李穎，高華

(西南交通大學附屬醫(yī)院·成都市第三人民醫(yī)院，1.康復醫(yī)學科；2.血液科，四川 成都 610000)

A型血友病是一種遺傳性出血性疾病，目前尚無有效的根治方式，只能靠治療和護理維持生命。臨床常以凝血因子替代治療作為主要治療手段[1]，患兒大多由其家屬自行在家為其注射凝血因子。另外，血友病康復護理治療是一個漫長甚至可能持續(xù)終生的過程，由于疾病、經濟等原因，更多的康復護理需要在醫(yī)院外完成。病人如何在回歸家庭后繼續(xù)系統(tǒng)康復護理，鞏固前期治療效果，成為醫(yī)患雙方亟須解決的問題。因此為其開展家庭治療與護理行為干預模式對血友病患兒康復至關重要[2]。本研究擬探討家庭治療和護理行為干預模式在血友病中的臨床價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2019年10月至2021年6月成都市第三人民醫(yī)院收治的60例A型血友病患兒作為研究對象，按護理方式不同分為觀察組和對照組，每組各30例。所有患兒均為男性A型血友病，且均知曉研究內容并簽署知情同意書。本研究已通過醫(yī)院倫理委員會同意(成都第三人民醫(yī)院倫理編號：2022-S-2)。觀察組中，年齡5～11歲，平均(8.07±2.05)歲；對照組中，年齡5～12歲，平均(8.90±2.12)歲。納入標準：(1)符合血友病A的診斷標準[3]；(2)患兒及其家屬均知曉本研究，并經深思熟慮，自愿參與本研究；(3)家庭環(huán)境安全，至少有 1 名穩(wěn)定的親密家庭成員陪伴，可配合研究。排除標準：(1)B型及C型血友病患兒；(2)不愿參與研究或中途退出研究的患兒；(3)臨床資料缺失者；(4)伴有意識障礙或精神疾病不能配合研究者。兩組患兒一般資料比較，差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)。見表1。

表1 兩組患兒一般資料對比

1.2 方法

對照組給予常規(guī)護理干預，醫(yī)護人員對患兒及其家屬給予常規(guī)血友病健康宣教、用藥指導、飲食指導。干預6個月。

觀察組在對照組的基礎上，采用家庭治療和護理行為干預模式，主要內容包括：(1)認真查閱兒童血友病的相關資料與護理文獻，且通過電郵、書信等方式咨詢國內血友病診療中心專家，對血友病A的相關治療及護理進展進行了解，然后指導并督促患兒及其家屬掌握家庭治療及護理的基本知識及技能，1次/月。(2)根據(jù)干預前血友病A家庭治療護理行為測評結果開展針對性的培訓，定期組織患兒家屬及患兒進行凝血因子注射培訓，1次/月。(3)組織患兒及家屬參與血友病A健康知識講座等，1次/月。(4)對家庭治療護理行為進行隨訪，及時糾正家庭護理中存在的問題，1次/兩周。(5)與患兒建立良好的醫(yī)患關系，及時安撫患兒的悲觀、抑郁等負面情緒。(6)在患兒病情穩(wěn)定后，協(xié)助患兒適當?shù)倪M行關節(jié)功能訓練，通過輕微活動逐漸促進肢體感覺恢復，減少再次出血?？偢深A時長為6個月。

1.3 觀察指標

(1)功能獨立性評分(functional independence score，F(xiàn)ISH)[4]：評估血友病患兒日?；顒幽芰Φ奶禺愋粤勘?，主要包括以下3個方面：自我照顧功能(5項，5～35分)、轉移功能(3項，3～21分)、移行功能(2項，2～14分)和括約肌控制(2項，2～14分)，采用7分級，共計12項，總分12～84分，分值越高，患兒日常獨立活動能力越強。(2)關節(jié)健康評估(hemophilia joint health score，HJHS)[5]：評估病人的膝、肘和踝關節(jié)以提示關節(jié)出血或關節(jié)病變，評分越低，說明關節(jié)健康狀況越好。(3)負性情緒：采用漢密爾頓抑郁量表(Hamilton depression scale，HAMD)[6]評估患兒心理情緒，分值越高，表明抑郁程度越嚴重。(4)并發(fā)癥：記錄兩組患兒在護理干預過程中出血并發(fā)癥發(fā)生情況。

