虞文健，王小明

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 肝膽外科，安徽 蕪湖 241001)

淋巴管瘤是起源于淋巴系統(tǒng)的良性病變，可能與淋巴管發(fā)育不完全有關(guān)。淋巴管瘤生長緩慢，多見于兒童，成人少見。淋巴管瘤在腹腔器官中較為少見，起源于胰腺的更是罕見。我們介紹1例罕見的成人胰腺囊性淋巴管瘤病例報(bào)道如下，并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 病例資料

患者女，52歲。因體檢發(fā)現(xiàn)腹腔占位兩周余入院。查體：一般情況良好，全身皮膚黏膜未見黃染，淺表淋巴結(jié)未及腫大，心肺無明顯異常，腹膨軟，無壓痛，反跳痛，肝脾肋下未及，移動性濁音陰性，雙下肢無浮腫。入院檢查血常規(guī)、肝腎功能、CA125、CA199、淀粉酶正常。CT檢查：腹腔見不規(guī)則囊狀低密度影，較大橫截面約9.0 cm×6.8 cm，CT值約9～15 HU，增強(qiáng)后未見明顯強(qiáng)化，病灶與鄰近胰腺分界不清，胰管未見擴(kuò)張。考慮來源于胰腺，囊腫可能(圖1)。行腹腔鏡胰腺囊腫剝除術(shù)，術(shù)中見胰腺體尾部囊腫，大小約8.1 cm×8.3 cm×8.1 cm，與胰腺部分結(jié)構(gòu)不清，囊腫將胃擠壓，余腹腔臟器未見明顯異常，仔細(xì)分離囊腫周圍，發(fā)現(xiàn)囊腫可完整剝除，遂游離粘連組織，避免損傷胰腺，后減壓囊腫，吸盡囊液，完整切除囊壁組織。術(shù)后病理顯示胰腺淋巴管瘤(圖2)。患者術(shù)后恢復(fù)可，隨訪6個月未見復(fù)發(fā)。

左圖示增強(qiáng)CT可見不規(guī)則囊性低密度影(箭頭)，邊界清晰，增強(qiáng)后未見明顯強(qiáng)化。右圖示囊腫來源于胰腺。

HE染色切片顯示有囊狀間隙，內(nèi)有扁平的內(nèi)皮細(xì)胞(左圖HE×100，右圖HE×40)。

2 討論

淋巴管瘤是起源于淋巴系統(tǒng)的罕見的先天性良性腫瘤，在胰腺中發(fā)病極其罕見，其發(fā)病率在胰腺腫瘤中低于1%。臨床表現(xiàn)上，胰腺囊性淋巴管瘤通常是無癥狀的，和本病例一樣被偶然發(fā)現(xiàn)[1]，但它也可以表現(xiàn)出明顯的腹部腫塊和非特異性胃腸道癥狀，例如腹痛、惡心和嘔吐[2]。胰腺囊性淋巴管瘤在臨床上往往與其他胰腺囊性疾病類似，需要與之相鑒別的有：胰腺假性囊腫、包蟲囊腫、漿液性和黏液性囊腺瘤、導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤、先天性囊腫、罕見的胰腺導(dǎo)管胰腺癌(Wirsung導(dǎo)管的囊性癌)和先天性腫瘤[3]。該患者無胰腺炎病史，我們排除了胰腺假性囊腫的可能性，同時(shí)也無腹水、腹膜病變、淋巴結(jié)和胰腺周圍器官受累的胰腺癌的一般表現(xiàn)。因此我們考慮該患者是良性病變，但臨床表現(xiàn)缺乏特異性，不能和其他胰腺囊性疾病相鑒別。

診斷上，術(shù)前準(zhǔn)確診斷胰腺囊性淋巴管瘤較為困難[4]，一般需要術(shù)后病理才能確診[5]。腹部X線平片可能顯示腸道錯位；CT和MRI表現(xiàn)與囊腫腺瘤的表現(xiàn)相似；CT影像上表現(xiàn)為邊界清晰、壁薄、密度低、均勻的囊性腫塊，可為單發(fā)或者多發(fā)；MRI表現(xiàn)為T1加權(quán)圖像低信號強(qiáng)度，T2加權(quán)圖像高信號強(qiáng)度。但是，這些術(shù)前的診斷方法不能保證完全準(zhǔn)確的診斷，最后的確診往往需要術(shù)后病理來驗(yàn)證。本例患者病灶與鄰近的胰腺組織分界不清，腫塊性質(zhì)不明確，經(jīng)過手術(shù)切除后才最終確診。近年來有些作者認(rèn)為內(nèi)窺鏡超聲引導(dǎo)下細(xì)針穿刺術(shù)(EUS-FNA)具有進(jìn)行細(xì)胞采樣的能力，其可以成為術(shù)前的重要診斷手段，并可以進(jìn)一步指導(dǎo)后續(xù)的治療策略[2]，但是對于位于內(nèi)臟深處的胰腺淋巴管瘤，其敏感性會降低，臨床價(jià)值還有待探討。

胰腺囊性淋巴管瘤主要的治療手段是完全手術(shù)切除，不完全切除是復(fù)發(fā)的主要原因[4]。淋巴管瘤是一種良性腫瘤，但具有一定的侵襲能力，可以浸潤?quán)徑鞴伲⑶议L到很大的體積。同時(shí)胰腺囊性淋巴管瘤術(shù)前不能完全排除惡性腫瘤的可能，需要術(shù)后的組織病理才能確診。因此，手術(shù)是胰腺囊性淋巴管瘤診斷和治療的重要手段。根據(jù)腫瘤的位置和大小，手術(shù)的方式可以為單純的腫塊切除和部分胰腺切除。我們經(jīng)過對本例患者囊腫周圍的仔細(xì)分離，發(fā)現(xiàn)囊腫可完整剝除后，完整切除了腫瘤組織，避免了對胰腺的更多損傷，術(shù)后患者預(yù)后良好無復(fù)發(fā)。

胰腺囊性淋巴管瘤十分罕見，具有一定的侵襲能力，經(jīng)驗(yàn)不足的臨床醫(yī)生由于對該病認(rèn)識不足，往往容易誤診為其他胰腺囊性病變。因此一旦臨床上懷疑該病，應(yīng)在排除其他手術(shù)禁忌證后，手術(shù)完整地切除腫塊，術(shù)后病理進(jìn)一步確診。