王國鵬 賀凱璇 謝 靜 劉玉和 龔樹生*

(1.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，北京100050；2.首都醫(yī)科大學(xué)耳聾疾病臨床診療與研究中心，北京 100050)

上半規(guī)管裂綜合征(superior semicircular canal dehiscence syndrome, SSCDS)是指因上半規(guī)管骨質(zhì)缺損產(chǎn)生內(nèi)耳“第三窗”，從而導(dǎo)致一系列聽覺和前庭癥狀的綜合征。SSCDS由Minor等[1]于1998年率先報(bào)道。其典型臨床表現(xiàn)為骨導(dǎo)聽覺過敏、血管搏動(dòng)性耳鳴、強(qiáng)聲誘發(fā)眩暈(Tullio現(xiàn)象)以及中耳或者顱內(nèi)壓力變化引起眩暈(Hennebert征)。SSCDS屬于少見疾病，但隨著對該疾病認(rèn)識(shí)的深入，以及計(jì)算機(jī)斷層掃描(computerized tomography, CT)和聽力學(xué)檢查技術(shù)的進(jìn)步，近幾年來越來越多的SSCDS被報(bào)道[2-3]，逐漸受到關(guān)注。

癥狀較輕的SSCDS患者，可以保守治療，避免耳部和頭部外傷，避免噪聲等誘發(fā)眩暈發(fā)作因素。對于癥狀較重的患者，手術(shù)是有效的治療方法[4]。經(jīng)顱中窩入路是既往首選的手術(shù)方式[5]；但顱中窩入路手術(shù)創(chuàng)傷大，易引起腦脊液漏和繼發(fā)顱內(nèi)感染。因此，經(jīng)乳突入路手術(shù)逐漸受到青睞[3,6-7]。目前尚缺乏有關(guān)SSCDS手術(shù)方案選擇的指南[8]。為了總結(jié)經(jīng)乳突入路手術(shù)治療上半規(guī)管裂綜合征的治療效果和手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，本研究回顧性分析了2015年5月至2021年9月期間，于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院行手術(shù)治療的10例SSCDS患者的臨床資料，并進(jìn)行了隨訪和療效分析。

1 對象與方法

1.1 研究對象

回顧性分析2015年5月至2021年9月期間，于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科行手術(shù)治療的SSCDS患者臨床資料，本研究共納入10例患者，其中男性5例，女性5例。年齡為36～66歲，平均年齡(49.8±10.4)歲。病程為3～60個(gè)月，平均病程(34.7±32.4)個(gè)月。所有患者的高分辨率顳骨CT均顯示患側(cè)上半規(guī)管區(qū)域有骨質(zhì)缺失(圖1)，同時(shí)具有聽覺和/或前庭功能癥狀，符合SSCDS的診斷標(biāo)準(zhǔn)(表1)[2]。本研究獲得首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)審查，倫理審批號(hào)：2022-P2-174-01。

圖1 經(jīng)上半規(guī)管平面重建的顳骨CT圖像Fig.1 CT image of the temporal bone reformatted in the plane of the superior semicircular canal

表1 上半規(guī)管裂綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]Tab.1 Diagnostic criteria for superior semicircular canal dehiscence syndrome[2]

1.2 手術(shù)方法

1) 經(jīng)乳突入路上半規(guī)管裂修補(bǔ)術(shù)[9]：在全身麻醉下行耳后切口，留取顳肌筋膜備用。暴露乳突，行完壁式乳突切開，收集骨粉備用。開放鼓竇，去除天蓋的部分骨質(zhì)，暴露硬腦膜(圖2A)。向上推壓硬腦膜，暴露硬腦膜與弓狀隆起之間的間隙(圖2B)。將刀片紙插入間隙保護(hù)上方的硬腦膜(圖2C)。以顳肌筋膜包裹骨粉，做成修補(bǔ)材料，填塞于弓狀隆起與刀片紙之間(圖2D)。取出刀片紙(圖2E)，修補(bǔ)完成(圖2F)。耳后切口分層縫合，加壓包扎。

