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1例骶前延伸至腹膜后巨大畸胎瘤病例報告及文獻回顧

2021-08-09 12:56高勇張迪周茜阿衣古麗阿依提哈孜彭慧任東林
結(jié)直腸肛門外科 2021年3期
關(guān)鍵詞:尾骨畸胎瘤腫物

高勇,張迪,周茜,阿衣古麗·阿依提哈孜,彭慧,任東林△

1寧鄉(xiāng)市人民醫(yī)院肛腸外科 湖南長沙410600

2中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院肛腸外科 廣東廣州510655

3烏魯木齊市中醫(yī)醫(yī)院南門分院 新疆烏魯木齊830000

骶前畸胎瘤(sacrococcygeal teratoma,SCT)是骶前間隙最常見的先天性實體生殖細(xì)胞腫瘤,起源于全能細(xì)胞或原始生殖細(xì)胞[1]。嬰幼兒患病率為1/(20000~40000),男女比例約為1:(3~4)[2]。根據(jù)Altman分類法,骶前畸胎瘤根據(jù)其不同生長部位、腫瘤大小可分為四型:Ⅰ型(顯露型)最多見(46%),腫瘤由尾骨尖向臀部生長,出生時骶尾部就可見腫瘤,大小不一;Ⅱ型(內(nèi)外混合型)較多見(35%),腫瘤位于骶骨前,同時向盆腔和臀部生長;Ⅲ型(啞鈴狀內(nèi)外混合型)約占9%,腫瘤向盆腔生長,骶尾部和恥骨上均可觸及腫瘤,常出現(xiàn)直腸及尿道壓迫癥狀;Ⅳ型(隱匿型)約占10%,腫瘤只位于骶前,只向盆腔生長,體表觀察不到腫物[3]。不同分型的骶前畸胎瘤適宜的治療方式、手術(shù)入路及其預(yù)后不盡相同[4]。

SCT大多為良性,惡變率為1%~2%,隨年齡增長而增加。本病起病隱匿,發(fā)病初期大多癥狀不明顯,常常在體檢時發(fā)現(xiàn)。當(dāng)病程較長、腫瘤體積較大時,腫瘤會壓迫盆腔和腹內(nèi)器官從而產(chǎn)生一系列癥狀,如便秘、排尿困難以及腹部、會陰部、骶尾部疼痛或浮腫等[1]。疾病的診斷主要依靠CT和MRI。CT可以提供關(guān)于腫瘤的大小、密度及其總體空間關(guān)系以及是否有遠處轉(zhuǎn)移等信息。MRI對軟組織的分辨率較高,對于腫瘤良惡性的鑒別有一定的參考價值,同時可以協(xié)助臨床醫(yī)師判斷腫瘤的侵犯范圍以及其與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系。直腸腔內(nèi)超聲也運用于臨床,可協(xié)助判斷骶前腫物是否侵及腸壁以及侵犯的具體層次[4-5]。SCT無論是原發(fā)還是復(fù)發(fā),手術(shù)切除都是首選的治療方法,惡變時還需結(jié)合放療或化療。手術(shù)入路和手術(shù)切除方式的選擇取決于腫瘤的大小、位置和性質(zhì),手術(shù)原則強調(diào)完整切除,不完全切除會增加惡變的風(fēng)險[3]??傮w而言,骶前畸胎瘤的預(yù)后欠理想,與該病發(fā)病隱匿、誤診率高、醫(yī)師對疾病的認(rèn)識不足等因素密切相關(guān)。

中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院肛腸外科團隊已治療超過50例骶前畸胎瘤病例,并對這些患者的臨床表現(xiàn)、診治過程及預(yù)后進行了歸納總結(jié),積累了豐富的臨床經(jīng)驗。本文展示1例由骶前延伸至腹膜后的特殊畸胎瘤病例治療過程和影像學(xué)資料,擬論述巨大骶前畸胎瘤的診治要點,以供廣大同道進一步了解、分析及探討該類疾病。

