黃美 王艷清

異常的鎖骨下動脈是最常見的主動脈分支變異，發(fā)生在胚胎期的第4 周和第5 周[1]，可單獨發(fā)生也可合并其他心內(nèi)及心外畸形[2]。三血管氣管（Three-vessel and trachea，3VT）切面是胎兒主動脈弓及其分支的主要切面[3]，與弓降部冠狀切面聯(lián)合應用可提高產(chǎn)前超聲診斷準確率[4]。以往文獻多報道迷走右鎖骨下動脈（ARSA）的超聲特征，但同時對雙側迷走鎖骨下動脈的報道較少。本研究通過回顧性分析25 例迷走鎖骨下動脈的產(chǎn)前胎兒超聲心動圖表現(xiàn)，探討3VT 切面聯(lián)合弓降部冠狀切面對迷走鎖骨下動脈的診斷價值，以期提高其產(chǎn)前超聲檢出率。

1 材料與方法

1.1 研究對象選取近3 年在我院行產(chǎn)前超聲系統(tǒng)篩查的25 例胎兒迷走鎖骨下動脈（經(jīng)產(chǎn)后新生兒超聲心動圖或引產(chǎn)后解剖證實），檢出左側主動脈弓及左側動脈導管合并右側鎖骨下動脈迷走（LAA-ARSCA）23 例，右側主動脈弓及左側動脈導管合并左側鎖骨下動脈迷走（RAA-ALSCA）2 例。孕婦年齡25～35 歲，平均（30±2）歲；孕21～32 周，平均（25±2）周。

1.2 方法使用GE Voluson E10、PHILIPEPIQ7 彩色多普勒超聲診斷儀。孕婦取仰臥位或側臥位，采用經(jīng)腹機械凸陣容積探頭及凸陣探頭，頻率4～8MHz，行產(chǎn)科超聲常規(guī)檢查，選取胎兒心臟模式，留取標準切面圖。檢查胎兒心臟結構前確定胎位，根據(jù)《中國胎兒心臟超聲檢查指南》，進行5 個切面的連續(xù)掃查并留圖，包括腹部橫切面、四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、3VT 切面，最后行主動脈弓降部冠狀切面掃查并留圖。掃查3VT 切面時，如果主動脈弓位于氣管左側，弓降部冠狀切面重點觀察胎兒主動脈弓右側最后一分支是否有向胎兒右肩方向走行；反之如果主動脈弓位于氣管右側，重點觀察胎兒主動脈弓左側最后一分支的走行，并用彩色多普勒及能量多普勒觀察主動脈弓分支走行及血流性質。

2 結果

2.1 迷走鎖骨下動脈類型及合并心內(nèi)和心外情況同期14 960 例行產(chǎn)前超聲系統(tǒng)檢查的胎兒中，迷走鎖骨下動脈25 例（0.17%），包括ARSA 23 例（92%）、迷走左鎖骨下動脈（ALSA）2 例（8%），均在3VT 切面及弓降部冠狀切面上有特異性超聲表現(xiàn)。其中，18 例（72%）為單純性畸形，7 例（28%）合并心內(nèi)或心外畸形。合并心內(nèi)畸形者4 例：2 例合并三尖瓣反流，1 例合并右旋心、室間隔膜部缺損、左心發(fā)育不良、右室雙出口、主動脈發(fā)育不良，1 例合并主動脈弓縮窄、左心比例??；合并心外畸形者3 例：1 例合并胎兒雙腎竇分離，1 例合并脊柱側彎半錐體、永久性右臍動脈，1 例合并雙腎增大、腎竇分離伴羊水增多。見表1。

表1 25 例胎兒迷走鎖骨下動脈在3VT 切面的超聲表現(xiàn)

2.2 不同類型迷走鎖骨下動脈的超聲特征23 例為LAA-ARSCA，在3VT 切面上表現(xiàn)為主動脈弓及動脈導管位于氣管左側，與發(fā)自降主動脈的ARSA 形成包繞氣管的“C”形血管環(huán)，弓降部冠狀切面上可見胎兒主動脈弓右側最后一分支向胎兒右肩方向走行，與左鎖骨下動脈及降主動脈形成“Y”型，右鎖骨下動脈起始點位置低于左鎖骨下動脈，兩者血流方向一致，均往頭側方向（見圖1A、圖1B）。

圖1 正常3VT 及弓降部冠狀切面圖

2 例為RAA-ALSCA，在3VT 切面上表現(xiàn)為主動脈弓位于氣管右側而動脈導管位于氣管左側，與發(fā)自降主動脈的ALSA 形成包繞氣管的“U”形血管環(huán)，弓降部冠狀切面上可見胎兒主動脈弓左側最后一分支向胎兒左肩方向走行，與主動脈弓峽部及降主動脈形成“Y”型，左右鎖骨下動脈均起自降主動脈，左鎖骨下動脈起始點位置低于右鎖骨下動脈，其中左鎖骨下動脈近端呈現(xiàn)兩種血流方向的特殊表現(xiàn)，一端往頭側方向，一端流向降主動脈，是由于解剖結構上動脈導管與ALSA 相連所致（見圖1C、圖1D）。

