徐 磊，樊煒靜，柳國(guó)斌

上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院血管外科，上海 200120

淋巴結(jié)血管肌瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤（angiomyomatous hamartoma of lymph node，AHL）是一種原因不明的罕見疾病[1]，其臨床表現(xiàn)多為腹股溝區(qū)的單個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)腫大，多數(shù)患者無(wú)不適癥狀，少數(shù)患者可有疼痛感或患肢麻木感。AHL在世界范圍內(nèi)也十分少見，目前全球僅報(bào)道了100余例AHL患者[2]。2021年上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院收治1例AHL患者，下肢表現(xiàn)為水腫、水皰，伴有潰破及疼痛，多次住院治療后未能改善，病情反復(fù)，之后經(jīng)中西醫(yī)結(jié)合辨證治療取得了滿意的治療效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病歷資料

患者男性，61歲，2011年患帕金森疾病，行動(dòng)緩慢，雙腳浮腫。2020年2月雙腿下肢水腫嚴(yán)重伴水皰及持續(xù)高燒，于香港圣德肋撒醫(yī)院就診。光鏡下觀察淋巴結(jié)組織可見淋巴樣細(xì)胞枯竭區(qū)，平滑肌細(xì)胞隨意排列，硬化間質(zhì)中有厚壁血管，淋巴結(jié)旁皮質(zhì)區(qū)可見一些透明壁的血管。免疫組化檢查示CD3+T細(xì)胞和CD20+B細(xì)胞的混合群體具有保留的免疫結(jié)構(gòu)，可見散在的CD30+活化的淋巴樣細(xì)胞，整體特征為淋巴結(jié)反應(yīng)性淋巴增生和血管肌瘤區(qū)。超聲引導(dǎo)下左側(cè)腹股溝淋巴結(jié)穿刺活檢示左腹股溝和左大腿上部出現(xiàn)彌漫性軟組織腫脹，皮膚增厚和皮下股結(jié)，左側(cè)腹股溝區(qū)域多發(fā)腫大淋巴結(jié)，其中一枚淋巴結(jié)位于上方，其中央脂肪門被清除，為活檢目標(biāo)，病理檢查確診為AHL。2020年8月，患者下肢淋巴水腫、皮膚潰爛、高燒，于香港圣德肋撒醫(yī)院進(jìn)行搶救治療，采用強(qiáng)效抗生素萬(wàn)古霉素（1000 mg）和美羅培南（1000 mg），10天后退燒出院?；颊咧委熀竽[脹稍減輕，但左下肢重度腫脹伴潰破，局部滲出明顯，右下肢輕度腫脹，遂于2021年8月12日就診于上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院。

初診：2021年8月12日患者左下肢片狀紅疹，重度腫脹，局部水皰伴發(fā)熱，右下肢輕度腫脹，小便黃赤，胃納不香。查體示左下肢重度腫脹，按之無(wú)明顯凹陷，明顯色素沉著，右下肢輕度色素沉著，雙下肢內(nèi)側(cè)出現(xiàn)大小不等鮮紅色水皰，舌淡紅，苔黃膩，脈滑數(shù)。中醫(yī)治療藥方為金銀花25 g，連翹25 g，雞血藤20 g，路路通20 g，伸筋草20 g，紅花15 g，蜀羊泉15 g，共14劑，每天1劑，溫服。西醫(yī)治療采用地奧司明片，每次1.35 mg，每天2次；邁之靈，每次300 mg，每天2次；脈絡(luò)舒通丸，每次2 g，每天3次。二診：2021年8月28日患者下肢紅腫稍有減退，水皰明顯，可見化膿，睡眠可，納少，苔黃膩，脈滑，調(diào)整中醫(yī)藥方，加黃柏15 g，赤小豆15 g，共14劑，每天1劑，溫服，并囑其繼續(xù)服用西藥。三診：2021年9月15日患者下肢紅腫減退明顯，發(fā)熱減輕，睡眠可，納可，水皰減退，中西醫(yī)藥物不變，服法同前。四診：2021年9月30日患者病情穩(wěn)定，水皰消退，下肢腫脹大幅減輕，中醫(yī)藥方調(diào)整為雞血藤15 g，路路通15 g，伸筋草10 g，紅花10g，蜀羊泉10g，更改為代茶飲方式服用，調(diào)整西藥方案，停止服用脈絡(luò)舒通丸。目前，患者定期門診隨訪，病情穩(wěn)定，西藥已停用，遠(yuǎn)期療效有待長(zhǎng)期觀察。