圖2 經(jīng)乳突入路上半規(guī)管裂修補(bǔ)術(shù)(右耳)Fig.2 Transmastoid approach for repair of the superior semicircular canal dehiscence (right ear)

2)經(jīng)乳突入路上半規(guī)管阻塞術(shù)(圖3)：在全身麻醉下行耳后切口，切取少許顳肌備用。暴露乳突，行完壁式乳突切開(圖3A)。輪廓化上半規(guī)管，于上半規(guī)管的前臂(圖3B～D)和后臂(圖3E～F)分別鉆孔，依次用小塊顳肌和骨蠟封堵鉆孔。阻塞完成后，耳后切口分層縫合，加壓包扎。

圖3 經(jīng)乳突入路上半規(guī)管阻塞術(shù)(左耳)Fig.3 Transmastoid approach for the occlusion of the superior semicircular canal (left ear)

1.3 隨訪

通過電話或門診隨訪，分析術(shù)后眩暈、自聲過強(qiáng)、血管搏動(dòng)性耳鳴等癥狀的改善情況和術(shù)前術(shù)后聽力改變。門診隨訪的患者行術(shù)后聽力學(xué)檢查、顳骨CT或MRI檢查。根據(jù)患者癥狀改善情況，治療效果分為痊愈、好轉(zhuǎn)和無效。

2 結(jié)果

2.1 病例基本情況

所有患者中，9例(9/10)為單側(cè)SSCDS，1例(1/10)為雙側(cè)SSCDS。10例患者均為單側(cè)手術(shù)，左耳7例，右耳3例。其中，8例(8/10)患者有不同程度眩暈，8例(8/10)患者有自聲過強(qiáng)(能聽到自己眼球轉(zhuǎn)動(dòng)的聲音，或關(guān)節(jié)活動(dòng)聲，或腸鳴音等)，所有患者都有血管搏動(dòng)性耳鳴，6例(6/10)患者訴有聽力下降，7例(7/10)患者有Hennebert征，5例(5/10)患者有Tullio現(xiàn)象。病例特點(diǎn)見表2。典型cVEMP結(jié)果為閾值明顯低于健側(cè)，幅值較健側(cè)升高(圖4)。

表2 病例特點(diǎn)Tab.2 Characteristics of patients

圖4 cVEMP的閾值Fig.4 cVEMP threshold

2.2 手術(shù)及隨訪分析

所有患者中，4例(4/10)患者行經(jīng)乳突入路上半規(guī)管裂修補(bǔ)術(shù)，6例(6/10)患者行經(jīng)乳突入路上半規(guī)管阻塞術(shù)。術(shù)后行電話或者門診隨訪，其中1例(1/10)患者失訪。隨訪的9例患者中，隨訪時(shí)長為4～73個(gè)月，術(shù)后5例(5/10)患者癥狀完全或基本消失，即痊愈；3例(3/10)患者癥狀不同程度改善，即好轉(zhuǎn)；1例(1/10)患者術(shù)后癥狀無明顯變化，即無效。該無效患者行經(jīng)乳突入路上半規(guī)管裂修補(bǔ)術(shù)?；颊哂材X膜低位，術(shù)中暴露硬腦膜與弓狀隆起之間的間隙困難，考慮可能為修補(bǔ)不到位導(dǎo)致術(shù)后無效。所有患者術(shù)后均無聽力下降、腦脊液漏或顱內(nèi)感染等并發(fā)癥。

經(jīng)乳突入路上半規(guī)管阻塞術(shù)后，有2例患者行術(shù)后MRI檢查。MRI水成像顯示上半規(guī)管內(nèi)信號(hào)不連續(xù)(圖5)，表明已成功阻塞。

圖5 經(jīng)乳突入路半規(guī)管阻塞術(shù)后內(nèi)耳MRI水成像(上半規(guī)管平面重建)Fig.5 MRI image after the occlusion of the superior semicircular canal by transmastoid approach (reformatted in the plane of the superior semicircular canal)