1 臨床資料

患者男性,35歲,因“骶前畸胎瘤術(shù)后30年,發(fā)現(xiàn)骶尾部腫物2月余”就診。自訴30年前曾行骶尾部畸胎瘤手術(shù)(具體術(shù)式不詳)。2個月前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診發(fā)現(xiàn)骶尾部腫物,骶尾部皮膚無疼痛、瘙癢,無流膿、破潰及紅腫。偶有排糞困難,無肛門墜脹感及排糞不盡感,無發(fā)熱、頭暈、腹痛等癥狀,小便正常。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查提示“骶前腫物”。2021年1月12日于中山大學(xué)附屬第七醫(yī)院行CT檢查示:骶尾椎前方巨大占位,考慮畸胎瘤復(fù)發(fā)。為進一步檢查及治療,遂至本院就診,于2021年2月19日以“骶前腫物”收住院治療。

既往史:患者自訴有幽閉恐懼癥,無法完成MRI掃描。

冶游史:患者否認(rèn)不潔性生活史及同性戀性行為史。

腫瘤家族史:家族成員無相關(guān)腫瘤病史。

入院查體:腹部平坦,腹式呼吸,未見曲張靜脈及手術(shù)瘢痕,無腹部膨隆、壓痛、反跳痛,腸鳴音正常。骶尾部見手術(shù)瘢痕及一腫物隆起,無紅腫破潰。腫物質(zhì)軟,邊界欠清,活動度一般,不可推動,無觸痛。直腸指診:直腸黏膜光滑完整,直腸后方可觸及一腫物,質(zhì)韌,指尖無法觸及上緣,腫物位置固定,活動性差。退出指套未見明顯染血。

實驗室及影像輔助檢查:血常規(guī)、肝腎功能及腫瘤標(biāo)志物未見明顯異常,心肺功能經(jīng)麻醉科評估可耐受手術(shù)。鋇灌腸造影檢查結(jié)果示:1.腹腔巨大占位(結(jié)直腸腸管受推壓移位);2.結(jié)腸灌腸造影未見明顯異常。直腸彩超檢查結(jié)果示:肛管、直腸未見明顯異常聲像;骶前腫物請結(jié)合CT/MRI檢查。全腹部CT平掃+增強+3D檢查結(jié)果示:骶前腫塊,考慮畸胎瘤;腹盆腔管狀高密度影,考慮良性病變,淋巴管囊腫?CTA:腸系膜下動脈受壓上抬,余未見異常。術(shù)前CT影像見圖1。

圖1 術(shù)前腹部CT顯示巨大骶前腫物

2 治療

2.1 手術(shù)過程

患者全身麻醉成功后,先取截石位,常規(guī)消毒鋪無菌巾,作腹部正中25 cm切口入腹并懸吊皮膚,置入切口保護套。探查見腹膜后一巨大腫物,壓迫結(jié)腸至上腹部,腫物與周圍界限清晰,在腹膜后蔓延至盆腔,將膀胱與直腸推壓至前方。鑒于腫物體積巨大,同時有多個囊腔,遂決定分段切除。先經(jīng)腹將延伸至盆腔入口處的腫物切除,同時將腹膜關(guān)閉,然后經(jīng)骶完成直腸后腫物的切除。超聲刀切開后腹膜,顯露腫物,沿腫物邊緣小心剝離,注意不要損傷腸管。在骨盆入口處將腹膜后的腫物完整切除(見圖2),以大量溫蒸餾水、甲硝唑沖洗腹盆腔,關(guān)閉腹膜,并留置一根引流管。再次檢查腹腔無出血,清點器械無誤后逐層關(guān)閉腹部切口。由于腫物將膀胱推壓明顯,為保護輸尿管,術(shù)中請泌尿外科醫(yī)師經(jīng)輸尿管鏡下行雙側(cè)輸尿管置管。

圖2 完整切除的腫物腹腔部分

變換體位為折刀位,常規(guī)消毒鋪無菌巾,按照術(shù)前檢查結(jié)果提示,先用標(biāo)記筆標(biāo)記手術(shù)切口,長度為由肛門左側(cè)至尾骨尖約8 cm。電刀切開皮膚、皮下組織,于肛門外括約肌外側(cè)進入坐骨肛管間隙。超聲刀游離周圍組織,暴露骶前腫物。探查發(fā)現(xiàn)腫物與尾骨粘連緊密,并且穿過肛提肌向盆腔蔓延。超聲刀緊貼腫物離斷部分肛提肌,仔細(xì)游離腫物與周圍組織,并切斷尾骨,繼續(xù)往深部剝離,最終完整切除剩余腫物(見圖3),術(shù)中隨時進行直腸指診,防止直腸損傷,用碘伏溶液及生理鹽水沖洗創(chuàng)面(見圖4),于骶前放置2根引流管,徹底止血后重建肛提肌。用3-0可吸收線間斷縫合肛周皮下組織,以縫線褥式縫合皮膚(見圖5)。