2 討論

AHL在臨床中十分罕見，發(fā)病原因目前并不明確，常累及腹股溝和股部淋巴結(jié)[3-4]，診斷主要依據(jù)組織與病理學(xué)，因此容易漏診或誤診[5]。AHL在中醫(yī)學(xué)中無(wú)對(duì)應(yīng)的病名，并且病因復(fù)雜，柳國(guó)斌教授綜合其臨床表現(xiàn)辨證，將其歸于“丹毒”范疇，基本病機(jī)為濕熱毒瘀，下肢紅腫脹痛的發(fā)生機(jī)制是氣虛氣滯，虛瘀夾雜，痹阻脈絡(luò)，繼而提出治療當(dāng)以活血化瘀為主[6]。本例患者有帕金森病史，素體虛弱，飲食不節(jié)，脾失健運(yùn)，水濕停聚，濕熱下注，復(fù)感外邪，濕熱毒邪瘀結(jié)，郁阻肌膚，脈絡(luò)阻塞，熱毒波及營(yíng)血，血熱蒸膚，故見患者局部紅赤腫脹；熱毒瘀結(jié)，腐化肌肉，致結(jié)毒潰破，結(jié)合患者臨床癥狀及舌脈表現(xiàn)，治療當(dāng)以清熱解毒利濕為主?；颊叱踉\時(shí)，下肢腫脹且伴有局部水皰，采用復(fù)原通絡(luò)方加減，同時(shí)重用金銀花、連翹，二藥性味甘寒，連翹稱之為“瘡家圣藥”，金銀花是治療內(nèi)癰、外癰的重要藥物[7]，二藥善清熱解毒療瘡，輕清透泄，故重用之[8]，并配合西藥保護(hù)毛細(xì)血管，降低血管通透性[9]。二診時(shí)患者水皰未退，甚至結(jié)毒化膿，臨證調(diào)整藥方，加味赤小豆、黃柏，增強(qiáng)清熱解毒消癰之功效[10]；之后根據(jù)患者隨訪情況，癥狀明顯減輕時(shí)調(diào)整中藥劑量，適當(dāng)減味，同時(shí)采用中藥代茶飲方式調(diào)護(hù)養(yǎng)胃，補(bǔ)益元?dú)狻?/p>

本例患者以“下肢皮膚鮮紅成片，灼熱腫脹”為主證，屬于“丹毒”范疇，辨證為濕熱毒蘊(yùn)證，治療以清熱解毒，活血化瘀，本例患者所選復(fù)原通絡(luò)方是柳國(guó)斌教授根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)自擬的經(jīng)驗(yàn)方，原方為雞血藤、路路通、伸筋草、紅花，其中，雞血藤散結(jié)化瘀、通行血脈，為君藥，雞血藤始載于《本草備要》，性溫，味苦，歸肝經(jīng)，為常用活血化瘀藥，現(xiàn)代藥理學(xué)研究表明，其具有促造血及抗炎等作用[11-12]；路路通祛風(fēng)除濕，利水通經(jīng)，研究表明，路路通有抗炎消腫的作用[13-14]；伸筋草舒筋消腫，味溫、辛，歸肝、脾經(jīng)，有通絡(luò)、除濕、消腫之用，現(xiàn)代藥理學(xué)研究表明，伸筋草有抗炎、鎮(zhèn)痛、抗菌、抑制乙酰膽堿酯酶活性等作用[15-16]，與路路通共為臣藥；紅花活血通經(jīng)，散瘀止痛，同時(shí)現(xiàn)代藥理學(xué)研究表明，紅花有抗自由基、抗氧化作用，抑制血管平滑肌細(xì)胞增殖[17]，紅花佐以雞血藤共奏活血、可祛瘀、生新之效。此外，方中黃柏、蜀羊泉合用則針對(duì)患者初診紅赤腫痛及大片水皰的癥狀，取清熱利濕解毒之用。

中藥代茶飲為中醫(yī)治病調(diào)理的一種特殊中藥劑型，針對(duì)患者隨訪的病情較為穩(wěn)定且明顯好轉(zhuǎn)況中藥調(diào)整為復(fù)原通絡(luò)方原方，以開水沖泡的代茶飲方式服用[18]。中藥代茶飲是指通過茶葉和中草藥互相配合使用來飲用的中藥服用方法，也可以中草藥（單味或復(fù)方）加沸水沖泡的方法來飲用，借鑒了茶飲的方式，且以中醫(yī)理論為指導(dǎo)，辨證施飲，達(dá)到防治疾患、養(yǎng)生保健和調(diào)理的作用[19]。代茶飲的給藥方式可以省去中藥熬制中的不便，同時(shí)，因?yàn)樵接昧枯^少，可以減輕藥物中有效成分的損害[20]。本例患者患有帕金森病，素體虛弱，通過“清方小藥”的代茶飲方式有利于患者長(zhǎng)期的接受與使用，發(fā)揮其扶正祛邪、補(bǔ)益元?dú)獾淖饔谩?/p>

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)中AHL的治療主要以手術(shù)切除為主，但切除術(shù)難度較大，不易根治[21]。本例患者采用柳國(guó)斌教授經(jīng)驗(yàn)方復(fù)原通絡(luò)方加減結(jié)合西藥的治療方式取得較好療效，同時(shí)初步確定了濕熱毒瘀為其基本病機(jī)，為AHL的臨床治療提供了參考。但本文僅為個(gè)案報(bào)道，臨床上有待進(jìn)一步深入研究，以形成有效的治療方式。