閆鑫 俞萍 劉平 王夢娜

1 臨床資料

患者，女，24 歲，右側(cè)鼻背部反復(fù)流膿2 月余。2019 年8 月患者曾因“右鼻背部反復(fù)破潰流膿”外院行右鼻背部囊腫切除，2020 年1 月因“右側(cè)鼻背部反復(fù)流膿2 月余”于我科入院，病程中伴右側(cè)鼻背部腫脹、疼痛感，來我院門診就診予聚維酮碘溶液消毒、口服抗感染藥物治療，鼻背部腫脹有好轉(zhuǎn)，仍有流膿，建議手術(shù)治療，擬“右鼻背瘺管感染”收入。追問其母訴患者出生時(shí)病灶處既有一凹口，此次發(fā)病前無感染史。入院時(shí)查體：右鼻背部見白色膿頭破潰，周圍皮膚略充血，稍腫脹，直徑約1cm，緊鄰右眼內(nèi)眥，雙鼻下甲無明顯肥大，雙鼻腔未見明顯新生物及分泌物，雙鼻腔通暢，鼻中隔大致居中。入院后行鼻部CT 檢查，提示鼻部病灶累及鼻骨（圖1、圖2），并呈瘺管樣改變。完善相關(guān)檢查后，于全麻下手術(shù)，術(shù)中見腫物隆起處皮膚菲薄，無法保留，做橫向橢圓形切口，見皮下炎性潰爛組織，予徹底清理后見一瘺管組織通入右側(cè)鼻骨，再于原切口內(nèi)下方做鼻側(cè)延長切口，見瘺管通入右側(cè)鼻骨并形成一內(nèi)徑3mm×3mm 骨管，長約15mm，咬除骨管外層骨質(zhì)，徹底清理瘺管組織（圖3、圖4），瘺管末端內(nèi)層無骨質(zhì)包繞，為鼻頂黏膜，結(jié)合鼻內(nèi)鏡下鼻腔探查，瘺管未與鼻腔相同，旋轉(zhuǎn)皮瓣修復(fù)皮膚缺損。術(shù)后病理提示：（鼻）皮膚急慢性炎，符合瘺管（圖5）。術(shù)后2 周后拆線，患者隨訪3 月未見異常。

圖1、2 CT 顯示瘺管通入右側(cè)鼻骨（黃色箭頭指示為瘺管）

圖3、4 瘺管通入鼻骨形成骨管，術(shù)中咬除骨管外層骨質(zhì)，清理瘺管組織

圖5 術(shù)后病理附圖

2 討論

鼻背中性皮樣囊腫及瘺管（Nasal dermoid sinus cyst, NDSC）是一種罕見的先天性疾病，發(fā)生率約為1/20000-40000[1]，囊腫型多表現(xiàn)為位于鼻部中線附近的無搏動(dòng)性局部實(shí)性腫塊或“癤腫”樣隆起。瘺管型多表現(xiàn)為出生時(shí)即存在的鼻部正中線上的針尖樣小孔，擠壓后可有白色干酪樣物或細(xì)小毛發(fā)排出。NDSC 29%位于眉間區(qū)域，29%位于鼻小柱區(qū)域，21%位于鼻背區(qū)域，21%位于鼻尖區(qū)域[2]。此病公認(rèn)的發(fā)病機(jī)制多為Pratt[3]的前鼻理論和Bardley[4]的顱骨理論，尤以前者更被多數(shù)學(xué)者認(rèn)可，認(rèn)為是胚胎早期硬腦膜憩室穿越于前鼻骨空隙，未完全閉合所致。病灶與外界相通者稱為瘺管，不相通者為囊腫。盡管NDSC 大部分屬于顱外病變，但仍有少數(shù)能夠經(jīng)盲孔自額部侵入顱內(nèi)。NDSC 在61%的病例中，僅局限于鼻部表面，16%的病例延伸至鼻軟骨。12%延伸至篩板，10%延伸至鼻骨，1%延伸至篩骨。此外，大約10%～45%的病例可侵犯至發(fā)生顱內(nèi)[5]，因此，有部分NDSC 伴感染患者亦可出現(xiàn)顱內(nèi)感染癥狀。顱內(nèi)擴(kuò)張可引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，如感染性腦膜炎、骨髓炎、膿腫形成、癲癇發(fā)作和性格改變。NDSC 患者在未明確鼻部病灶與顱內(nèi)是否有關(guān)聯(lián)時(shí)，禁忌活檢。