圖3 完整切除的腫物骶前部分

圖4 完整切除腫物后骶前創(chuàng)面

圖5 術(shù)畢骶尾部切口外觀

2.2 術(shù)后處理

術(shù)后禁食1周,經(jīng)中心靜脈給予腸外營養(yǎng)支持,因病灶范圍巨大,切除后存在空腔出血可能,遂要求患者臥床1周。術(shù)后第1、3、5天常規(guī)抽血復(fù)查水、電解質(zhì)及炎性指標(biāo)。常規(guī)床旁換藥,引流液少于10 mL后拔除切口引流管。術(shù)后第15天拆除切口縫線,切口一期愈合。術(shù)后病理結(jié)合形態(tài)及免疫組化標(biāo)記結(jié)果提示:(腹腔腫物)成熟型囊性畸胎瘤;(骶前腫物)成熟型囊性畸胎瘤。

2.3 術(shù)后隨訪

患者術(shù)后半年返院復(fù)查,創(chuàng)面愈合良好(見圖6),患者訴排糞較前順利,控便功能無異常,復(fù)查腹部CT示骶尾部腹膜后腫物已完整切除,未見殘留和復(fù)發(fā)征象(見圖7)。

圖6 術(shù)后半年骶尾部創(chuàng)面外觀

圖7 術(shù)后 6個月腹部CT

3 討論

3.1 骶前畸胎瘤(SCT)概述

畸胎瘤起源于早期胚胎多能干細(xì)胞,是胎兒和新生兒最常見的腫瘤,通常由三個生殖細(xì)胞層組成,有多種組織類型?;チ隹砂l(fā)生在全身各處組織,包括性腺、前縱隔、腹膜后和會陰區(qū)等,最常見于骶前。根據(jù)組織學(xué)特點和分化程度,畸胎瘤可分為成熟和不成熟兩類,其中20%~25%的病例為未成熟型畸胎瘤[6-9]。SCT占所有兒童畸胎瘤病例的近40%,其中75%~80%見于女童[8]。胎兒SCT可于孕早期進行早期診斷。80%新生兒SCT可于出生后的第一個月進行診斷[9]。

SCT具有遺傳特性(常見于父子或父女相傳),可同時伴有尾骨缺損、膀胱輸尿管反流、直腸后膿腫和肛門直腸狹窄等尾椎、泌尿道或肛管直腸畸形[10]。主要影像學(xué)特征為椎骨和尾骨單側(cè)或中央發(fā)育畸形,并無影像學(xué)可見的軟組織鈣化[11-13]。未成熟型SCT局部復(fù)發(fā)和惡變發(fā)生率較成熟型概率增加[14]。除外科手術(shù)外,雖然目前尚無治療SCT的標(biāo)準(zhǔn)化療或放療方案,但術(shù)后放化療可以提高SCT惡變患者的生存率。如惡性骶尾癌切除后,順鉑和布萊霉素化療后患者生存率可達60%。故放化療依舊是惡性骶前畸胎瘤的有效治療策略之一。同時,對于難以完整切除的惡性SCT,放化療也可顯著延長患者的生存時間。然而,放化療在惡性SCT治療中的應(yīng)用指征及長期療效仍需要進一步的大樣本研究分析[15]。SCT的預(yù)后取決于是否徹底切除腫瘤以及腫瘤的病理類型。在隨訪中,復(fù)發(fā)SCT為惡性時常表現(xiàn)為AFP升高,復(fù)發(fā)為良性時血清CA125升高[6,16]。