2.3 胎兒染色體核型分析25 例胎兒中，20 例行染色體檢查，均未發(fā)現(xiàn)異常。4 例合并嚴重心內(nèi)及心外異常者終止妊娠，21 例胎兒活產(chǎn)，且產(chǎn)后隨訪3 個月尚無臨床癥狀。

3 討論

迷走鎖骨下動脈屬于主動脈弓及其分支異常，本組病例包含兩種血管環(huán)：LAA-ARSCA 伴左位動脈導管及RAA-ALSCA 伴左位動脈導管。前者相對多見，在3VT 切面表現(xiàn)為環(huán)繞氣管及食管形成“C”形血管環(huán)，為不完全性血管環(huán)，是由于右頸總動脈與右鎖骨下動脈之間右弓退化中斷，繼而由右側第4 弓動脈和右背主動脈遠段及第7 節(jié)間動脈構成，形成起自降主動脈的ARSA；如果左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間的左側第4 弓退化中斷則形成ALSA，與右位主動脈弓及左位動脈導管形成RAAALSCA 型，3VT 切面上則表現(xiàn)為“U”型血管環(huán)，為完全性血管環(huán)。

本組25 例胎兒中2 例為RAA-ALSCA，23 例為LAA-ARSCA，均在3VT 切面聯(lián)合弓降部冠狀切面診斷。其中，23 例ARSA 在3VT 切面上表現(xiàn)為包繞氣管的“C”形血管環(huán)，連續(xù)追蹤可顯示ARSA向右上斜行往胎兒右肩方向走行，呈“飛鳥翅膀征”，但其易與氣管后方的奇靜脈弓混淆，兩者血流方向一致，但兩者不同點為奇靜脈向右前方匯入上腔靜脈，而ARSA 向右斜行走行于右肩部腋窩方向，頻譜多普勒顯示奇靜脈為靜脈型頻譜，ARSA 為動脈型頻譜。弓降部冠狀切面上可顯示右鎖骨下動脈起自降主動脈，且起始點位置低于左鎖骨下動脈，以此可進一步證實是否存在ARSA。

由于迷走鎖骨下動脈斜行向上走行于腋窩肩膀方向，以往多在3VT 切面診斷迷走鎖骨下動脈，但單一切面有時容易漏診，有學者提出在3VT 切面的基礎上往上一個平面追蹤鎖骨下動脈是否起自氣管食管后方有利于其診斷[5]。本研究發(fā)現(xiàn)3VT切面聯(lián)合弓降部冠狀切面有利于提高迷走鎖骨下動脈的診斷準確率，且弓降部可直觀顯示鎖骨下動脈的起始部及走行。

ARSA 走行80%位于氣管食管后，15%位于氣管與食管之間，僅5%走行于氣管前方，本研究病例均位于氣管食管后，出生的病例隨訪3 個月均未發(fā)現(xiàn)明顯的氣管食管壓迫癥狀。有研究顯示[5]，迷走鎖骨下動脈早期可無癥狀，晚期可出現(xiàn)胸痛、吞咽困難等癥狀，可能與老年人動脈粥樣硬化及并發(fā)的Kommerell 憩室壓迫食管產(chǎn)生刺激癥狀有關。若出現(xiàn)氣管食管壓迫癥狀時應及早手術，以免發(fā)生嚴重的壓迫梗阻。

迷走鎖骨下動脈分為單純型和復雜型，本組病例中18 例為單純型，7 例為復雜型，合并心內(nèi)心外異常有右旋心、左心發(fā)育不良、主動脈弓縮窄、脊柱側彎半椎體、雙腎增大、永久右臍動脈等。國內(nèi)外有諸多學者研究迷走鎖骨下動脈與唐氏綜合征及22q11.2 微缺失之間的相關性，其中，一項28 例右位主動脈弓伴左鎖骨下動脈迷走病例中僅1 例檢出18-三體綜合征[6]。有研究顯示[7]，246 例單純性ARSA 妊娠者接受染色體微陣列分析，僅有1 例（0.4%）檢出具有臨床意義的21-三體綜合征；同時在22 例復雜性ARSA 胎兒中，發(fā)現(xiàn)1 例（4.5%）21-三體綜合征。該隊列中21-三體綜合征的發(fā)生率與對照人群差異無統(tǒng)計學意義（P>0.05）。本組病例中有20 例行染色體核型分析及基因芯片，均無染色體異常病例，與上述研究結果較為一致，但本組病例數(shù)較少，有待進一步研究。

迷走鎖骨下動脈在胎兒超聲心動圖上具有特異表現(xiàn)，3VT 切面是診斷胎兒迷走鎖骨下動脈的有效切面，弓降部冠狀切面是其重要的補充，并可對雙側鎖骨下動脈的起始點及其走行進一步驗證，兩者聯(lián)合可提高迷走鎖骨下動脈的診斷準確率，在產(chǎn)前診斷中具有重要的臨床應用價值。此外，產(chǎn)前超聲檢查中發(fā)現(xiàn)迷走鎖骨下動脈時應仔細掃查胎兒心內(nèi)及心外結構，是否合并畸形影響胎兒預后，且需進一步行胎兒染色體檢查。