夏清清焦青山李佳楠楊仕明★
1中國人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)學(xué)部(北京 100853)
2國家耳鼻咽喉疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心(北京 100853)
3聾病教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室(北京 100853)
4聾病防治北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室(北京 100853)
5南開大學(xué)醫(yī)學(xué)院(天津 300071)
患者1,女,1974年10月2日生,就診我院時(shí)38歲。主訴“右耳聽力下降30余年,左耳聽力下降2年”。自幼右耳聽力差,伴走路不穩(wěn),無耳鳴、耳溢液等不適,未予診治。2年前發(fā)現(xiàn)左耳聽力漸進(jìn)性下降,遂來就診,就診時(shí)吐字清楚,說話流利。診斷為“1.感音神經(jīng)性耳聾(左輕度,右極重度);2.內(nèi)耳畸形(右不全分隔I型)”。
患者2,男,1983年7月1日生,就診我院時(shí)34歲。主訴“雙側(cè)聽力下降伴耳鳴1年”。1年前無誘因出現(xiàn)雙側(cè)聽力下降,左側(cè)重,伴尖銳樣持續(xù)性耳鳴、眩暈及嘔吐,以“突聾(雙)”于我院治療2周聽力及耳鳴未好轉(zhuǎn)。后驗(yàn)配右耳助聽器,但效果不佳。為改善聽力,強(qiáng)烈要求手術(shù)治療。診斷為“1.感音神經(jīng)性耳聾(左極重度,右中度);2.耳鳴(雙)”。
部分聽力學(xué)及影像學(xué)檢查見圖1(患者2相關(guān)影像資料缺失)。
圖1 術(shù)前測(cè)聽及影像學(xué)檢查。a.患者1:左側(cè)輕度聽力下降;b.患者2:左側(cè)全聾,右側(cè)中度聽力損失;c顳骨CT:患者1右側(cè)內(nèi)耳畸形不全分隔I型;d.MR-T2:患者1內(nèi)聽道未見異常;e.MR水成像:患者1內(nèi)耳未見纖維化、骨化。Fig.1 Preoperative examination of hearing and imaging.a.Patient 1:mild hearing loss(left).b.Patient 2:total hearing loss(left)and moderate hearing loss(right).c.Temporal bone CT:right inner ear malformation IP-I(patient 1).d.MR-T2:no abnormality in internal auditory canal(patient 1).e.MR hydrography:no obvious fibrosis or ossification in inner ear(patient 1).
不對(duì)稱性聽力損失(asymmetrical hearing loss,AHL)是指差耳為重度及以上感音神經(jīng)性聽力損失(0.5、1、2、4k Hz平均純音聽閾P(yáng)TA≥70dB HL),而對(duì)側(cè)耳為輕度至中度聽力損失(30<PTA≤60dB HL)[1]。單側(cè)聾(single-sided deafness,SSD)與AHL區(qū)別在于相對(duì)好耳聽力為正?;蚪咏?PTA≤30dB HL)。SSD是一種特殊的AHL,兩者病因相似。先天性SSD多與基因相關(guān),而后天性SSD則以突聾為主[2]。AHL主要表現(xiàn)為聲源定位困難、噪聲下言語識(shí)別下降、認(rèn)知功能受損。氣導(dǎo)助聽器、骨導(dǎo)助聽器和人工耳蝸植入(cochlear implantation,CI)是目前AHL患者可選的主要治療方式,而CI能保留雙側(cè)聽覺刺激傳入。
患者1于20130325行右側(cè)CI,植入體型號(hào)為澳大利亞CI24RST,處理器型號(hào)為ESPrit 3G。術(shù)中各電極阻抗正常,除1、2號(hào)電極外均引出NRT?;颊?于20180427行左側(cè)CI,植入體型號(hào)為奧地利Sonata,處理器型號(hào)為OPUS 2。術(shù)中所有電極阻抗及NRT正常。
術(shù)后X片見圖2。耳蝸調(diào)機(jī)阻抗和Mapping圖見圖3。術(shù)后助聽聽閾見圖4。
圖2 術(shù)后X片。a.患者1:右側(cè)電極在位;b.患者2:左側(cè)電極在位。Fig.2 The postoperative X-ray.a.Patient 1:Electrodes in place(right).b.Patient 2:Electrodes in place(left).