不同時期診斷的SCT,具有不同的特點。兒童SCT往往因新生兒SCT發(fā)病隱匿未發(fā)現(xiàn),隨著年齡增長,腫瘤增大出現(xiàn)相應(yīng)癥狀而被診斷,或與新生兒SCT手術(shù)切除不完全而復(fù)發(fā)有關(guān)。與新生兒大部分SCT為良性相反,兒童SCT惡性比例高[17]。胎兒SCT可導(dǎo)致難產(chǎn)、早產(chǎn)甚至死亡,與腫瘤可使羊水過多而引起子宮過度擴張、胎兒貧血水腫而產(chǎn)生心力衰竭以及胎兒發(fā)育不良等因素有關(guān)。新生兒、兒童SCT生長過程中往往容易因腫瘤侵犯周圍組織,如骶神經(jīng)孔、椎間孔、脊柱等,從而導(dǎo)致脊椎發(fā)育障礙,并產(chǎn)生一系列相關(guān)癥狀。超聲檢查是胎兒SCT產(chǎn)前篩查和診斷的最佳方法,可疑病例應(yīng)進一步完善CT和MRI明確診斷[18]。胎兒SCT一經(jīng)診斷,需要新生兒科、產(chǎn)科及結(jié)直腸肛門外科等多學(xué)科聯(lián)合會診進行綜合評估,以確保母體及胎兒的安全,并建議對胎兒SCT進行干預(yù),包括手術(shù)切除、射頻消融、血管激光消融和血管酒精硬化等,以改善胎兒預(yù)后[18]。在兒童發(fā)育過程中,侵入周圍組織的畸胎瘤往往已經(jīng)惡變,手術(shù)無法切除,需要同時進行放化療和輔助化療[19-22]。

成人SCT常與兒童SCT隱匿未被發(fā)現(xiàn)有關(guān),隨年齡增長,腫瘤逐漸增大而癥狀逐漸明顯,或與兒童SCT切除不完全而復(fù)發(fā)有關(guān)。通常病史較長,缺乏典型的臨床癥狀和體征而較難診斷。臨床癥狀如排糞、排尿異常及骶尾部疼痛等的出現(xiàn)往往與腫瘤體積逐漸增大,對周圍組織產(chǎn)生壓迫或局部發(fā)生感染有關(guān)。臨床上成人SCT因其位置的特殊性,容易誤診為肛瘺[6,14]。但成人SCT往往良性居多,成人惡性SCT可以選擇完全切除術(shù),即使出現(xiàn)復(fù)發(fā),也可以選擇再次切除[23]。

3.2 SCT常規(guī)手術(shù)方法選擇及本例患者的手術(shù)方式選擇

SCT手術(shù)方式的選擇需要考慮諸多因素,包括腫瘤的位置(S3以上或以下)、腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)(骶尾骨、骨盆側(cè)壁和內(nèi)臟器官)的關(guān)系、腫瘤發(fā)生惡變的可能性以及患者的整體情況等。當(dāng)SCT位于S3以下,直徑<8 cm,距離肛緣<8 cm者選擇經(jīng)骶尾入路(經(jīng)骶Kraske入路,暴露骶前直腸后間隙,切除范圍包括尾骨及部分骶骨),有利于充分暴露術(shù)野[10,24];SCT位于S3以上或侵入至周圍組織器官者,可選擇開放或腹腔鏡手術(shù)的經(jīng)腹入路或經(jīng)骶尾聯(lián)合入路,以完整切除腫瘤[25]。其他術(shù)式包括腹會陰結(jié)合、腹骶聯(lián)合[5,26]。腹腔鏡手術(shù)等微創(chuàng)手術(shù)可以縮短住院時間,減少術(shù)后并發(fā)癥,減少損傷,減輕術(shù)后疼痛及降低感染發(fā)生率[27]。SCT術(shù)后并發(fā)癥包括神經(jīng)性膀胱(15%)、切口感染(11%)、盆底感覺障礙(7%)、大便失禁(7%)、大出血(4%)、輸尿管損傷、廣泛軟組織感染、出血再手術(shù)和陽痿等[28-30]。Beak等[31]的一項關(guān)于1 708例骶前腫物(其中155例畸胎瘤)手術(shù)并發(fā)癥的綜述表明,經(jīng)腹開放手術(shù)的術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率為13.2%,經(jīng)骶尾入路相關(guān)的術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率為7.2%,經(jīng)腹(開放和腹腔鏡)為19.3%,聯(lián)合治療(腹骶聯(lián)合)為24.7%。雖然不同入路并發(fā)癥發(fā)生率不盡相同,但手術(shù)入路方式的選擇需根據(jù)腫瘤大小和位置進行綜合考量。

