羅旺啟 蔣飚 孫琪 董飛 陳琴藍(lán)
血管母細(xì)胞瘤(hemangioblastoma,HB)是常見于后顱窩的一種良性富血管腫瘤,生長緩慢,2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中歸屬于間葉性非腦膜上皮腫瘤,WHO分級Ⅰ級[1],2021年WHO分類中歸屬于血管來源的腫瘤。近年來,隨著神經(jīng)影像學(xué)和臨床相關(guān)學(xué)科的發(fā)展,HB的MRI影像結(jié)果多報道表現(xiàn)為“大囊小結(jié)節(jié)”、“實型”、“單純囊型”[2-3],診斷不難。但 HB的臨床和影像學(xué)特征可不典型,術(shù)前還有部分患者誤診,為臨床診療造成一定的困難[3-4]。筆者收集經(jīng)手術(shù)病理證實的193例小腦HB患者臨床、MRI影像資料,分析其典型和不典型MRI影像特征,以進(jìn)一步增強(qiáng)臨床醫(yī)師對該病的認(rèn)識,現(xiàn)報道如下。
1.1 對象 收集浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院2009年8月至2021年8月經(jīng)手術(shù)病理證實的193例小腦HB患者,男111例,女82例,年齡15~84歲,中位年齡45歲。其中20~29歲36例(占18.7%),30~39歲37例(占 19.2%),40~49歲 46例(占 23.8%),50~59歲40例(占20.7%)。182例患者的病史資料顯示,臨床癥狀主要表現(xiàn)為頭痛64例(占35.2%),頭暈64例(占35.2%),頭痛伴頭暈21例(占11.5%),共濟(jì)失調(diào)15例(占8.2%),無癥狀8例(占4.4%),頭頸部脹痛5例(占2.7%),其他少見癥狀4例(占2.2%,其中肢體麻木2例、外展神經(jīng)麻痹1例、面神經(jīng)麻痹1例),伴惡心、嘔吐26例。本研究經(jīng)浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會批準(zhǔn)。
1.2 MRI檢查 193例患者中行頭顱MRI檢查189例,行CT平掃和MRI檢查4例。MRI檢查采用GE Discovery 750 3.0 T 及 Siemens Aera 1.5 T、Avanto 1.5 T超導(dǎo)型MRI掃描儀,選用標(biāo)準(zhǔn)頭顱線圈,行橫斷面T1WI、T2WI。掃描參數(shù):T1WI TR 400 ms,TE 9 ms;T2WI TR 3 700 ms,TE 93 ms;層厚 5~6 mm,層間距 1~2 mm;FOV 320 mm×320 mm,矩陣 256×256。增強(qiáng)掃描選擇肘靜脈推注對比劑釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA),劑量0.1 mmol/kg,流率 2~3 ml/s,行 T1WI橫斷面、冠狀面及矢狀面掃描,層厚 5~6 mm,層間距 1~2 mm。
2.1 腫瘤分型 193例患者共有瘤體217個,其中瘤體單發(fā)173例(占89.6%),多發(fā)20例(占10.4%)。217個瘤體MRI特征分型:囊型20個(占9.2%),囊實型95個(占43.8%),實型70個(占32.3%),實性小結(jié)節(jié)型32個(占 14.7%)。
2.2 腫瘤大小分布 腫瘤最大徑2~68 mm,實型腫瘤最大徑約44 mm,囊實型腫瘤實性部分最大徑約37 mm。較小的腫瘤局限于小腦半球一側(cè)或小腦蚓部,較大的腫瘤可跨中線生長。HB主要發(fā)生于小腦蚓部70例(其中小腦蚓部和小腦半球同時發(fā)病8例),小腦半球131例(左小腦半球53例,右小腦半球70例,左右小腦半球同時發(fā)生8例)。
2.3 HB瘤體MRI特征呈典型表現(xiàn) HB瘤體MRI特征呈典型表現(xiàn)共159個(占73.3%)。典型囊型HB(14個)表現(xiàn):類圓形囊腔,飽滿有張力,信號均勻,囊壁厚薄均勻,增強(qiáng)掃描囊壁無強(qiáng)化或部分強(qiáng)化,可伴腦水腫(圖1)。典型囊實型HB(81個)表現(xiàn):類圓形囊腔,邊緣光整,信號均勻,囊壁不強(qiáng)化,囊的一側(cè)有大小不等、血管樣顯著強(qiáng)化的附壁結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)凸向囊腔最大徑2~37 mm,結(jié)節(jié)邊界清晰似“刀削”,結(jié)節(jié)周圍可見粗大引流血管呈“臍帶”征,可伴囊周水腫,結(jié)節(jié)囊變呈“囊中囊”征。