姜瑞華

(丹東市振安區(qū)衛(wèi)生健康服務(wù)中心超聲科，遼寧 丹東 118000)

發(fā)育性髖脫位(developmental dysplasia ofthe hip，DDH)為常見的髖關(guān)節(jié)畸形，多發(fā)病于小兒，也是兒童期的一種骨骼肌肉系統(tǒng)疾病[1-2]。發(fā)育性髖脫位是因遺傳因素、機(jī)械因素及胚胎期髖臼發(fā)育缺陷等多種因素形成的髖關(guān)節(jié)畸形，包含從輕微髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定至髖關(guān)節(jié)脫位多個(gè)疾病病變[3-4]。發(fā)育性髖脫位多發(fā)病于女性兒童，男女比例約為1：4。發(fā)育性髖脫位的病因還不明確，病理改變主要表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)囊松弛、有關(guān)韌帶松弛和骨盆韌帶松弛等，病理變化涉及到股骨頸、髖臼、股骨頭、關(guān)節(jié)囊等，正確的早期診斷是治愈發(fā)育性髖脫位的關(guān)鍵所在[5-6]。發(fā)育性髖脫位包含髖臼和股骨近端的發(fā)育異常，以及髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，早期沒有特異性的癥狀和體征，在后續(xù)可表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)外展受限、大腿和臀部皮紋不對(duì)稱、下肢長度差異、膝關(guān)節(jié)不在同一平面、關(guān)節(jié)彈響。手法檢查、定期隨訪能比較準(zhǔn)確地發(fā)現(xiàn)發(fā)育性髖脫位，但是早期診斷敏感性有待提高。骨盆前后位X線攝片為發(fā)育性髖脫位的主要診斷方法，但不能清晰顯示關(guān)節(jié)周圍的軟骨及軟組織，且有一定的輻射性[7-8]。超聲具有無創(chuàng)、無輻射、可反復(fù)檢查等特點(diǎn)，對(duì)軟組織及軟骨具有良好的分辨能力[9-10]。本文具體探討與觀察多普勒超聲在小兒髖關(guān)節(jié)畸形診斷價(jià)值，以期擴(kuò)大超聲在該病診斷中的應(yīng)用，希望為臨床提供更豐富的信息?，F(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下。

臨床資料

1 一般資料：2017年8月-2020年5月選擇丹東市振安區(qū)衛(wèi)生健康服務(wù)中心就診的66例疑似發(fā)育性髖脫位患兒為研究對(duì)象，其中男34例，女32例；年齡最小34天，最長6個(gè)月，平均(3.15±0.22)歲；平均體質(zhì)量(16.02±0.28)kg；平均身高(102.48±17.20)cm。納入標(biāo)準(zhǔn)：具有任何一項(xiàng)臨床陽性體征(下肢長度差異、臀紋或大腿紋不對(duì)稱、單側(cè)髖關(guān)節(jié)外展角度<70°，關(guān)節(jié)囊厚度不均勻，后外側(cè)關(guān)節(jié)囊增厚顯著，而前內(nèi)側(cè)拉長菲薄，前內(nèi)側(cè)拉長菲薄)；年齡30天-6個(gè)月；患兒家屬知情同意本研究；丹東市振安區(qū)衛(wèi)生健康服務(wù)中心倫理委員會(huì)批準(zhǔn)了此次研究。排除標(biāo)準(zhǔn)：臨床資料缺乏者；病理性髖關(guān)節(jié)脫位患兒及先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥合并髖關(guān)節(jié)脫位患兒。

2 超聲方法：使用GE公司生產(chǎn)的LOGIQ E9高檔彩超診斷儀，探頭頻率5-7MHz，配套有發(fā)育性髖脫位超聲診斷軟件?；純簜?cè)臥在凹槽式記憶海綿床墊內(nèi)，將髖稍進(jìn)行內(nèi)旋、屈曲，先檢查左髖，再行右髖檢查。將超聲探頭放置于髖部股骨大粗隆處，平移探頭獲得髖關(guān)節(jié)冠狀切面。在髖關(guān)節(jié)標(biāo)準(zhǔn)冠狀切面上，標(biāo)記基線、骨頂線、軟骨頂線，保持基線與骨頂線相交成α角，與軟骨頂線成β角，每位患兒均測(cè)量2次，取2次的平均值作為最后測(cè)量值。

