù)發(fā)。早期治療方法主要包括去除各種感染及刺激因素，使用皮質(zhì)激素類藥物、免疫抑制劑、抗生素、抗組胺藥等;后期病情嚴(yán)重者可采用手術(shù)治療，適應(yīng)證為反復(fù)發(fā)作形成巨唇而影響美觀和唇部功能且保守治療無(wú)效，復(fù)發(fā)性或持續(xù)性發(fā)作的面神經(jīng)麻痹可行面神經(jīng)減壓術(shù)。