不同手術(shù)入路各有利弊,術(shù)者應(yīng)熟知各種入路的解剖特征以完整切除腫瘤、避免相關(guān)并發(fā)癥。經(jīng)腹入路手術(shù)時需注意預(yù)防骶前出血,該處為骶中血管及骶前靜脈叢分布區(qū)域。分離腫瘤時需謹(jǐn)慎,仔細(xì)結(jié)扎每處血管,同時保護重要神經(jīng)分支。經(jīng)骶尾入路時,手術(shù)時取俯臥位或折刀位,在骶骨部作一弧形切口,暴露骶骨、尾骨、肛尾韌帶。當(dāng)SCT體積較小可不用切斷括約肌或恥骨直腸肌時,可從骶骨旁進入切除腫瘤。如切除困難可切除尾骨后再進入肛提肌上部間隙進行腫瘤的切除。但關(guān)于是否切除尾骨,存在爭議。Rajapandian等[26]認(rèn)為切除尾骨會增加手術(shù)時間,延長切口愈合時間,增加切口感染率,甚至有發(fā)生腸疝的風(fēng)險。因此,與尾骨無明顯粘連以及與骶尾骨前緣距離1 cm以上的SCT無需切除尾骨。巨大腫瘤的切除,可分離骶神經(jīng)后切除S4、S5,以免損傷骶神經(jīng)。經(jīng)骶尾入路的最大并發(fā)癥亦為出血。對于腫瘤囊腫樣病變,如囊腫已突破到直腸則需經(jīng)骶骨引流膿腫后行分期手術(shù)。經(jīng)腹骶聯(lián)合手術(shù)常用于切除巨大直腸后畸胎瘤,該術(shù)式最嚴(yán)重優(yōu)點是可結(jié)扎骶中血管,便于止血。常先經(jīng)腹游離直腸后上端腫瘤并縫合腹壁改俯臥位或折刀位,再經(jīng)骶入路切除骶前腫瘤。

對于巨大SCT,根據(jù)腫瘤所處的位置[32],若不能通過單一切口切除,可采用經(jīng)腹(腹腔鏡或開放手術(shù))及骶尾入路聯(lián)合切除。Alyousef等[27]報道過1例巨大SCT(11.5 cm×8.8 cm×12.3 cm)病例,采用腹腔鏡經(jīng)腹及骶尾入路聯(lián)合切除。此腫瘤穿過左側(cè)肛提肌進入左側(cè)坐骨直腸窩,并蔓延至尾骨,未見骨質(zhì)破壞及脊椎內(nèi)腫瘤入侵,屬于Altman Ⅳ型(隱匿型)。腫瘤將直腸擠向右側(cè),將膀胱、子宮擠向前方,并將陰道拉長。MRI及PET-CT均未提示惡性及轉(zhuǎn)移傾向。術(shù)中經(jīng)腹腔鏡分離腫瘤至盆腔后,體位改為俯臥位,于尾骨左側(cè)作一切口至后正中線,經(jīng)骶尾入路完整切除腫瘤。Alyousef等通過采用腹腔鏡經(jīng)腹及骶尾入路聯(lián)合方式,在腹腔鏡下將腹腔內(nèi)巨大腫瘤分離至盆腔,減少了對腹部的損傷,縮短了住院時間及創(chuàng)面愈合時間。

對于特殊SCT,需要制定個體化手術(shù)治療策略。Sheng等[7]認(rèn)為,對于特殊巨大SCT,需要進行分期手術(shù)。第一階段:完整切除骶前腫物并進行結(jié)腸造口,術(shù)后進行切口換藥。第二階段:術(shù)后1周后開始進行清創(chuàng)、負(fù)壓引流并將大腿皮瓣轉(zhuǎn)移至骶尾部創(chuàng)面。第三階段:術(shù)后18個月后進行造口回納手術(shù)。Wood等[33]認(rèn)為對于向周圍蔓延的巨大骶前良性腫瘤,如經(jīng)骶神經(jīng)孔向骶椎蔓延者,尤需注意保證徹底剝離腫瘤,使其完整切除的同時盡可能減少對周圍組織(肌肉、神經(jīng)、血管等)的損傷,以保障術(shù)后肛門功能的恢復(fù)。

本例患者5歲時有SCT病史,具體病史及手術(shù)方式不詳,查體可見骶尾部瘢痕,考慮既往手術(shù)經(jīng)骶尾入路可能性大。根據(jù)SCT發(fā)病特點[6,14,23,33]考慮此次發(fā)病為兒童SCT復(fù)發(fā)。術(shù)前已進行綜合評估,尚無惡變證據(jù),影像學(xué)檢查結(jié)果顯示腫瘤與周圍界限清晰,從腹膜后蔓延至盆腔,將膀胱與直腸推壓至前方。此腫物比Alyousef等所報道的畸胎瘤體積更大,并呈多囊樣改變,腹腔鏡下切除存在局限性,故選擇經(jīng)腹行開放手術(shù)。鑒于病程較長,從骶前延伸至腹膜后,體積巨大(14.9 cm×12.2 cm×18.6 cm),同時有多個囊腔,遂決定分段切除,并采用經(jīng)腹聯(lián)合骶尾入路的方式。