3 觀察指標(biāo)：超聲Graf分類：Ⅰ型：發(fā)育成熟，骨定完好，骨性髖白緣銳利；Ⅱ型：髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，骨頂缺陷，骨性髖白緣圓鈍；Ⅲ型：半脫位，骨頂差，骨性髖白緣圓鈍或變平；Ⅳ型：完全脫位，骨頂差，骨性髖白緣圓鈍或變平。Ⅲ型+Ⅳ型判斷為髖關(guān)節(jié)脫位。同時(shí)所有患兒給予手術(shù)治療，以術(shù)中情況作為最終診斷金標(biāo)準(zhǔn)，記錄股骨頭骨化中心形態(tài)指標(biāo)，包括上下徑、左右徑、前后徑等。

5 結(jié)果

5.1 病理情況：在66例患兒中，病理診斷為發(fā)育性髖脫位34例，占比51.52%(34/66)，正常髖關(guān)節(jié)32例，占比48.48%(32/66)。在發(fā)育性髖脫位34例患兒中，Crowe I 型22例，Crowe II 型8例，Crowe III 型2例，Crowe IV 型2例；Hartofilakidis A 型11例，Hartofilakidis B 型19例，Hartofilakidis C 型4例。

5.2 超聲聲像圖表現(xiàn)：正常髖關(guān)節(jié)：髖臼骨緣銳利，髖臼骨頂略成弧形對(duì)股骨頭覆蓋良好，纖維盂唇成三角形中等回聲覆蓋股骨頭外緣。發(fā)育性髖脫位：髖臼骨緣圓鈍或缺損，髖臼窩變淺，盂唇位于股骨頭與髖臼之間，輪廓模糊，髖臼骨頂對(duì)股骨頭覆蓋不良。

5.3 股骨頭骨化中心形態(tài)指標(biāo)對(duì)比：正常髖關(guān)節(jié)患兒的股骨頭骨化中心的上下徑、左右徑、前后徑分別為(1.02±0.12)cm、(1.12±0.13)cm、(1.09±0.22)cm，都顯著高于發(fā)育性髖脫位患兒的(0.70±0.11)cm、(0.87±0.18)cm、(0.94±0.15)cm(P<0.05)。見表1。

表1 股骨頭骨化中心形態(tài)指標(biāo)對(duì)比

5.4 診斷價(jià)值:在66例患兒中，超聲診斷為Ⅰ型20例(30.3%)、Ⅱ型11例(16.7%)、Ⅲ型18例(27.3%)、Ⅳ型17例(25.8%)，多普勒超聲診斷發(fā)育性髖脫位的敏感性與特異性分別為97.1%(33/34)和93.8%(30/32)。見表2。

表2 多普勒超聲在小兒發(fā)育性髖脫位的診斷價(jià)值(n)

討 論

發(fā)育性髖脫位居小兒肢體畸形疾病首位[11-12]，其高危因素包括先天性馬蹄內(nèi)翻足、臀位妊娠、先天性肌性斜頸，臨床檢查體征陽性也被認(rèn)為是高危因素[13]。有研究表明，在全部初次全髖置換術(shù)的病因中，發(fā)育性髖關(guān)節(jié)畸形占10.0%左右，而在≤60歲人群的初次全髖置換術(shù)中，這一比例可達(dá)30%左右[14]。發(fā)育性髖關(guān)節(jié)畸形早期診斷和治療，能顯著改善患兒的預(yù)后[15]。