依據(jù)附壁結(jié)節(jié)凸向囊腔最大徑的大小,又可分為大囊小結(jié)節(jié)型(附壁結(jié)節(jié)凸向囊腔最大徑<15 mm,62個)、大囊中結(jié)節(jié)型(附壁結(jié)節(jié)凸向囊腔最大徑15~30 mm,14個)、大囊大結(jié)節(jié)型(附壁結(jié)節(jié)凸向囊腔最大徑>30 mm,5個,圖2)。典型實型HB(56個)表現(xiàn):最大徑15~44 mm,明顯強(qiáng)化的結(jié)節(jié)或腫塊,邊界清晰,邊緣可分葉,瘤內(nèi)常見粗大的“血管流空”、周圍可見引流血管呈“臍帶”征、“瘤內(nèi)出血”,周圍腦水腫(圖3)。典型實性小結(jié)節(jié)型HB(8個)表現(xiàn):小結(jié)節(jié) 2~15 mm,邊界清晰,均勻強(qiáng)化,“暈環(huán)狀”腦水腫或無水腫,病灶常多發(fā),常與前三型同時發(fā)生診斷不難(圖3d)。
圖1 43歲男性右小腦血管母細(xì)胞瘤(囊型)患者影像學(xué)特征圖[a:腦脊液樣高信號囊腔;b:邊界清晰、信號均勻;c:右外側(cè)囊壁點狀強(qiáng)化(箭頭所示)]
圖2 囊實型小腦血管母細(xì)胞瘤影像學(xué)特征圖(a、b:大囊小結(jié)節(jié)型;c、d:大囊中結(jié)節(jié)型;e:大囊大結(jié)節(jié)型)
圖3 21歲男性小腦蚓部血管母細(xì)胞瘤(實型)患者影像學(xué)特征圖[a:小腦蚓部高信號結(jié)節(jié),伴水腫(直箭頭所示)、小腦溝回結(jié)構(gòu)存在(彎箭頭所示);b:邊界欠清、較低信號;c:瘤體血管樣顯著強(qiáng)化,邊界清晰,呈“刀削”征;d:小腦蚓部另見一實性小結(jié)節(jié)型血管母細(xì)胞瘤(直箭頭所示)]
2.4 HB瘤體MRI特征呈不典型表現(xiàn) HB瘤體MRI特征呈不典型表現(xiàn)58個(占26.7%)。不典型囊型HB(6個)表現(xiàn):分隔或分葉狀囊腔,囊壁厚薄不均,囊壁凹凸不平,強(qiáng)化不均勻呈“月牙”征(圖4)。不典型囊實型HB(14個)表現(xiàn):形態(tài)不規(guī)則分葉,分隔狀,囊內(nèi)信號混雜,壁結(jié)節(jié)形態(tài)不規(guī)則(圖5)。不典型實型HB(14個)表現(xiàn):位于四腦室周圍、橋小腦角區(qū)、腦膜旁(圖6),或形態(tài)不規(guī)則,信號混雜,邊界不清,伴大量腦水腫。不典型實性小結(jié)節(jié)型HB(24個)表現(xiàn):環(huán)形強(qiáng)化、周圍大量腦水腫,呈“小結(jié)節(jié)大水腫”征、結(jié)節(jié)強(qiáng)化不均勻(圖 7)。
圖4 59歲女性小腦蚓部血管母細(xì)胞瘤(不典型囊型)患者影像學(xué)特征圖[a:腦脊液樣高信號囊腔;b:邊界清晰、信號均勻;c:右外側(cè)囊壁強(qiáng)化(直箭頭所示);d:顯示瘤體囊壁強(qiáng)化(直箭頭所示)、囊變(彎折箭頭所示)]
圖5 24歲男性小腦蚓部血管母細(xì)胞瘤(不典型囊實型)患者影像學(xué)特征圖[a:腦脊液樣高信號囊腔;b:邊界清晰、信號均勻;c:右外側(cè)附壁結(jié)節(jié)不均勻強(qiáng)化(直箭頭所示);d:顯示瘤體分隔強(qiáng)化(直箭頭所示)]
圖6 30歲男性右小腦血管母細(xì)胞瘤(不典型實型)患者影像學(xué)特征圖[a:右小腦高信號結(jié)節(jié);b:邊界清晰、實性部分信號較高;c和d:瘤體血管樣顯著強(qiáng)化、多發(fā)囊變、腦膜無增厚]
圖7 62歲女性右小腦血管母細(xì)胞瘤(不典型實性小結(jié)節(jié)型)患者影像學(xué)特征圖[a:右小腦半球高信號,結(jié)節(jié)分辨不清;b:右小腦半球低信號,結(jié)節(jié)邊界不清;c和d:瘤體呈血管樣顯著強(qiáng)化的小結(jié)節(jié)]
