鄒旭輝,謝兵,劉凱艷,馮天宇,楊雪松

1 臨床資料

患者男,60歲,全身紅斑、丘疹伴瘙癢半年,再發(fā)加重2周?；颊甙肽昵爸寥齺喡糜?訴日曬、食用海鮮后軀干出現(xiàn)紅斑、丘疹伴瘙癢,曾在外院診斷為“濕疹”,予口服抗組胺藥及外用糖皮質(zhì)激素軟膏,癥狀有所緩解。但停藥后病情反復發(fā)作,期間多次在外院皮膚科門診治療,查血常規(guī)均提示淋巴細胞偏低,嗜酸性粒細胞偏高,予復方倍他米松注射液治療后瘙癢癥狀可短暫緩解,2周前無明顯誘因皮疹泛發(fā)全身,瘙癢加重?；颊呒韧小包S斑病變手術、肛周膿腫手術、右肩部肩袖手術”史,術后恢復良好,否認其他慢性疾病史、否認腫瘤病史,家族中無類似疾病患者。體檢:心、肺、腹部查體無特殊。中醫(yī)四診:病程中伴口干、口苦、胸脅苦滿,不欲飲食,小便偏黃,舌淡紅,苔薄白,脈弦。皮膚科情況:全身泛發(fā)針尖至豌豆大小丘疹,沿Langer線分布,部分融合成片,呈鋪路石樣外觀,皮損以腹部為重,腋下、腹股溝、腘窩及體表皺褶處無皮疹,呈“帆布椅”征(desk-chair sign)(圖1a～1b)。實驗室檢查:白細胞14.43×109/L[(3.5～9.5)×109/L],嗜酸性粒細胞15.1%(0.5%～5%),淋巴細胞百分比7.3%(20%～50%),血清IgE 980 IU/mL(20～200 IU/mL),尿常規(guī)、大便常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、淋巴細胞亞群、腫瘤標志物(AFP、CEA、PSA、SCC)、凝血功能、梅毒、HIV、肝炎病毒全套、TORCH、EBV-DNA、抗核抗體譜、補體、胃腸鏡檢查均無特殊,骨髓細胞學檢查提示正常骨髓象。心電圖示:竇性心律,完全性右束支傳導阻滯。胸部CT示:雙肺紋理增多,心包膜稍增厚,冠脈鈣化。腹部B超:肝臟多發(fā)囊腫,雙腎囊腫。皮損組織病理示:表皮增厚伴皮突輕度不規(guī)則延長,皮膚附屬器和皮下脂肪組織無明顯病變,表皮呈輕度海綿水腫伴局灶性液化變性,真皮淺層血管周圍可見中等量的淋巴細胞、漿細胞、組織細胞浸潤,血管內(nèi)皮腫脹并見其內(nèi)有中性粒細胞、嗜酸性粒細胞分布(圖2)。免疫組織化學染色示:CD3、CD45RO、CD20、CD79a、CD68血管周圍散在陽性,CD56陰性。根據(jù)臨床表現(xiàn)和輔助檢查,診斷為太藤丘疹性紅皮病。治療:予口服鹽酸西替利嗪片10 mg,每晚1次;全艙窄波紫外線(NB-UVB)隔日1次照射。中醫(yī)辨證傷寒少陽證,予加味柴胡桂枝干姜湯1劑/d[組方:柴胡25 g、桂枝10 g、干姜6 g、天花粉15 g、黃芩10 g、牡蠣15 g(先煎1 h)、炙甘草6 g、莪術15 g、山楂15 g、雞內(nèi)金15 g、烏梢蛇10 g、蜈蚣1條],煎服方法:加清水600 mL浸泡1 h后煎煮至沸騰15 min,去滓,取200 mL于餐后30 min溫服,2次/d;配合本院祛風止癢散(組方:川椒30 g、茵陳30 g、苦參30 g、透骨草30 g、蛇床子30 g、千里光30 g),煎法:加清水2 000 mL浸泡1 h后煎煮至沸騰15 min,去滓,取汁1 500 mL冷卻至42 ℃,熏洗治療1次/d;同時辨證配穴刺絡拔罐、火針治療。治療10 d后皮損顏色明顯變暗,丘疹、斑塊變平(圖1c～1d),瘙癢癥狀基本消失,納眠及精神狀態(tài)明顯改善,中藥守方繼服并加強局部保濕護理,出院至今1個月未見復發(fā),現(xiàn)定期隨訪中。