發(fā)育性髖脫位如未及時(shí)治療，很多患兒可能會(huì)逐漸形成半脫位甚至完全性脫位，到了成年期可能就會(huì)出現(xiàn)疼痛性早熟性關(guān)節(jié)炎。髖關(guān)節(jié)需維持靜態(tài)穩(wěn)定，同時(shí)活動(dòng)過程中維持步態(tài)及平衡，而股骨頭在這個(gè)發(fā)育過程中需要保持同心圓復(fù)位，其中關(guān)節(jié)囊與周圍肌肉軟組織有重要作用[17]。小兒發(fā)育性髖脫位的病因是復(fù)雜的，受多方面因素的影響，其也屬于多基因遺傳病，與遺傳和環(huán)境因素密切相關(guān)。特別是部分患兒髖關(guān)節(jié)韌帶松弛，因此股骨頭無法穩(wěn)定固定于髖臼內(nèi)，股骨頭容易輕度或完全脫出髖臼窩。小兒發(fā)育性髖脫位多發(fā)生于女性，女性發(fā)病率是男性的5-9倍；如果父母有一方有髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，小兒的發(fā)生率接近15.0%；而如果父母雙方有髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，小兒的發(fā)生率在30.0%以上。臀位分娩的小兒比頭位分娩小兒的髖關(guān)節(jié)會(huì)受到更大的壓力拉伸髖關(guān)節(jié)韌帶，更容易出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定。母體子宮內(nèi)羊水過少，或小兒存在先天性肌性斜頸或足部畸形，也可能增加小兒發(fā)育性髖脫位的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。發(fā)育性髖脫位包括髖臼發(fā)育不良、不穩(wěn)定性髖關(guān)節(jié)以及完全性髖關(guān)節(jié)脫位，還可分為綜合征型和經(jīng)典型。綜合征型脫位常與神經(jīng)肌肉性疾病有關(guān)，如脊髓發(fā)育不良和關(guān)節(jié)彎曲，或其他形態(tài)發(fā)育異常的綜合征如Larsen綜合征。這些畸形可能發(fā)生于孕12周或孕18周。而經(jīng)典型髖關(guān)節(jié)脫位發(fā)生于圍產(chǎn)期正常的新生兒。母體的激素分泌異常也可能導(dǎo)致女性新生兒韌帶松弛，這與髖關(guān)節(jié)脫位有關(guān)。并非所有的髖關(guān)節(jié)脫位在出生時(shí)即存在，也并非所有的髖關(guān)節(jié)脫位在新生兒期可檢測(cè)出來。正常髖關(guān)節(jié)的發(fā)育需要股骨頭與髖臼間持續(xù)穩(wěn)定和相互適應(yīng)性改變。新生兒髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，可有輕微髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，常常自行緩解，這種生理性的髖關(guān)節(jié)變異不需要治療。新生兒期明顯發(fā)育性髖脫位可能自行緩解，也可發(fā)展成為半脫位甚至全脫位。傳統(tǒng)襁褓將新生兒固定于髖關(guān)節(jié)伸直內(nèi)收位，此種體位更易導(dǎo)致出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)脫位；我國部分地區(qū)有捆綁、拉拽新生兒雙腿習(xí)慣，認(rèn)為能夠幫助新生兒“長個(gè)兒，腿直”，這也可能造成髖關(guān)節(jié)脫位。在確診的發(fā)育性髖脫位中，大約95%左右是可逆的，大約60%不需要治療在1個(gè)月齡后正常發(fā)育。約2%發(fā)育性髖脫位需要骨科治療。在臨床癥狀中，如果髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，那患側(cè)髖關(guān)節(jié)就不能充分外展，在新生兒時(shí)期不能充分打開，可把雙腿合上。同時(shí)患側(cè)腿的皮紋位置會(huì)更高，數(shù)量更多，并且一條腿的蹬踩力量不如另一條腿。