李瑞利，王燕，王曉月，宋文艷，李宏軍

（首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京佑安醫(yī)院 放射科，北京 100069）

IgG4 相關(guān)性疾病是由自身免疫調(diào)節(jié)機(jī)制失衡導(dǎo)致的多器官或組織的慢性炎癥性疾病。該病臨床主要特征是血清IgG4水平升高，多器官或組織中大量IgG4陽性漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤[1]。腹部最常見的累及部位為胰腺，臨床表現(xiàn)為自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP），膽管、膽囊、肝臟、腎臟、輸尿管等腹部其他組織器官亦可受累[2]。該病對(duì)激素治療敏感，如能早期準(zhǔn)確診斷、及時(shí)規(guī)范治療，預(yù)后較好。盡管該病于2010年提出并被逐步認(rèn)識(shí)，尤其是胰腺彌漫性受累腫大的“臘腸樣”改變，被大部分放射科醫(yī)師所熟知，但實(shí)際工作中因其臨床及影像學(xué)表現(xiàn)的多樣化、不典型化，仍容易被年輕及經(jīng)驗(yàn)不足的醫(yī)師誤診為惡性腫瘤，進(jìn)行不必要的手術(shù)，延誤病情。

影像學(xué)檢查在IgG4相關(guān)腹部疾病的診斷與鑒別診斷中起著重要作用，可用于評(píng)估腹部各臟器是否受累、受累的范圍和程度、激素治療的效果及監(jiān)測(cè)是否復(fù)發(fā)。本研究收集首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京佑安醫(yī)院28 例確診的IgG4 相關(guān)腹部疾病患者的臨床資料，回顧性分析腹部器官受累情況，深入探討各器官受累的影像學(xué)特點(diǎn)，以期提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及診斷水平。

1 資料和方法

1.1 一般資料

回顧性收集2012 年10 月至2021 年1 月我院28例IgG4相關(guān)腹部疾病的患者。其中男23例，女5例，年齡28～83歲，中位年齡59歲。27例行CT平掃+增強(qiáng)掃描，9例行MRI平掃+增強(qiáng)掃描，21例行MRCP檢查。結(jié)合臨床、實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)及病理組織學(xué)進(jìn)行綜合診斷[3]。本組診斷方法：3例為手術(shù)病理證實(shí)，4 例由穿刺病理證實(shí)，21 例為糖皮質(zhì)激素治療有效隨訪證實(shí)。

臨床癥狀表現(xiàn)多樣：以皮膚鞏膜黃染、尿黃、灰白便最常見，共26例（92.9%）；乏力、食欲減退、消瘦19例（67.9%），腹脹、腹部不適9例（32.1%），腹瀉7 例（25.0%）。既往史中，最常見的是糖尿病史，共10例（35.7%）。

實(shí)驗(yàn)室檢查：本組行血清IgG4檢查26例，均升高，IgG4 2.32～42.80 g/L，中位數(shù)7.26 g/L，均高于IgG4相關(guān)性疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.35 g/L。2例未行IgG4檢查的患者，其中1例IgG明顯升高，27.7 g/L（正常范圍：7～16 g/L）；另1例未行IgG檢查。27例肝功能包括ALT、AST、TBIL、DBIL、r-GT、ALP、TPA均升高，13例CA199和空腹血糖升高，10例血紅蛋白減低，10例血尿淀粉酶升高，16例抗核抗體ANA陽性。

1.2 影像學(xué)檢查方法

1.2.1 CT檢查：采用GE Lightspeed 64排螺旋CT機(jī)進(jìn)行掃描，均為平掃+動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，掃描范圍自膈頂至雙側(cè)髂棘水平。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈以平均3 mL/s的速率團(tuán)注碘對(duì)比劑碘普羅胺（370 mgI/mL）100 mL。注射對(duì)比劑后25～35 s、60～80 s、180 s掃描分別得到動(dòng)脈期、門靜脈期和平衡期圖像。層厚5 mm，層間距5 mm，準(zhǔn)直器寬度0.625 mm，管電壓120 kV，自動(dòng)管電流。將原始圖像以層厚0.625 mm進(jìn)行重建，并進(jìn)行多平面重組，獲得冠狀位圖像。