CT 及MRI 是最常用的術(shù)前檢查手段，均能對NDSC 是否合并顱內(nèi)病變提供診斷價(jià)值。CT 相對MRI，具有更高的空間分辨力及骨質(zhì)分辨率，對于存在顱內(nèi)擴(kuò)張的的NDSC 病例，CT 的典型表現(xiàn)為顱內(nèi)腫塊、盲孔擴(kuò)大及雞冠裂[6]，并能夠提供關(guān)于竇道通過顱腔位置的最精確信息[7]。然而，如果CT 未能顯示顱內(nèi)腫塊，僅僅表現(xiàn)為盲孔擴(kuò)大和/或雞冠裂，亦不能排除NDSC 未合并顱內(nèi)病變，此時(shí)MRI 恰能彌補(bǔ)這一缺陷。MRI 檢查具有更高的組織分辯力，診斷的假陰性率和假陽性率低，更能清晰顯示顱內(nèi)疝出物的路徑和顱腦的畸形，在指導(dǎo)外科手術(shù)方式和手術(shù)徑路方面具有重大價(jià)值[8]。亦有報(bào)道指出超聲在NDSC 診斷與治療中的意義，瘺管在超聲中可表現(xiàn)為始于外瘺口的低回聲通道，可穿越遠(yuǎn)端鼻骨到達(dá)瘺管末端，對于評估竇道的末端具有一定價(jià)值，尤其對NDSC 延伸至顱內(nèi)的病灶意義非凡[9]。

NDSC 的鑒別診斷包括腦膜脊髓膨出、表皮樣囊腫、膠質(zhì)瘤、畸胎瘤、脂肪瘤、牙源性外鼻瘺管等。病史、體格檢查與輔助檢查均是評估這些病變的必要條件。CT 或MRI 對于上述疾病均有鑒別意義。腦膜腦膨出可表現(xiàn)為患兒哭鬧、輕壓囟門或頸內(nèi)靜脈時(shí)腫塊增大、張力增高，且透光試驗(yàn)陽性[10]。對于可疑牙源性外鼻瘺管者，不僅要關(guān)注患者有無牙齒病變，還需行CT 造影明確診斷[11]。

NDSC 不僅有反復(fù)感染的風(fēng)險(xiǎn)，還會(huì)對兒童的面部發(fā)育產(chǎn)生影響，如眉、眼間距過大，鼻梁寬扁，唯一的治療方法為外科手術(shù)。手術(shù)切口需根據(jù)病灶的位置、范圍、瘺管徑路等具體設(shè)計(jì)，常用切口包括囊腫上垂直中線皮膚切口、經(jīng)鼻內(nèi)窺鏡切口、鼻橫切口、鼻側(cè)切口、內(nèi)眥切口、眉弓切口、鷗翼切口和雙冠切口[12]，需根據(jù)病灶情況具體設(shè)計(jì)。近年來鼻小柱v 型切口（外鼻整形術(shù)切口）也越來越多應(yīng)用于治療NDSC，不僅術(shù)后美容效果良好，而且視野暴露充分。手術(shù)的目的是徹底切除囊腫或瘺管組織，即使少量的外胚層組織殘留亦會(huì)引起復(fù)發(fā)，病灶切除后還需根據(jù)創(chuàng)面的范圍行相應(yīng)皮瓣或軟骨移植等整形修復(fù)。對于存在顱內(nèi)擴(kuò)張的NDSC 病例，應(yīng)聯(lián)合神經(jīng)外科一同手術(shù)。

本病例首次就診時(shí)因僅憑查體及臨床經(jīng)驗(yàn)判斷，誤診為鼻部表皮樣囊腫，首次手術(shù)未將瘺管組織徹底切除。究其原因，一是無CT 或MRI 等相應(yīng)影像學(xué)檢查，無法判斷病灶的具體范圍；二是未能詳細(xì)詢問病史，患者出生時(shí)既有右側(cè)鼻背處小凹點(diǎn)，已表現(xiàn)出先天性瘺管體征。提醒我們在臨床工作中應(yīng)當(dāng)更加細(xì)致。