楊斌，陳瀟，羅建生，毛根軍

（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬金華醫(yī)院肝膽胰外科，浙江金華321000）

內(nèi)臟器官反位是一種罕見的先天性畸形，分為全內(nèi)臟反位和部分內(nèi)臟反位兩種類型。全內(nèi)臟反位是指心、肝、脾和胃等胸腹腔不成對(duì)器官位置與正常人相反，如正常人在鏡子中的影像一樣，故又稱之為“鏡面人”。韓國(guó)HONG等[1]報(bào)道了1例鏡面人行腹腔鏡右半肝切除術(shù)，但國(guó)內(nèi)相關(guān)報(bào)道極少。本科2019年成功對(duì)1例腫瘤位于右肝后葉Ⅵ段和Ⅷ段的鏡面人施行了腹腔鏡下肝腫瘤切除術(shù)。現(xiàn)報(bào)道如下：

1 臨床資料

患者男，70 歲。因體檢發(fā)現(xiàn)肝腫物3 d 入院，B超提示：內(nèi)臟反位，右肝不均質(zhì)低回聲團(tuán)，大小約6.0 cm×5.0 cm?；颊咧髟V無明顯不適癥狀，既往無特殊病史、飲酒史和手術(shù)史，入院前體重?zé)o明顯下降。入院查體：皮膚鞏膜無黃染，無慢性面容，腹平軟，未觸及腫塊，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，雙下肢無水腫，體重指數(shù)為21.1 kg/m2。血常規(guī)：白細(xì)胞5.4×109/L、血紅蛋白136 g/L、血小板228×109/L，甲胎蛋白4.03 ng/mL，白蛋白42.8 g/L，總膽紅素25.1 μmol/L，凝血酶時(shí)間12.4 s。乙型肝炎表面抗原、乙型肝炎e抗體、乙型肝炎核心抗體均為陽性，乙型肝炎病毒定量低于檢測(cè)下限。肝功能Child-Pugh分級(jí)為A 級(jí)，ICGR15 為4.6%。影像學(xué)檢查證實(shí)為鏡面人（圖1A），腹部增強(qiáng)CT（圖1B）及腹部增強(qiáng)磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）均提示：肝占位、肝癌可能性大，腫瘤位于右肝后葉Ⅵ段和Ⅷ段?；颊吒喂δ苷?，一般情況可，為單發(fā)腫瘤，科室內(nèi)討論后決定治療方案：首選手術(shù)治療，可考慮行腹腔鏡下肝癌切除術(shù)，必要時(shí)中轉(zhuǎn)開腹。完善術(shù)前準(zhǔn)備，行手術(shù)治療?；颊呷》滞任?，全身麻醉下將腹腔鏡監(jiān)視器置于患者頭側(cè)，主刀醫(yī)生站患者右側(cè)，第一助手站患者左側(cè)，扶鏡手站患者兩腿之間，患者左側(cè)腰背部墊高約30°，術(shù)中通過調(diào)整手術(shù)床使患者體位為頭高腳低向右側(cè)傾斜30°左右，采用腹部五孔法操作：臍孔下緣置入10 mm Trocar 為A 孔，劍突下1.0 cm 置入5 mm Trocar 為B 孔，B 孔與A 孔連線中點(diǎn)置入10 mm Trocar 為C 孔，左鎖骨中線臍上3.0 cm 水平置入10 mm Trocar 為D 孔，左腋前線肋下置入5 mm Trocar 為E 孔。主刀醫(yī)生使用B 孔及C 孔進(jìn)行操作，其中C孔為主操作孔，第一助手使用D孔和E孔進(jìn)行操作。術(shù)中證實(shí)患者內(nèi)臟器官反位，肝臟呈肝硬化改變，表面未見腫瘤，腫瘤位于肝實(shí)質(zhì)深部，將肝周韌帶游離后，打開小網(wǎng)膜囊，于第一肝門處放置預(yù)阻斷帶，在右肝后葉大致范圍內(nèi)肝表面做一肝切取標(biāo)記線，使用超聲刀沿標(biāo)記線行肝腫瘤完整切除（圖2A），用hem-o-lock夾或銀夾夾閉管道結(jié)構(gòu)，prolene線縫合活動(dòng)性出血處，進(jìn)一步完善創(chuàng)面止血后，將標(biāo)本裝入自制取物袋，用溫蒸餾水沖洗創(chuàng)面，將B孔和C孔相連做一長(zhǎng)約6.0 cm的上腹部正中切口，將標(biāo)本取出。檢查創(chuàng)面無活動(dòng)性出血及膽漏后，放置膈下及肝下引流管，從D 孔和E 孔引出。術(shù)中行第一肝門間隙阻斷3次，出血約1 000 mL，輸紅細(xì)胞4 u，血漿400 mL，手術(shù)時(shí)間208 min，術(shù)后解剖標(biāo)本完整（圖2B），患者回外科病房，未發(fā)生術(shù)后出血、膽漏和腹腔感染等并發(fā)癥，術(shù)后8 d 出院。術(shù)后病理提示：肝中分化肝細(xì)胞性肝癌（灰白灰黃結(jié)節(jié)，大小5.6 cm×5.0 cm×4.5 cm），未見明確脈管內(nèi)癌栓，切緣陰性，周圍肝細(xì)胞濁腫，匯管區(qū)慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)（圖3）?；颊咝g(shù)后共行3 次肝動(dòng)脈栓塞治療，術(shù)后8 個(gè)月復(fù)查腹部MRI未見腫瘤復(fù)發(fā)（圖4A），后因新冠肺炎疫情爆發(fā)，有5個(gè)月未對(duì)患者進(jìn)行隨訪觀察，于術(shù)后13個(gè)月再次復(fù)查腹部MRI 見新發(fā)腫瘤（圖4B），行肝動(dòng)脈栓塞治療2次，于術(shù)后15 個(gè)月復(fù)查MRI 見腫瘤病灶較前稍縮小（圖4C）?；颊咝g(shù)后一直口服抗病毒藥物治療（富馬酸替諾福韋二吡呋酯片300 mg/次，2次/d），復(fù)查甲胎蛋白及凝血酶原等均在正常范圍，隨訪至今（近24 個(gè)月），患者一般情況良好，病情穩(wěn)定。