1.2.2 MRI檢查：采用西門子Trio Tim 3.0T磁共振成像儀掃描，腹部8 通道相控陣體部表面線圈。掃描范圍自膈頂至腎下緣水平。掃描序列、方位及參數(shù)包括：（1）T1WI：橫斷位，GRE快速小角度激發(fā)序列屏氣掃描，TR/TE 110/2.46，層厚5 mm，層間距1.5 mm，矩陣320×154；（2）T2WI：橫斷位，基于刀鋒技術(shù)呼吸激發(fā)的SPAIR脂肪抑制，TR/TE 2 200/103，層厚5 mm，層間距1.5 mm，矩陣320×256；（3）DWI：采用自旋回波的平面回波序列，采用3種b值（0、200、800 s/mm2）；（4）動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描：橫斷位，3D容積內(nèi)插屏氣掃描，TR/TE 3.5/1.28，層厚3 mm，層間距0.6 mm，矩陣320×147。對(duì)比劑為釓噴酸葡胺（GD-DTPA，0.4 mL/kg）或釓鋇葡胺（GDBOPTA，0.2 mL/kg），流速為2 mL/s。注射對(duì)比劑22 s、44 s、60 s、180～240 s后掃描分別獲得肝動(dòng)脈早期、動(dòng)脈晚期、靜脈期、平衡期圖像。

1.2.3 MRCP檢查：采用西門子Trio Tim 3.0T MRI。冠狀位2D（TR/TE=8 000/900.48），3D-SPACE自由呼吸膈肌導(dǎo)航（TR/TE=4 285.72/700.42），層厚2.4 mm，層數(shù)72層。采集后于3D界面進(jìn)行MIP重建，獲得不同角度的MRCP圖像。

1.2.4 影像學(xué)分析：由2名放射科（腹部影像診斷工作10 年以上）醫(yī)師獨(dú)立閱片分析，結(jié)果不一致時(shí)向上級(jí)醫(yī)師咨詢、協(xié)商達(dá)成一致。主要觀察腹部組織受累情況及影像學(xué)表現(xiàn)，包括胰腺、胰管、膽管、膽囊、肝臟、腎臟、輸尿管、脾臟、消化道、淋巴結(jié)等。針對(duì)某一受累臟器具體評(píng)價(jià)內(nèi)容包括：病變的位置、數(shù)目、形態(tài)、范圍、CT平掃密度、MR平掃T1WI及T2WI信號(hào)特點(diǎn)、DWI信號(hào)特點(diǎn)、增強(qiáng)掃描的強(qiáng)化特點(diǎn)。

2 結(jié)果

2.1 腹部器官受累情況

該病最常見受累器官為膽管，所有患者均有膽管受累（28例，100%），其次是胰腺（24例，85.7%），膽囊（15例，53.6%）和淋巴結(jié)（8例，28.6%）；肝臟（2例）、腎臟（2例）、腎盂（1例）和輸尿管（1例）受累少見。常累及多個(gè)器官（2～5個(gè)），其中2個(gè)器官受累10例，主要是胰腺+膽管；3個(gè)器官受累12例，主要是胰腺+膽管+膽囊（表1）。

表1 腹部器官受累情況

2.2 膽管受累影像學(xué)表現(xiàn)