3 討論

SSCDS的病因不明，可能與先天性骨質(zhì)發(fā)育不良、外傷、感染、顱內(nèi)壓增高等因素有關(guān)。在本研究的10例患者中，有1例患者幼時(shí)曾遇車禍，另有1例發(fā)病前曾有感冒，其余8例患者發(fā)病前均無明確誘因。一般認(rèn)為SSCDS的發(fā)病機(jī)制是由于上半規(guī)管的骨質(zhì)缺損導(dǎo)致了內(nèi)耳存在病理性“第三窗”，從而產(chǎn)生一系列耳蝸和前庭癥狀。正常情況下，內(nèi)耳的耳蝸和前庭器官相對獨(dú)立，前庭窗可以調(diào)節(jié)聲音輸入內(nèi)耳的強(qiáng)度大小，圓窗有利于傳入內(nèi)耳鼓階的聲音和機(jī)械能的釋放，迷路周圍骨質(zhì)的完整性有利于降低來自中耳及腦脊液的聲音或壓力變化帶來的影響。當(dāng)上半規(guī)管裂時(shí)，內(nèi)耳除了圓窗和前庭窗外，存在第3個(gè)可以活動(dòng)的窗口，擾亂了耳蝸與前庭器官的獨(dú)立性。在氣導(dǎo)途徑中，耳蝸中傳導(dǎo)的部分能量被分流，導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽力下降；分流出的能量作用于前庭感受器，引起眩暈，并可誘發(fā)眼震；在骨導(dǎo)途徑中，骨導(dǎo)阻抗降低，引起骨導(dǎo)聽敏度增加，使患者能聽到血管搏動(dòng)聲、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)的聲音或腸鳴音等[8-10]。SSCDS的癥狀多樣，可以只有前庭癥狀或只有耳蝸癥狀，或兩者均有[11-12]。在本組病例中，最常見的癥狀是血管搏動(dòng)耳鳴，其次為眩暈和自聲過強(qiáng)。因此，每個(gè)SSCDS患者的主觀感受和描述不盡相同，需要詳細(xì)詢問和甄別。

SSCDS的診斷是基于高分辨率顳骨CT發(fā)現(xiàn)有上半規(guī)管裂基礎(chǔ)上，患者還必須有耳蝸或前庭癥狀，并且有相關(guān)輔助檢查提示存在內(nèi)耳“第三窗”才能確診[2]。因此，即使顳骨CT發(fā)現(xiàn)患者存在上半規(guī)管裂，如果無SSCDS的癥狀，也不能診斷為SSCDS。因顳骨CT的軸位和冠狀位均很難準(zhǔn)確判斷是否有上半規(guī)管裂，建議行平行于上半規(guī)管層面重建(P?schl位)，以顯示上半規(guī)管的全貌，提高影像診斷的準(zhǔn)確率[2-3,13]。此外，2021年巴拉尼協(xié)會(huì)[14]發(fā)布了SSCDS的診斷標(biāo)準(zhǔn)中，在既往診斷標(biāo)準(zhǔn)基礎(chǔ)上增加了“無法用其他前庭疾病更好解釋”，強(qiáng)調(diào)了SSCDS的診斷需排除其他具有類似臨床表現(xiàn)的前庭疾病。需鑒別的疾病包括：其他內(nèi)耳“第三窗”疾病(如外淋巴瘺、大前庭水管綜合征、后半規(guī)管或外半規(guī)管裂等)、梅尼埃病、咽鼓管異常開放等。