1.4 統(tǒng)計學分析

2 結果

2.1 兩組FISH對比

干預前，兩組患兒FISH差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)；干預后，兩組HJHS均上升(P<0.05)，且觀察組FISH優(yōu)于對照組(P<0.05)。見表2。

表2 兩組FISH對比

2.2 兩組HJHS評分對比

干預前，兩組患者HJHS評分差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)；干預后，兩組HJHS評分均下降，且觀察組HJHS評分優(yōu)于對照組，差異均有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。見表3。

表3 兩組HJHS評分對比

2.3 兩組HAMD評分對比

干預前，兩組HAMD評分，差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)；干預后，兩組HAMD評分均下降，且觀察組低于對照組，差異均有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。見表4。

表4 兩組HAMD評分對比分)

2.4 兩組出血并發(fā)癥對比

觀察組出血并發(fā)癥發(fā)生率低于對照組，差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。見表5。

表5 兩組出血并發(fā)癥對比[n(%)]

3 討論

血友病是一組由于凝血因子VIII生成缺陷導致的先天性出血性疾病，主要包含血友病A、血友病B、血友病C三種類型，其中血友病A型最為常見，約占據(jù)全部血友病的85%左右[7]。該病的臨床表現(xiàn)以不同程度的出血為主，關節(jié)出血是最具特征性的表現(xiàn)，最終導致永久性關節(jié)破壞、關節(jié)活動受限、變形、出現(xiàn)殘疾。重型血友病A患者常自發(fā)出現(xiàn)致命性的出血，嚴重威脅健康及生命安全[8-9]。由于該病為遺傳性疾病，現(xiàn)階段臨床上尚無根治的有效方式，僅用凝血因子替代治療以延長生存期[10]。

隨著醫(yī)療技術的不斷發(fā)展，家庭治療逐漸成為血友病患兒早期治療的首選方式以提供更便捷、及時的臨床干預[11]。家庭治療不僅節(jié)約治療費用、減輕家庭經濟負擔，還可減輕醫(yī)療系統(tǒng)的壓力，提高血友病患兒及家庭的生活質量。而有效的護理干預對血友病患兒家庭治療效果及行為至關重要。本研究以綜合護理方式對A型血友病患兒及其家庭進行家庭治療及行為干預，結果顯示兩組干預后FISH均高于干預前，HJHS評分低于干預前，且觀察組優(yōu)于對照組，提示家庭治療和護理行為干預模式護理可提高A型血友病患兒生活自理能力和關節(jié)肌肉功能，與既往研究[12-13]結果基本一致。究其原因可能是：在家庭治療和護理行為干預模式護理下，患兒肌肉強度提高，關節(jié)的穩(wěn)定性和舒適度增強，同時免去了往返醫(yī)院的奔波勞碌，更易于繼續(xù)或恢復日?；顒?。本研究中，兩組干預后HAMD評分均低于干預前，且觀察組低于對照組，表明家庭治療和護理行為干預模式護理可顯著緩解A型血友病患兒負性情緒，與Ribeiro等[12]研究類似。此外，本研究還指出觀察組出血并發(fā)癥發(fā)生率顯著低于對照組，與既往研究[14]結果一致，提示采用家庭治療和護理行為干預模式護理可減少出血并發(fā)癥發(fā)生，這可能是由于家庭治療和護理行為干預模式護理通過家庭康復計劃使患兒及其家屬和醫(yī)院聯(lián)系起來，形成了良好的家庭和社會支持系統(tǒng)。但是，本研究局限性在于樣本量較小，研究結果仍需進行多中心、大樣本、隨機、對照試驗設計以進一步論證。

綜上，家庭治療和護理行為干預模式護理可提高A型血友病患兒的生活自理能力和關節(jié)肌肉功能，緩解負性情緒，減少出血并發(fā)癥發(fā)生，臨床應用價值較高。