3.1 概述 HB是一種小腦常見腫瘤,可分為散發(fā)性和家族遺傳性兩種,后者即von Hippel-Lindau(VHL)綜合征,是一種多系統(tǒng)遺傳疾病,本文重點討論發(fā)生在小腦HB。本組病例單發(fā)173例(占89.6%),多發(fā)20例(占10.4%),瘤體單發(fā)患者數(shù)量遠(yuǎn)大于多發(fā)病例。單發(fā)瘤體多數(shù)為散發(fā)型病例,多發(fā)瘤體和家族遺傳性VHL密切相關(guān)[3]。本組193例患者發(fā)病年齡15~84歲,中位年齡45歲,較丁興華等[3]報道的312例HB患者平均年齡略大。其中 20~39歲占 37.9%,20~49歲占61.7%,20~59歲占82.4%,193例患者男111例,女 82例,可見該病好發(fā)于中年人的小腦,男性略多于女性。病史資料顯示,臨床癥狀多表現(xiàn)為頭痛、頭暈、頭痛伴頭暈、共濟(jì)失調(diào),可見HB的臨床不典型,且實驗室檢查特異性標(biāo)志物缺乏,MRI檢查是常見的、最重要的檢查方法之一[3-6]。
3.2 腫瘤MRI分型 依據(jù)MRI表現(xiàn),本組小腦HB分可分4型:(1)囊型,腫塊為一囊腔,無明顯附壁結(jié)節(jié);(2)囊實型,腫塊由囊腔和附壁結(jié)節(jié)二部分組成,且結(jié)節(jié)小于囊腔;(3)實型,腫塊由單純實性瘤體構(gòu)成或者由囊腔和實性瘤體兩部分組成,且實體大于囊腔;(4)實性小結(jié)節(jié)型,腫瘤最大徑<15 mm。
3.3 典型特征 HB腫瘤可以是囊性、實性、囊性和實性,腫瘤邊界清晰,增強(qiáng)掃描囊性部分不強(qiáng)化,強(qiáng)化的附壁結(jié)節(jié)和實性腫瘤邊界清晰,均勻強(qiáng)化,邊界光整似“刀削”征,周圍可有水腫,水腫區(qū)小腦皮層溝回結(jié)構(gòu)無破壞,顯示良性腫瘤征象。隨著壁結(jié)節(jié)或?qū)嶓w的增大,實性部分可見“瘤體出血”、“血管流空”、周圍引流血管、“臍帶”征。
3.4 不典型特征和鑒別診斷
3.4.1 囊型不典型HB 表現(xiàn)為囊壁厚薄不一,囊壁強(qiáng)化,強(qiáng)化囊壁呈“月牙型”。囊壁強(qiáng)化均勻、邊界清晰是其特點,周圍腦水腫輕,小腦溝回結(jié)構(gòu)無破壞是其特征,如周圍有引流血管呈“臍帶”征更有助于和小腦的其它腫瘤鑒別診斷[6-14]。
3.4.2 囊實型不典型HB 表現(xiàn)為囊分隔、分葉狀、附壁結(jié)節(jié)形態(tài)不規(guī)則,術(shù)前易誤診為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。HB囊腔信號均勻,囊壁厚薄均勻,附壁結(jié)節(jié)血管樣顯著強(qiáng)化、均勻,邊界清晰似“刀削”征,周圍如有引流血管呈“臍帶”征,更有利于正確診斷[6-14]。
3.4.3 實型不典型HB 表現(xiàn)為瘤體形態(tài)不規(guī)則,且缺乏典型實型HB的MRI特征,MRI診斷存在一定的困難。如實型腫瘤發(fā)生于橋小腦角區(qū),易誤診為神經(jīng)鞘瘤,HB無增粗的神經(jīng)根呈“蒂”狀指向內(nèi)聽道或三叉神經(jīng)隱窩,無內(nèi)聽道或三叉神經(jīng)隱窩擴(kuò)大,有引流血管呈“臍帶”征,更有利于鑒別診斷。如實型腫瘤發(fā)生于四腦室周圍,需與室管膜瘤鑒別,室管膜瘤常見于少兒四腦室內(nèi),呈塑型生長,有腦室外蔓延的傾向,囊變更多,囊壁更薄,強(qiáng)化更弱。如實型腫瘤因出血信號混雜,水腫顯著,需與發(fā)生于后顱窩的惡性腫瘤鑒別,如轉(zhuǎn)移瘤、膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞瘤,HB不破壞小腦皮層溝回結(jié)構(gòu),支持良性腫瘤診斷,“血管流空”和“臍帶”征更有助于正確診斷。當(dāng)HB臨近腦膜需與腦膜瘤鑒別,血管“流空”征和粗大引流血管“臍帶”征提示HB診斷,“腦膜尾”征提示腦膜瘤[6-14]。
3.4.4 實性不典型小結(jié)節(jié)型HB 表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化的結(jié)節(jié),周圍明顯水腫,表現(xiàn)為“小結(jié)節(jié)大水腫”。也可囊變后呈環(huán)形強(qiáng)化,形似轉(zhuǎn)移瘤,但HB的水腫更明顯,小腦皮層溝回結(jié)構(gòu)無破壞,且患者年齡較輕,無相關(guān)惡性腫瘤病史,如伴有典型HB瘤體或家族史,更有利于正確診斷。如表現(xiàn)為強(qiáng)化不均勻的小結(jié)節(jié),并且無其它位置典型HB,應(yīng)結(jié)合臨床資料,考慮HB的可能[6-14]。
總之,小腦HB的MRI表現(xiàn)多樣,大小不一,腫瘤可以是囊性、實性、囊性和實性,有其典型和不典型MRI特征,典型病例術(shù)前診斷不難,不典型病例也有其特征性MRI征象。掌握HB的MRI特征,有利于術(shù)前正確診斷。