黃文鵬 路 昊 李莉明 高劍波

河南省鄭州大學第一附屬醫(yī)院放射科 (河南 鄭州 450052)

1 臨床資料

患兒男，1歲，1年前家屬發(fā)現患兒左臀部一囊實性腫物，表面局部青紫，遂至當地醫(yī)院行彩超示左臀部血管畸形，發(fā)病來腫物未見明顯增長，于2019年7月至鄭州大學第一附屬醫(yī)院小兒外科行擇期手術治療。體格檢查：左臀部見大小約3cm×2cm×2cm腫物，表面無紅腫破潰溢膿，有毛發(fā)覆蓋，質稍硬，無觸痛，活動度尚可。超聲檢查：左臀部皮下可及一范圍約2.3cm×0.8cm×1.8cm的實性不均質回聲，邊界不清，形態(tài)欠規(guī)則，CDFI：內可及點線狀血流信號(圖1A)。MRI檢查：左側臀部外后方皮下軟組織內見團塊狀T1WI低信號、T2WI稍低信號，壓脂象上呈不均勻高信號，DWI上呈高信號，病變直徑約為1.1cm，邊界尚清?；純盒凶笸尾磕[物切除術，病理鏡下見增生的梭形細胞，大部分位于真皮層，局灶位于皮下脂肪層，細胞溫和，無異型(圖1B)；免疫組化檢測：AE1/AE3(-)，EMA(+)，CD34(-)，S-100(+)，SOX-10(+)，SMA(-)，Desmin(-)，Ki-67(1%+)。病理診斷為混雜性神經纖維瘤-神經束膜瘤(hybrid neurofibroma/perineurioma，HN/P)。

2 討 論

周圍神經鞘膜腫瘤包括神經鞘瘤、神經纖維瘤和神經束膜瘤3種 組織學類型[1]。近年來，臨床相關報道多見于由兩種或兩種以上組織學類型組成的混雜性周圍神經鞘膜腫瘤，如混雜性神經鞘瘤/神經纖維瘤、混雜性神經纖維瘤/神經束膜瘤、混雜性神經鞘瘤/神經束膜瘤和混雜性神經鞘瘤/神經束膜瘤/神經纖維瘤。HN/P作為混雜性神經鞘膜腫瘤的一種亞型，臨床罕見，病理及發(fā)病機制尚不明確，生物學行為很少具有侵襲性和浸潤性，屬于良性，治療上HN/P以手術局部切除為主，預后良好。2013年WHO將其納入軟組織和骨腫瘤分類[2]。多見于頭頸部皮下組織、軀干、四肢，表現為無痛性緩慢生長腫塊，作為軟組織HN/P，與神經無直接關系[3-4]。根據組織學結構的差異，HS/P可分為單相型、雙相型兩種混雜形式，本例鏡下可見神經纖維細胞和神經束膜細胞分界清晰，形態(tài)學上易區(qū)分，故診斷為雙相型HN/P。免疫組化EMA陽性表達反映了神經束膜瘤成分，S-100和SOX-10陽性表達反映了神經纖維瘤樣成分。本例發(fā)生于嬰兒的臀部，表現為無痛的囊實性腫物，超聲表現為實性不均勻的腫塊回聲，血流信號為點線狀，血供不豐富，邊界欠清；MRI上表現為T1WI低信號、T2WI稍低信號，壓脂呈混雜高信號，尚未見侵犯周圍組織及血管的報道。本例需與神經鞘瘤、淋巴管瘤等相鑒別。神經鞘瘤：20～50歲多見，兒童少見，病灶在T1WI上多為等信號，T2WI上表現為明顯的高信號，內可見壞死、囊變，增強后強化明顯。淋巴管瘤：好發(fā)于兒童，多為囊狀淋巴管瘤，表現為邊緣光滑或有分葉的水樣信號區(qū)，T1WI上為低信號，T2WI上為高信號，增強無強化。