形態(tài)、范圍特點(diǎn)：根據(jù)膽管受累狹窄部位的不同，分為4型[3]。I型：膽總管下段狹窄，以上膽管不同程度擴(kuò)張，本組16例（57.1%）（圖1A）；II型膽總管下段狹窄同時(shí)伴有肝內(nèi)膽管狹窄；II型又分為2個(gè)亞型：IIa型，膽總管下段狹窄、肝內(nèi)膽管近端狹窄，肝內(nèi)膽管遠(yuǎn)端擴(kuò)張，本組3例（10.7%）（圖2A）；IIb型，膽總管下段狹窄，肝內(nèi)膽管全程狹窄，無遠(yuǎn)端擴(kuò)張，本組2例（7.1%）（圖2B）；III型：膽總管下段狹窄，肝門部膽管狹窄，本組3例（10.7%）（圖2C）；IV型：肝門部膽管狹窄，本組4例（14.3%）（圖2D）。

圖1 病例1，患者男性，61歲，膽管受累：I型

圖2 膽管受累：Ⅱ～Ⅳ型的MRCP影像

強(qiáng)化特征：膽管壁呈對(duì)稱性較均勻的環(huán)狀增厚，可見強(qiáng)化，未見壁結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，增厚的膽管壁均未致膽管完全閉塞，可見膽汁呈細(xì)線樣通過（圖1B）。28例中15例伴有膽囊受累，主要表現(xiàn)為膽囊壁彌漫非水腫增厚，T2WI呈低信號(hào)，增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化（圖6C）。

2.3 胰腺受累影像學(xué)表現(xiàn)

形態(tài)、范圍特點(diǎn)：（1）19例胰腺彌漫性腫大，周圍可見較厚的條狀包殼樣結(jié)構(gòu)，呈“臘腸樣”改變，本組有18例可見此征象（圖3），該特征比較典型，多伴有膽管不同程度的擴(kuò)張，胰管擴(kuò)張少見，3例胰尾萎縮，1例胰尾假性囊腫形成。（2）2例胰腺呈局灶型受累，表現(xiàn)為胰頭局部腫大，呈腫塊樣改變，體尾部胰管輕度擴(kuò)張。（3）3例胰腺多灶型受累，同時(shí)累及胰頭和胰尾（圖4），均伴有胰腺體部胰管輕度擴(kuò)張，易與占位混淆，被誤診為胰頭癌或膽管下端占位，5例中誤診3例。

圖3 病例6，患者男性，66歲，胰腺受累的增強(qiáng)CT影像

圖4 病例7，患者女性，28歲，胰腺受累的增強(qiáng)CT影像

平掃時(shí)密度及信號(hào)特點(diǎn)：CT平掃密度略低于正常胰腺組織，MRI平掃T1WI壓脂序列信號(hào)明顯減低，T2WI壓脂呈稍高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，ADC呈低信號(hào)（圖5）。強(qiáng)化特征：漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化。胰腺彌漫受累時(shí)，動(dòng)脈期強(qiáng)化程度減低，靜脈期均勻強(qiáng)化，平衡期持續(xù)明顯強(qiáng)化（圖3）；胰腺部分受累時(shí)，動(dòng)脈期，病變強(qiáng)化程度較正常胰腺組織強(qiáng)化減低，靜脈期均勻強(qiáng)化，平衡期持續(xù)明顯強(qiáng)化，略高于正常胰腺組織強(qiáng)化。

圖5 病例8，患者女性，62歲，IgG4-RD胰腺受累的MRI影像

2.4 淋巴結(jié)受累影像學(xué)表現(xiàn)

6例位于腹膜后，1例同時(shí)伴有肝周淋巴結(jié)腫大；1例僅見肝周淋巴結(jié)腫大；1例僅見膽囊周圍淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)腫大多為輕度，呈孤立樣，未見融合，位于腹膜后者多分布在腹主動(dòng)脈周圍。平掃呈等密度，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，DWI高信號(hào)，ADC低信號(hào)，增強(qiáng)后輕度均勻強(qiáng)化（圖6）。

圖6 病例9，患者男性，53歲，淋巴結(jié)及泌尿系統(tǒng)受累的增強(qiáng)CT影像

2.5 泌尿系統(tǒng)受累影像學(xué)表現(xiàn)

