唐海霞，林 凌，鐘文津，劉麗莉

(海南省人民醫(yī)院/海南醫(yī)學(xué)院附屬海南醫(yī)院超聲科，海南 海口 570311)

主動脈瓣二葉瓣化畸形(BAV)是一種先天性瓣膜畸形，發(fā)生率為1.0%～2.0%[1]。BAV患者由于瓣膜形態(tài)和開放模式異?？蓪?dǎo)致心臟結(jié)構(gòu)和血流動力學(xué)改變，如心臟擴(kuò)大、主動脈擴(kuò)張、主動脈瓣狹窄(AVS)等。本研究根據(jù) Sievers′分型，通過回顧BAV患者的臨床資料，探討了不同瓣膜開放形態(tài)對血流動力學(xué)的影響和心臟結(jié)構(gòu)的改變，及其術(shù)后恢復(fù)情況，為進(jìn)一步了解BAV提供更多參考依據(jù)。

1 資料與方法

1.1一般資料 選取2014年1月至2018年12月本院收治的經(jīng)胸超聲心動圖檢查確診并給予手術(shù)治療的BAV患者88例，其中男48例，女40例；年齡12～86歲，平均(42.02±19.72)歲。所有入選病例均排除高血壓、糖尿病、馬凡綜合征、終末期腎病等。

1.2方法

1.2.1檢查方法 采用Philips iE33型超聲診斷儀進(jìn)行檢查，經(jīng)胸超聲心動圖探頭頻率為2.5～4.0 MHz?；颊呷∽髠?cè)臥位，常規(guī)掃查心臟各切面，在觀察到主動脈瓣畸形后行大動脈長軸及短軸切面。

1.2.2觀察指標(biāo) 重點觀察主動脈瓣關(guān)閉線是否居中，升主動脈(AAO)是否增寬及瓣膜分布形態(tài)、回聲、啟閉及血流動力學(xué)情況，同時觀察心臟結(jié)構(gòu)和功能改變,行瓣膜置換術(shù)后1個月復(fù)查，與術(shù)前檢查結(jié)果進(jìn)行比較。

2 結(jié) 果

2.1BAV超聲檢查特點

2.1.1左心室長軸切面 畸形的主動脈瓣呈圓頂狀開放，關(guān)閉線居中或呈偏心性，大多數(shù)伴AAO不同程度增寬。

2.1.2大動脈短軸切面 主動脈瓣為2個瓣葉，在較大瓣葉上部分可見假脊，收縮期瓣膜為魚口狀開放，舒張期呈“一”形關(guān)閉線。

2.1.3Sievers′分型 88例患者中0型(無脊)21例，1型(有脊)67例。見圖1。1型根據(jù)脊的位置分為脊在左冠瓣與右冠瓣之間的1型左、右冠瓣融合型[1(L-R)型]，脊在右冠瓣與無冠瓣之間的1型右、無冠瓣融合型[1(R-N)型]，脊在左冠瓣與無冠瓣之間的1型左、無冠瓣融合型[1(L-N)型]。見圖2。

A.0型(無脊)；B.1型(有脊)。

2.1.4其他超聲檢查特點 除10例患者瓣膜回聲纖細(xì)外，其余78例患者均有不同程度主動脈瓣增厚或鈣化聲像。

2.2BAV并發(fā)癥發(fā)生情況 88例患者中AAO擴(kuò)張50例(56.8%)，主動脈根部(AVA)擴(kuò)張38例(43.2%)，主動脈竇部(AS)擴(kuò)張46例(52.3%)，左心室壁肥厚28例(31.8%)，左心室擴(kuò)大42例(47.7%)，主動脈瓣反流(AR)88例(100.0%)，主動脈瓣口血流速度(AVV)加快47例(53.4%)，主動脈瓣脫垂9例(10.2%)，中-重度二尖瓣關(guān)閉不全22例(25.0%)。20歲以下患者并發(fā)癥較少，40歲以上患者并發(fā)癥較多。見表1。

2.3不同分型BAV患者心臟結(jié)構(gòu)、血流動力學(xué)比較 1型患者AVA、AS、AAO擴(kuò)張，以及AR、AVV加快發(fā)生率均明顯高于0型患者，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)；不同分型患者左心室擴(kuò)大發(fā)生率比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。1型患者AR、AVV檢測值明顯大于0型患者，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)；不同分型患者AVA、AS、AAO、左心室、左心室射血分?jǐn)?shù)(LVEF%)檢測值比較，差異均無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。見表2、3。

表3 0型與1型患者各參數(shù)檢測值比較

2.4根據(jù)瓣膜開放形態(tài)分型患者心臟結(jié)構(gòu)、血流動力學(xué)比較 1(L-N)型及1(R-N)型[1(L(R)-N)型]患者 AS、AAO擴(kuò)張發(fā)生率均明顯高于1(L-R)型患者，AVA、AS、AAO、左心室、AVV檢測值均明顯大于L-R型患者，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。見表4、5。

表5 根據(jù)瓣膜開放形態(tài)分型患者各參數(shù)檢測值比較

2.5手術(shù)前后各參數(shù)比較 術(shù)后患者AAO、左心室、左房收縮末期前后徑、MR均較術(shù)前減小，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)；手術(shù)前后LVEF比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。見表6。