目前對于SSCDS的手術(shù)入路，主要有3種：經(jīng)顱中窩入路、經(jīng)乳突入路和經(jīng)外耳道入路。經(jīng)顱中窩入路手術(shù)能夠直接暴露上半規(guī)管裂的病變區(qū)域，進(jìn)行修補(bǔ)或阻塞，便于術(shù)者操作；然而，經(jīng)顱中窩入路手術(shù)創(chuàng)傷大，易引起腦脊液漏和繼發(fā)顱內(nèi)感染。因此，越來越多的研究[15-16]推薦經(jīng)乳突入路的手術(shù)方式。相比之下，經(jīng)乳突入路明顯降低了手術(shù)創(chuàng)傷，明顯縮短患者住院時(shí)間和復(fù)發(fā)率；其缺陷是對于部分患者，特別是顱中窩低位的患者，不能直接觀察到上半規(guī)管裂的病變區(qū)域。兩種手術(shù)入路對于SSCDS的癥狀改善和聽力變化上差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義[15]。經(jīng)乳突入路主要有兩種方法：經(jīng)乳突入路上半規(guī)管裂修補(bǔ)術(shù)和經(jīng)乳突入路上半規(guī)管阻塞術(shù)。前者是對上半規(guī)管的裂隙表面進(jìn)行修補(bǔ)，而不影響上半規(guī)管的淋巴液流動(dòng)；而后者是對上半規(guī)管裂隙的兩端進(jìn)行阻塞，阻止上半規(guī)管的淋巴液流動(dòng)。在本組病例中，隨訪的9例術(shù)后患者，8例術(shù)后獲得良好效果，未見聽力下降、腦脊液漏等并發(fā)癥。Ma等[9]研究主要采用經(jīng)乳突入路上半規(guī)管裂修補(bǔ)術(shù)，大部分患者獲得了良好治療效果。但是，對于一些顱中窩低位的患者，該術(shù)式操作較為困難，易導(dǎo)致手術(shù)不成功。本組病例中有1例行上半規(guī)管裂修補(bǔ)術(shù)的患者術(shù)后癥狀未見改善，考慮可能的原因是患者顱中窩低位，術(shù)中暴露硬腦膜與弓狀隆起之間的間隙困難，從而導(dǎo)致修補(bǔ)不到位。因此，近些年來更傾向于采用經(jīng)乳突入路上半規(guī)管阻塞術(shù)。相比之下，經(jīng)乳突入路上半規(guī)管阻塞術(shù)操作更為簡單，效果也更確切。因此，經(jīng)乳突入路上半規(guī)管裂修補(bǔ)術(shù)和上半規(guī)管阻塞術(shù)對于SSCDS均是安全有效的；相比之下，上半規(guī)管阻塞術(shù)更為簡單，尤其是是對于顱中窩低位、而乳突氣化尚可的患者，上半規(guī)管阻塞術(shù)更合適；對于一些顱中窩低位、乳突發(fā)育不良、經(jīng)乳突入路無法良好暴露上半規(guī)管區(qū)域的患者，應(yīng)選擇經(jīng)顱中窩入路。因此，術(shù)者應(yīng)結(jié)合患者的全身狀況、解剖特點(diǎn)及術(shù)者的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)綜合考慮手術(shù)入路。此外，還有研究[16]報(bào)道了經(jīng)外耳道入路行圓窗加固術(shù)來治療SSCDS，手術(shù)目的是消除內(nèi)耳“第三窗”。其創(chuàng)傷小，操作相對簡單，但其未處理上半規(guī)管裂的病變區(qū)域，治療效果不肯定，故此術(shù)式目前還有很大爭議。

綜上，本研究表明SSCDS患者的癥狀多樣，需要詳細(xì)詢問和甄別。經(jīng)乳突入路上半規(guī)管裂修補(bǔ)術(shù)和上半規(guī)管阻塞術(shù)對SSCDS均是安全有效的。相比之下，上半規(guī)管阻塞術(shù)更為簡單，尤其是對于顱中窩低位的患者，建議行上半規(guī)管阻塞術(shù)。

利益沖突所有作者聲明無利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明王國鵬：研究設(shè)計(jì)、論文撰寫、數(shù)據(jù)收集；賀凱璇、謝靜：數(shù)據(jù)收集和分析；劉玉和、龔樹生：研究和論文指導(dǎo)。