2例腎臟實(shí)質(zhì)受累，1例單發(fā)，1例多發(fā)，呈條片狀或結(jié)節(jié)狀，大小1.0～2.5 cm不等。CT平掃為等密度，MRI平掃T1WI呈等信號(hào)，T2WI為稍低信號(hào)。增強(qiáng)后動(dòng)脈期病灶強(qiáng)化程度低于周圍正常腎實(shí)質(zhì)（圖4C），門靜脈期及平衡期，病灶呈輕中度漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度仍低于正常腎實(shí)質(zhì)。1例患者雙側(cè)腎盂受累，表現(xiàn)為雙腎門區(qū)軟組織密度影，包繞腎盂，未見積水?dāng)U張（圖7）。1例患者累及雙側(cè)輸尿管，表現(xiàn)為輸尿管壁增厚，管腔狹窄，上段積水?dāng)U張，明顯強(qiáng)化（圖6）。

圖7 病例10，患者男性，57歲，IgG4-RD泌尿系統(tǒng)受累的增強(qiáng)CT影像

2.6 肝臟受累影像學(xué)表現(xiàn)

2例患者肝臟受累，均表現(xiàn)為肝內(nèi)單發(fā)占位性病變，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，增強(qiáng)后動(dòng)脈期輕度不均勻強(qiáng)化，靜脈期強(qiáng)化明顯，平衡期持續(xù)強(qiáng)化，周圍膽管擴(kuò)張（圖8）。2例膽管受累的分型均為IV型。

圖8 病例11，患者男性，54歲，肝臟受累的增強(qiáng)CT影像

3 討論

3.1 IgG4相關(guān)腹部疾病的概述及臨床表現(xiàn)

Yoshida等[4]于1995年最先提出自身免疫性胰腺炎（AIP）的概念，認(rèn)為其與自身免疫因素有關(guān)，隨后發(fā)現(xiàn)AIP與IgG4關(guān)系密切，胰腺呈彌漫性或局限性腫瘤樣腫脹、纖維化等表現(xiàn)。2003年，Kamisawa等[5]發(fā)現(xiàn)AIP患者在胰腺外的其他組織或器官也表現(xiàn)出相同的病理特點(diǎn)，提出AIP可能是一種系統(tǒng)性疾病表現(xiàn)中的一部分，并提出IgG4相關(guān)自身免疫性疾病概念。研究發(fā)現(xiàn)越來越多疾病與IgG4相關(guān)，隨后將其統(tǒng)一命名位“IgG4相關(guān)性疾病”，得到廣泛認(rèn)可[6]。本組28例患者中，男性患者23例，中位年齡59 歲，與文獻(xiàn)[6]一致。既往研究發(fā)現(xiàn)胰腺受累常見[7]。本組膽管受累最多（100.0%），胰腺次之（85.7%），其中膽管受累Ⅳ型患者，即肝門部膽管受累，多不伴有胰腺炎，而伴肝臟局灶炎性改變。臨床表現(xiàn)也多以膽管受累癥狀為主，眼黃、尿黃、乏力、食欲減退、消瘦等。

3.2 IgG4相關(guān)腹部疾病膽管受累影像學(xué)表現(xiàn)及鑒別診斷

膽管受累病理改變?yōu)榱馨图?xì)胞漿細(xì)胞浸潤及纖維化導(dǎo)致的硬化性膽管炎。膽總管下段受累常見，可伴肝門及肝內(nèi)多段膽管受累。I型和IV型不易與浸潤型膽管細(xì)胞癌鑒別。IgG4膽管炎管壁沿膽管長軸向心性增厚，累及膽管范圍較長，膽管內(nèi)外壁相對(duì)光滑。I型MRCP典型征象為膽總管下段“鳥嘴樣”狹窄，管腔未閉塞，呈細(xì)線樣。增強(qiáng)MRI及CT平衡期冠狀位圖像顯示受累膽管壁環(huán)周均勻增厚，無壁結(jié)節(jié)。I型較少單獨(dú)累及膽管，多伴有鄰近的胰腺組織受累。狹窄的原因一方面是膽管壁增厚，另一方面是胰腺組織炎癥水腫擠壓所致。伴有胰腺受累的I型IgG4 膽管炎與膽管癌鑒別相對(duì)容易。IV型多伴肝內(nèi)炎性假瘤，而不伴胰腺炎改變。膽管癌肝門部多見，病變多較局限，浸潤生長的軟組織影可致管腔閉塞，梗阻程度較重。膽管癌伴有的淋巴結(jié)腫大，通常呈不規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化，IgG4相關(guān)腹部疾病淋巴結(jié)受累少見，多均勻強(qiáng)化。血清IgG4及CA199水平也有助于鑒別。