長期脫位狀態(tài)可導(dǎo)致關(guān)節(jié)周圍的肌肉攣縮軟組織病理改變，從而影響患兒股骨頭的正常發(fā)育，使得髖臼容積縮小，造成頭臼不匹配[18]。發(fā)育性髖脫位通常發(fā)生于出生6個(gè)月以內(nèi)的新生兒，因髖臼、股骨頭可塑性強(qiáng)，在這個(gè)年齡段，對(duì)發(fā)育性髖脫位患兒作出明確診斷并采取相應(yīng)治療措施，可使髖關(guān)節(jié)朝正常方向發(fā)育[19]。發(fā)育性髖脫位早期沒有特異性的癥狀和體征，這給發(fā)現(xiàn)發(fā)育性髖脫位增加了難度。為此醫(yī)護(hù)人員要有足夠的耐心，仔細(xì)地評(píng)估髖關(guān)節(jié)的狀況，從而早期診斷發(fā)育性髖脫位。Galeazzi征是將新生兒仰臥放于檢查臺(tái)上，然后檢查新生兒的髖雙側(cè)是否對(duì)稱，在>12周的新生兒中，髖關(guān)節(jié)外展受限是提示髖脫位最可靠的檢查方法。大多數(shù)新生兒的髖關(guān)節(jié)內(nèi)收可達(dá)30°和外展可達(dá)75°。Ortolani試驗(yàn)是將新生兒仰臥在檢查臺(tái)上，可反映髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性，隨著髖關(guān)節(jié)的內(nèi)旋或外旋提拉下肢，當(dāng)脫位的股骨頭復(fù)位至髖臼時(shí)可感覺到明顯的彈響聲，這一體檢發(fā)現(xiàn)稱為Ortolani征。用Ortolani試驗(yàn)相同的手法固定骨盆和握持大腿，將髖關(guān)節(jié)沿中線外旋/內(nèi)旋并屈髖90°，然后將下肢輕柔內(nèi)收并對(duì)膝關(guān)節(jié)輕微向后加壓造成不穩(wěn)定的髖關(guān)節(jié)脫位或半脫位，有明顯的彈響或向后運(yùn)動(dòng)的感覺為陽性。非專業(yè)人士或父母不要使用這些手法檢查小兒，以免對(duì)小兒的關(guān)節(jié)造成傷害。上述任何體檢的發(fā)現(xiàn)，均需要對(duì)患兒采取進(jìn)一步的診斷措施，或直接轉(zhuǎn)給骨科醫(yī)師。由于大多數(shù)醫(yī)生并沒有掌握體檢的手法，為此早期診斷方法多應(yīng)用超聲與X線檢查。不過在4月齡前，骨盆前后位X線攝片讀片較為困難，因?yàn)榇藭r(shí)股骨頭完全由軟骨組成，未出現(xiàn)骨化中心。電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(Computed Tomography，CT)可輔助判斷髖關(guān)節(jié)的骨質(zhì)情況，另外，股骨側(cè)可通過CT測(cè)量股骨頸前傾角。磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging，MRI)便于診斷盂唇撕裂、軟骨損傷等病變，這些損傷在X線或CT檢查中無法判斷。對(duì)于高度懷疑髖關(guān)節(jié)內(nèi)存在病變但影像學(xué)又無明顯異常的患者，可考慮行髖關(guān)節(jié)鏡檢查。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，當(dāng)前臨床上可選用超聲波對(duì)軟骨性股骨頭和髖臼進(jìn)行可視性檢查，靜態(tài)超聲影像可清楚地顯示股骨頭和髖臼的解剖形態(tài)，而動(dòng)態(tài)的超聲影像可提供髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定性方面的信息。并且超聲能清晰顯示尚未骨化的股骨頭軟骨、髖臼骨頂、盂唇，可準(zhǔn)確判斷軟骨性股骨頭與髖臼的相對(duì)位置關(guān)系。本研究顯示，正常髖關(guān)節(jié)患兒的股骨頭骨化中心的上下徑、左右徑、前后徑分別為(1.02±0.12)cm、(1.12±0.13)cm、(1.09±0.22)cm，都顯著高于發(fā)育性髖脫位患兒的(0.70±0.11)cm、(0.87±0.18)cm、(0.94±0.15)cm(P<0.05)。