圖1 CT所示Fig.1 Abdominal CT

圖2 肝臟腫瘤Fig.2 Hepatic carcinoma

圖3 HE染色（×20）Fig.3 Hematoxylin-eosin staining（×20）

圖4 術(shù)后復(fù)查MRIFig.4 Postoperative MRI review

2 討論

2.1 內(nèi)臟器官反位

內(nèi)臟器官反位的發(fā)病率極低[2]，病因尚不明確，可能的發(fā)生機(jī)制：①與胚胎發(fā)育時(shí)發(fā)生旋轉(zhuǎn)障礙有關(guān)；②與雙親染色體及攜帶基因異常有關(guān)，通常認(rèn)為該基因?yàn)槌Ｈ旧w隱性基因，也有學(xué)者認(rèn)為該疾病為常染色體隱性遺傳所致[3-5]。全內(nèi)臟反位者在病理生理方面與正常人無異，但在其內(nèi)臟發(fā)生疾病時(shí)，先天性的解剖異常會(huì)影響疾病的診斷和手術(shù)操作。

2.2 鏡面人腹腔鏡肝切除術(shù)注意事項(xiàng)

右肝后葉位置靠后，肝組織肥厚，顯露困難，操作難度大，屬于困難部位腹腔鏡肝切除，本例患者為鏡面人，增加了手術(shù)難度，在診療過程中應(yīng)時(shí)刻注意。

2.2.1 應(yīng)高度重視圍手術(shù)期準(zhǔn)備工作 完善術(shù)前檢查，特別是影像學(xué)檢查，手術(shù)組成員要反復(fù)仔細(xì)閱讀腹部增強(qiáng)CT、增強(qiáng)MRI 及影像重建，必要時(shí)與影像診斷醫(yī)師共同閱片，了解腫瘤大小、部位及影像學(xué)特征，觀察腫瘤與肝門部、肝動(dòng)脈、門靜脈、肝靜脈和膽管的關(guān)系，判斷有無侵犯血管、腫瘤有無營(yíng)養(yǎng)血管供應(yīng)等，全面評(píng)估肝功能及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)前在腦海中反復(fù)預(yù)演手術(shù)過程及注意事項(xiàng)，積極與麻醉科、手術(shù)室、ICU及血庫溝通。

2.2.2 注意術(shù)中主刀醫(yī)師與第一助手的站位 要確保主刀醫(yī)師和第一助手均為順手操作。雖然D孔及E孔更加接近肝切除平面，但是如果主刀醫(yī)師在此處選擇主操作孔，則與平時(shí)操作習(xí)慣相反，為反手操作，會(huì)增加手術(shù)難度及風(fēng)險(xiǎn)。本研究中，主刀醫(yī)師選擇B孔及C 孔作為操作孔，雖然主刀操作孔與觀察孔（A孔）在一條直線上，操作過程中器械偶有觸碰，但是由于操作為順手且主刀醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)豐富，手術(shù)過程整體上較為流暢順利。

2.2.3 手術(shù)團(tuán)隊(duì)配置要高 本例患者的手術(shù)主刀醫(yī)師為有30年以上工作經(jīng)驗(yàn)的資深主任醫(yī)師，能夠勝任各類腹腔鏡及開腹肝切除手術(shù)，第一助手為高年資副主任醫(yī)師，扶鏡手為高年資主治醫(yī)師，本團(tuán)隊(duì)常年搭檔，配合默契，具有豐富的困難部位腹腔鏡肝切除術(shù)經(jīng)驗(yàn)，麻醉醫(yī)師為高年資主任醫(yī)師，護(hù)理團(tuán)隊(duì)也具有豐富的腹腔鏡肝切除術(shù)配合經(jīng)驗(yàn)。

2.2.4 解剖性右肝后葉切除 由于本例患者腫瘤位于右肝后葉肝實(shí)質(zhì)深部，距離右肝靜脈有一定距離，肝臟表面無法明確腫瘤部位，故肝切除范圍接近右肝后葉，避免在肝實(shí)質(zhì)中尋找腫瘤和切除過程中腫瘤破裂。解剖性右肝后葉切除操作難度大，需術(shù)中超聲定位。本研究中，術(shù)中間隙性阻斷第一肝門3次，但仍有一定量的出血，這與患者肝硬化、血管豐富、手術(shù)創(chuàng)面大、為鏡面人有一定關(guān)系。本例患者術(shù)中生命體征穩(wěn)定，術(shù)后恢復(fù)順利，且無明顯并發(fā)癥發(fā)生。

2.2.5 手術(shù)組成員保持一致 操作過程中，術(shù)者和手術(shù)組成員應(yīng)相互提醒患者為鏡面人，以確保手術(shù)安全。

2.2.6 術(shù)后處理 與普通肝癌患者一樣，術(shù)后給予抗病毒治療、定期復(fù)查影像學(xué)檢查及甲胎蛋白，如有新發(fā)病灶，仍需積極治療，爭(zhēng)取延長(zhǎng)患者生存周期。