II型和III型多表現(xiàn)為膽管壁多發(fā)節(jié)段性增厚、管腔狹窄或管壁彌漫性增厚伴管腔狹窄，臨床少見，需要與原發(fā)性硬化性膽管炎鑒別[8]。原發(fā)性硬化性膽管炎是慢性膽汁淤積性肝病，多見于青壯年男性，病情進(jìn)展緩慢。由于閉塞性纖維化，原發(fā)性硬化性膽管炎膽管狹窄較短，MRCP典型表現(xiàn)為肝內(nèi)外膽管多發(fā)短帶狀狹窄，狹窄間的膽管可正?；驍U(kuò)張，呈串珠狀改變，可伴憩室形成。肝內(nèi)膽管分支減少，走行僵直，呈修剪樹枝樣表現(xiàn)。部分較重患者肝臟形態(tài)失常，除尾狀葉外整個(gè)肝臟萎縮。IgG4膽管炎由于淋巴漿細(xì)胞浸潤，多累及較長一段膽管，呈長帶狀狹窄，且多同時(shí)伴有胰腺受累。

3.3 IgG4相關(guān)腹部疾病胰腺受累影像表現(xiàn)及鑒別診斷

AIP病理特征為胰腺導(dǎo)管周圍的胰腺組織不同程度地被淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞浸潤、席紋狀纖維化[9]，大量IgG4 陽性細(xì)胞（＞10 個(gè)/高倍視野）。胰腺呈彌漫型、局灶型及多灶型腫脹，本組彌漫型受累多見，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[10]。正常胰腺小葉輪廓及邊緣羽毛狀的分葉結(jié)構(gòu)消失，邊緣光滑圓鈍，這點(diǎn)可與其他慢性胰腺炎鑒別。滲出液、蜂窩織炎及纖維化可累及胰周，呈“膠囊樣”假包殼，形似“臘腸”樣改變[1]。正常胰腺組織CT呈等密度，T1WI壓脂序列呈高信號(hào)。IgG4相關(guān)腹部疾病累及胰腺，胰腺受累部分CT平掃呈稍低密度，T1WI壓脂序列信號(hào)明顯減低，T2WI稍高信號(hào)，DWI彌散受限，呈明顯高信號(hào)，ADC呈低信號(hào)，主要是由于纖維化、淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞浸潤引起的細(xì)胞密度顯著增加[11]。增強(qiáng)后，呈輕中度的漸進(jìn)性、延遲強(qiáng)化，即動(dòng)脈期強(qiáng)化程度低于正常胰腺組織，延遲期強(qiáng)化程度略高于正常胰腺組織。周圍的假包殼結(jié)構(gòu)，T1WI及T2WI均為低信號(hào)，可延遲強(qiáng)化。

胰腺彌漫受累的臘腸樣改變以及影像學(xué)密度、信號(hào)改變、強(qiáng)化特征，比較典型，容易診斷。局灶性受累腫大，尤其是僅累及胰頭時(shí)，需要與胰腺癌鑒別。（1）胰頭癌為乏血供腫瘤，各期強(qiáng)化程度低于正常胰腺組織，易侵犯鄰近血管或器官；IgG4 相關(guān)胰腺頭部受累腫大時(shí)動(dòng)脈期強(qiáng)化減低，呈漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化，周圍可見稍低密度假包膜。（2）胰頭癌多伴有膽總管及胰管的擴(kuò)張（雙管征），及突然中斷、梗阻；IgG4相關(guān)胰腺炎的膽總管及胰管也擴(kuò)張，但不伴膽總管的完全中斷，常在胰腺頭部變細(xì)，呈細(xì)線樣。（3）臨床癥狀、血清IgG4水平、CA199有助于鑒別診斷胰腺癌和IgG4相關(guān)腹部疾病。