表6 手術(shù)前后各參數(shù)比較

3 討 論

人的心臟在胚胎發(fā)育過程中會出現(xiàn)少數(shù)主動脈瓣非三瓣化的異常情況，如單瓣化、二瓣化或四瓣化。95.0%的BAV患者主動脈瓣2個瓣葉的大小是不對稱的，只有5.0%的患者2個瓣葉大小相等，即所謂的“真二瓣化”。按Sievers′分型分為0型(無脊)和1型(有脊)；按脊的位置分為1(L-R)型(脊在左冠瓣與右冠瓣之間)、1 R-N型(脊在右冠瓣與無冠瓣之間)和1(L-N)型(脊在左冠瓣與無冠瓣之間)[2]。本研究探討了不同分型患者血流動力學(xué)對心臟結(jié)構(gòu)的影響。有研究表明，BAV分型是不同胚胎發(fā)育異常的結(jié)果，1(R(L)-N)型可能由流出道的缺陷所致，而1(L-R)型可能是隔膜缺陷的結(jié)果[3-4]。

主動脈瓣結(jié)構(gòu)異常帶來的結(jié)果有2個：狹窄與關(guān)閉不全。由于狹窄后擴(kuò)張、容量負(fù)荷過重及主動脈壁本身的發(fā)育異常等因素的綜合作用,常有AAO擴(kuò)張、主動脈夾層、左心室壁及室間隔肥厚、左心室擴(kuò)大等相關(guān)超聲影像學(xué)表現(xiàn)[5-7]。最常見BAV主動脈病變是主動脈擴(kuò)張，多累及竇部和AAO，僅AVA擴(kuò)張較少見。

本研究結(jié)果顯示，與1(L-R)型比較，1(L(R)-N)型患者在AS、AAO擴(kuò)張中占優(yōu)勢。有研究表明，AAO擴(kuò)張與主動脈瓣畸形可能是同一發(fā)育缺陷，BAV患者由于主動脈壁先天發(fā)育異常，正常和不正常的血流動力學(xué)均易使其擴(kuò)張，除主動脈本身發(fā)育異常外，BAV開放的模式也改變了主動脈的血流模式，可能導(dǎo)致不同節(jié)段擴(kuò)張，表明血流動力學(xué)因素對BAV病變的發(fā)展具有決定性作用[8]。

主動脈瓣功能異?；虿荒茉谘毫鞒鲎笮氖視r完全開放(即瓣口狹窄)或不能在左心室舒張時完全關(guān)閉(即瓣膜關(guān)閉不全)或兼而有之(狹窄合并關(guān)閉不全)。本研究結(jié)果顯示，AVS發(fā)生率為59.1%(47/88)，多為40歲以上成人，且1(L(R)-N)型患者AVS嚴(yán)重程度較1(L-R)增加，狹窄與瓣膜開放模式有關(guān)；主動脈瓣中-重度關(guān)閉不全發(fā)生率為61.4%(54/88)，輕度關(guān)閉不全多與主動脈擴(kuò)張及瓣膜退變有關(guān)，中-重度關(guān)閉不全多與瓣葉脫垂和瓣膜贅生物有關(guān)，與瓣膜開放模式無關(guān)。

術(shù)后由于瓣葉狹窄和關(guān)閉不全的糾正，左心室負(fù)荷降低，心內(nèi)結(jié)構(gòu)得到不同程度恢復(fù)，AAO、左心房、左心室內(nèi)徑縮小，MR減少；左心室收縮功能主要通過射血分?jǐn)?shù)來評價，在患有主動脈瓣病變的患者是獨立的影響因素，據(jù)文獻(xiàn)報道，BAV對左心功能影響不大[9]。本研究結(jié)果顯示，手術(shù)前后LVEF比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。

BAV易漏、誤診，超聲心動圖在大動脈短軸切面觀察主動脈瓣時由于其中1個瓣膜脫垂，當(dāng)透聲欠佳時往往很難分辨清楚瓣葉數(shù)目，常只觀察到2個瓣葉結(jié)構(gòu)，此外誤診也常發(fā)生于其中1個瓣膜發(fā)育較差或瓣膜鈣化結(jié)構(gòu)紊亂，難以辨別瓣葉數(shù)目。經(jīng)食道超聲心動圖能較好地顯示主動脈瓣結(jié)構(gòu),有助于確診[10]。有研究表明，三維超聲心動圖成像有助于觀察瓣膜形態(tài)和區(qū)分瓣膜分型，在測量主動脈瓣環(huán)的面積或直徑時三維優(yōu)于二維經(jīng)胸超聲心動圖檢查[11-12]。

總之，超聲心動圖能較好地顯示主動脈瓣形態(tài)、數(shù)目、啟閉及血流動力學(xué)情況，能客觀評估不同瓣膜開放形態(tài)對心臟結(jié)構(gòu)的影響及患者術(shù)后恢復(fù)情況，是診斷BAV的較好手段，對了解病情和指導(dǎo)臨床治療均具有一定應(yīng)用價值。