發(fā)育性髖脫位患兒的股骨頭骨化中心較正常髖關(guān)節(jié)發(fā)育差，超聲能早期顯示股骨頭骨化中心的出現(xiàn)，還可以很好的顯示股骨頭圓韌帶、軟骨、盂唇等結(jié)構(gòu)[16]。發(fā)育性髖脫位最常用的分型為 Crowe 分型和Hartofilakidis 分型，2種分型均可靠且可重復(fù)。Crowe 分型通過2種方法對(duì)髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良進(jìn)行量化。一種是通過比較股骨頭上移程度分型(Crowe I 型，上移程度<50%；Crowe II 型，上移程度 50%-75%；Crowe III 型，上移75%-100%；Crowe IV 型，上移>100%)，另一種是通過淚滴線到頭頸交界線之間距離與坐骨結(jié)節(jié)線到髂骨翼頂點(diǎn)線之間距離的比值分型(Crowe I 型，比值<0.10；Crowe II 型，比值為0.10-0.15；Crowe III 型，比值為 0.16-0.20；Crowe IV 型，比值> 0.20)。Hartofilakidis 分型根據(jù)股骨頭脫位的程度將 DDH分為 3 型：Hartofilakidis A 型，髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良；Hartofilakidis B 型，低位髖關(guān)節(jié)脫位；Hartofilakidis C 型，高位髖關(guān)節(jié)脫位。本研究顯示，在發(fā)育性髖脫位34例患兒中，Crowe I 型22例，Crowe II 型8例，Crowe III 型2例，Crowe IV 型2例；Hartofilakidis A 型11例，Hartofilakidis B 型19例，Hartofilakidis C 型4例。本研究顯示，在66例患兒中，超聲診斷為Ⅰ型20例、Ⅱ型11例、Ⅲ型18例、Ⅳ型17例，超聲診斷發(fā)育性髖脫位的敏感性與特異性分別為97.1%和93.8%。從機(jī)制上分析，超聲可以判斷骨性髖臼與股骨頭的相對(duì)位置關(guān)系，描述骨性髖臼覆蓋股骨頭范圍的大小，清楚顯示股骨頭深面與髖臼的分界線[20]。不過新生兒期髖關(guān)節(jié)并不穩(wěn)定，采用超聲檢查會(huì)有大量的假陽性。比如在出生后即進(jìn)行超聲檢查可能有10.0%左右為陽性。如果選擇在4-6周后進(jìn)行檢查，假陽性率大大下降，此時(shí)陽性率大約2.0%。因此，最佳的方法是通過手法檢查和定期隨訪，對(duì)有發(fā)育性髖脫位高危因素的小兒或者體檢陽性的小兒進(jìn)行超聲檢查，能更為準(zhǔn)確地發(fā)現(xiàn)發(fā)育性髖脫位，4個(gè)月后診斷小兒發(fā)育性髖脫位的金標(biāo)準(zhǔn)仍然是骨盆前后位X線攝片。有研究顯示不建議在小兒3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行骨盆前后位X線攝片檢查。在3個(gè)月后，可讓小兒保持安靜，下肢和肩部寬度一致，腳趾向內(nèi)旋轉(zhuǎn)20分鐘左右。骨盆前后位X線攝片顯示發(fā)育性髖脫位患兒髖臼指數(shù)增大，神通線中斷，股骨頭正常骨化中心不在 hilgenreiner和 Perkins線所組成的正方形象限下1/4。臀臼指數(shù)隨年齡的增加而降低，髖關(guān)節(jié)指數(shù)是衡量8歲以下小兒髖臼發(fā)育的可靠指標(biāo)。在5歲以上小兒中，測(cè)量的 CE角較大。同時(shí)在鑒別診斷中，需要與多關(guān)節(jié)攣縮、腦癱、髖脫位并發(fā)癥，髖脫位并化膿性關(guān)節(jié)炎進(jìn)行鑒別。本研究由于經(jīng)費(fèi)與時(shí)間的限制，也存在一定的不足，篩查的數(shù)量較少，且沒有與其他影像學(xué)方法進(jìn)行對(duì)比分析，將在后續(xù)研究中深入探討。

總之，多普勒超聲在小兒發(fā)育性髖脫位的應(yīng)用具有很高的敏感性與特異性，可反映股骨頭骨化中心狀況，具有很好的應(yīng)用價(jià)值。