3.4 IgG4相關(guān)腹部疾病其他器官受累影像學(xué)改變

（1）膽囊：相對(duì)于膽管，膽囊受累少見，表現(xiàn)為膽囊壁彌漫性、非水腫性增厚，厚薄均勻、光滑，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化。（2）淋巴結(jié)：輕度增大，密度均勻，未見融合，孤立的分布在腹主動(dòng)脈或受累臟器周圍，而非像腹膜后纖維化呈軟組織密度包繞腹主動(dòng)脈。（3）泌尿系統(tǒng)：文獻(xiàn)報(bào)道腎皮質(zhì)結(jié)節(jié)多見[15]，本組2例累及腎臟患者，腎皮髓質(zhì)均受累。一例雙側(cè)腎實(shí)質(zhì)多發(fā)，另一例為單側(cè)腎實(shí)質(zhì)單發(fā)結(jié)節(jié)，呈腫塊樣。CT平掃顯示欠清，呈等密度，T2WI呈稍低信號(hào)，增強(qiáng)后呈漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于腎實(shí)質(zhì)。T2WI信號(hào)及強(qiáng)化特點(diǎn)與腎臟腫瘤性病變鑒別時(shí)具有一定價(jià)值。1例累及雙側(cè)輸尿管，表現(xiàn)為輸尿管壁彌漫環(huán)形增厚，管腔狹窄，累及范圍較廣泛，多發(fā)節(jié)段性，上段積水?dāng)U張。1例累及雙側(cè)腎盂，表現(xiàn)為雙側(cè)腎門軟組織密度影，包繞腎盂。泌尿系受累，雙側(cè)為其特點(diǎn)，且多伴有膽管及胰腺受累，臨床中若遇到泌尿系雙側(cè)受累病變，要仔細(xì)觀察腹部其他臟器，懷疑IgG4相關(guān)腹部疾病可能性。（4）肝臟：表現(xiàn)為肝內(nèi)腫塊，范圍較大，形態(tài)不規(guī)則，邊界模糊，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期邊緣不均勻強(qiáng)化，門脈期及延遲期持續(xù)強(qiáng)化，周圍膽管擴(kuò)張，肝臟病變富血供及延遲的強(qiáng)化方式提示炎性病變。文獻(xiàn)報(bào)道IgG4相關(guān)膽管炎累及肝門部時(shí)，多伴有肝內(nèi)炎性假瘤[12]。肝臟炎性假瘤一方面考慮是自身免疫性因素累及肝臟，另一方面可能與肝門部膽管炎性改變有關(guān)。肝內(nèi)炎性病變?cè)俳Y(jié)合肝門部膽管狹窄，對(duì)IgG4相關(guān)疾病的診斷具有一定提示意義。

綜上所述，IgG4相關(guān)腹部疾病是一種全身系統(tǒng)性炎性疾病，該病對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較好，早期準(zhǔn)確診斷、及時(shí)規(guī)范治療可以避免外科切除。膽管和胰腺受累多見，有相對(duì)特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，但部分腫塊性病變與惡性病變不易鑒別，對(duì)IgG4相關(guān)腹部疾病進(jìn)行分析總結(jié)，能提高我們對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，當(dāng)遇到多個(gè)臟器病變時(shí)，放射科醫(yī)師應(yīng)仔細(xì)閱片，分析征象，考慮到該病的可能性，并給臨床以提示，建議檢查血清IgG4水平，有助于患者及早準(zhǔn)確診斷和治療。