3.3 骶前畸胎瘤的轉(zhuǎn)歸

盡管診斷技術(shù)、外科手術(shù)和放化療方案正逐步優(yōu)化,SCT惡性復(fù)發(fā)仍然是導(dǎo)致生存率低的一個主要問題。研究顯示,成熟型、未成熟型和惡性SCT復(fù)發(fā)率依次為10.8%、9.1%和28.6%[7]。成熟型SCT切除后復(fù)發(fā)為惡性的主要是卵黃囊瘤。復(fù)發(fā)大多發(fā)生在術(shù)后1~6年,有些發(fā)生在初診20年內(nèi)。研究顯示,在單變量分析中,初次手術(shù)未能完全切除和組織惡性變是復(fù)發(fā)的主要危險因素,且復(fù)發(fā)率隨腫瘤體積的增加而增加。至于其他因素,如Altman法的分型、組織學(xué)不成熟、診斷年齡都不被認(rèn)為是SCT復(fù)發(fā)的危險因素。而尾骨完全切除是否為危險因素,目前尚存在爭議[16,18,33]。復(fù)發(fā)患者便秘的發(fā)生率和嚴(yán)重程度都有所增加,可能與手術(shù)損傷盆腔神經(jīng)叢有關(guān),具體機制尚不清楚。

SCT的惡變比例隨年齡增長而增加。在惡性畸胎瘤中,血清中甲胎蛋白(AFP)、人類絨毛膜促性腺激素(HCG)和糖基抗原19-9(CA19-9)的含量顯著升高[34],但血清學(xué)生物標(biāo)志物在骶前畸胎瘤術(shù)后隨訪中的價值需要進一步評估。無論組織病理學(xué)結(jié)果是成熟型、未成熟型還是惡性,均建議對這些患者進行至少5年的多學(xué)科隨訪,特別是復(fù)發(fā)患者,包括定期體檢、血清學(xué)監(jiān)測和影像學(xué)監(jiān)測[35]。

3.4 骶前畸胎瘤診斷治療的展望

詳細(xì)的影像學(xué)檢查、對解剖結(jié)構(gòu)和SCT病變特征的熟練掌握對于手術(shù)方式的優(yōu)化以保證腫瘤的完全切除至關(guān)重要[32]。此外,借助于持續(xù)更新的生物學(xué)技術(shù)手段,如下一代基因測序和非侵入性產(chǎn)前檢測是臨床診斷SCT等先天性疾病的基礎(chǔ)。目前已有的產(chǎn)前基因檢測方法包括羊水和絨毛膜絨毛取樣(CVS)等。通過對遺傳性疾病的早期識別,可對患病胚胎進行早期干預(yù),如子宮內(nèi)基因治療、子宮內(nèi)納米顆粒交互的位點特異性基因組編輯、子宮內(nèi)干細(xì)胞治療、經(jīng)胎盤的藥物轉(zhuǎn)移和產(chǎn)前外科手術(shù)等。CRISPR/Cas9等DNA修復(fù)技術(shù)在產(chǎn)前糾正胎兒遺傳缺陷方面具有巨大的潛力。自1983年以來,已有20例骶尾部畸胎瘤通過宮內(nèi)分流、開放胎兒手術(shù)、經(jīng)皮引流、熱凝、射頻消融和激光消融等手術(shù)進行治療。研究表明,胎兒畸胎瘤切除術(shù)可以逆轉(zhuǎn)胎兒胎盤積水。然而,由于缺乏高證據(jù)等級的臨床應(yīng)用研究報道,產(chǎn)前基因檢測及對遺傳性疾病的早期干預(yù)還沒有被廣泛使用[36]。

總之,及時發(fā)現(xiàn)、盡早治療對于改善SCT預(yù)后具有重要意義。同時,對該病發(fā)生、進展規(guī)律認(rèn)識上的深層次研究及手術(shù)設(shè)計的優(yōu)化對于SCT的治療效果至關(guān)重要。

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