圖1a～1b 可見沿Langer線分布泛發(fā)針尖至豌豆大小丘疹,部分融合成片,呈鋪路石樣外觀,以腹部為重,腋下、腹股溝、腘窩及體表皺褶處無皮疹,呈“帆布椅”征(desk-chair sign);圖1c～1d 治療10 d后患者全身皮疹變平,顏色較前變暗,無新發(fā)皮損出現(xiàn)Fig.1a～1b Irregular papules,erythema,and eruptions,ranging from the size of a needle head to that of a pea on the trunk along the Langer′s line were obvious,intertriginous uninvolved areas on the abdominal wall (deck-chair sign) were seen;Fig.1c～1d After 10 days of treatment,the patient′s whole body rash became flat,the color became darker than before,and there was no new skin lesions

2 討論

太藤丘疹性紅皮病(Ofuji′s papuloerythroderma,PEO)也可簡稱為丘疹性紅皮病(papuloerythroderma,PE),由Ofuji于1984年首次報道,臨床特征為紅色、棕色或褐色的實性丘疹,皮疹泛發(fā)并相互融合而形成瘙癢性的紅皮病樣改變,在腋部、腘窩及腹股溝等皮膚皺褶部位無皮疹或很少,稱“帆布椅”征(desk-chair sign),其皮疹亦可沿皮膚張力線(Langer′s line)分布,可伴有掌跖角化過度[1]。實驗室檢查通常外周血和/或組織中嗜酸性粒細胞增多或浸潤,血清IgE增高,外周血淋巴細胞減少[2]。本病發(fā)病機制仍不清楚,一些研究發(fā)現(xiàn)患者外周血中IL-4、IL-13、IL-22水平及CD4+、CD8+T細胞百分率明顯高于健康人,且緩解后上述指標可明顯降低[2-3],目前普遍認為Th2型免疫反應與PEO的發(fā)生存在密切關系[3],部分病例與消化道腫瘤,皮膚T細胞淋巴瘤等疾病相關[4]。Torchia等[4]根據(jù)病因?qū)η鹫钚约t皮病進行了分類:①原發(fā)性丘疹性紅皮病;②繼發(fā)性丘疹性紅皮病(特應性丘疹性紅皮病、副腫瘤性丘疹性紅皮病、感染性丘疹性紅皮病、藥物性丘疹性紅皮病);③丘疹性紅皮病樣皮膚T細胞淋巴瘤;④假性丘疹性紅皮病, 具有“帆布椅”征,但無丘疹,組織學排除皮膚T細胞淋巴瘤以外的皮膚病。診斷標準:(1)主要標準:①皮損呈扁平、紅色或褐色的丘疹, 融合并呈鋪路石樣改變,類似紅皮病樣損害;②皮膚褶皺部位不累及,即“帆布椅”征;③瘙癢;④組織病理學排除皮膚T細胞淋巴瘤;⑤排除其他誘發(fā)因素,如藥物、腫瘤、感染、特應性體質(zhì);(2)次要標準:①年齡超過55歲;②男性;③外周血或組織切片中嗜酸性粒細胞增多;④外周血淋巴細胞計數(shù)減少;⑤血清IgE升高;符合主要標準1～5的可診斷為原發(fā)性丘疹性紅皮病,符合主要標準1～4可診斷為繼發(fā)性丘疹性紅皮病,丘疹性紅皮病樣皮膚T細胞淋巴瘤符合主要標準1、2、3、5[4],也有學者提出要重視“帆布椅”征,認為其診斷價值要高于組織活檢及其他檢查手段[5]。診斷太藤丘疹性紅皮病時需要排除可能引起紅皮病的其他疾病,包括銀屑病、皮膚T細胞淋巴瘤、特應性皮炎、毛發(fā)紅糠疹和藥疹等,扁平棕紅色瘙癢性丘疹需與慢性苔蘚樣糠疹、扁平苔蘚、濕疹等鑒別,部分以紅皮病為主要表現(xiàn)的嗜酸性粒細胞增多性皮炎可能與本病難以鑒別。在治療上,多數(shù)文獻報道應用PUVA或單純紫外線光療有效,糖皮質(zhì)激素局部或系統(tǒng)治療也能緩解癥狀,但停藥后易反復,長期使用副作用較多,其他治療藥物如環(huán)孢素、甲氨喋呤、維甲酸類藥物也有一定的療效,療效個體差異較大[5],近年來還有使用度普利尤單抗(dupilumab)治療成功的報道[6]。目前關于中西醫(yī)結合治療PEO的報道較少,本例患者拒用糖皮質(zhì)激素治療,本院采用中西醫(yī)結合方法療效滿意,兼具經(jīng)濟性和安全性,可供臨床借鑒。