圖3 人工耳蝸調(diào)機(jī)阻抗及Mapping圖。a.患者1耳蝸調(diào)機(jī)阻抗:術(shù)后各電極電阻測(cè)試正常;b.患者2耳蝸調(diào)機(jī)阻抗:術(shù)后各電極電阻測(cè)試正常;c.患者1Mapping圖:1、2號(hào)電極被關(guān)閉;d.患者2Mapping圖:正常。Fig.3 The cochlear impedance and Mapping.a.Normal impedances(patient 1).b.Normal impedances(patient 2).c.Mapping:the electrode 1 and 2 were closed(patient 1).d.Normal Mapping(patient 2).
圖4 術(shù)后患側(cè)助聽聽閾。a.患者1平均為45dB;b.患者2平均為38dB。Fig.4 Postoperative aided hearing threshold.a.45dB on average(patient 1).b.38dB on average(patient 2).
患者1開機(jī)后規(guī)律調(diào)機(jī),訴助聽效果欠佳。于開機(jī)一年,在給聲強(qiáng)度60dB HL的安靜下句子識(shí)別率88%,雙音節(jié)識(shí)別率68%。后自覺耳蝸助聽聽力補(bǔ)償不佳,于2017至2019年放棄佩戴耳蝸。于2019年下半年來我院調(diào)機(jī),給予減少刺激量后自覺較為舒適,繼續(xù)佩戴耳蝸至今,仍訴助聽效果不佳。
患者2開機(jī)時(shí)訴耳鳴左側(cè)消失,無法辨別男女性聲音。此后患者雙模式助聽,堅(jiān)持每日聽家人讀新聞并自行復(fù)述。開機(jī)一個(gè)月,在交流時(shí)語速稍慢;開機(jī)四個(gè)月,可區(qū)分男女性聲音,且對(duì)女性的聲音反應(yīng)較男性的好。因耳蝸助聽達(dá)到其術(shù)前預(yù)期,遂停止佩戴右側(cè)助聽器。左側(cè)耳鳴在耳蝸佩戴時(shí)消失,摘下后出現(xiàn);右側(cè)耳鳴較術(shù)前無明顯變化。
患者1為SSD成年女性。長(zhǎng)期單耳聽力易使大腦發(fā)生交叉知覺模式重組,而且存在健側(cè)聽力下降可能,CI效果較差[3]?;颊咝g(shù)后開機(jī)反應(yīng)差,可能主要由長(zhǎng)期單耳聽力導(dǎo)致。其術(shù)后未進(jìn)行言語康復(fù)訓(xùn)練且在耳蝸助聽效果不佳時(shí)即放棄佩戴,反映其治療依從性一般且自主康復(fù)意愿薄弱,也是耳蝸效果不佳的原因。
患者2為AHL成年男性。藥物治療無效的突聾患者,可選擇CI[4]。突聾患者聽神經(jīng)功能大多完好,所以CI術(shù)后助聽滿意度較高。CI能改善聽力及減輕大部分患者的耳鳴[5],但若單純因耳鳴而選擇CI則需謹(jǐn)慎。對(duì)側(cè)有殘余低頻聽力,使用一側(cè)耳蝸和對(duì)側(cè)助聽器的雙模式聽覺比單獨(dú)使用耳蝸能更好地提供說話者語音線索,反應(yīng)時(shí)間更短,在聽這件事上更為省力[6]。該患者開機(jī)不久后能辨別不同性別和不同人的聲音,這是雙模式助聽的一大優(yōu)勢(shì)。術(shù)后雖無正規(guī)言語康復(fù),但其主觀康復(fù)意愿強(qiáng)烈并且積極自主康復(fù),有效促進(jìn)患側(cè)聽覺的提高。聽力損失時(shí)間短、聽神經(jīng)功能完好、雙模式助聽、主觀康復(fù)意愿強(qiáng)烈等因素使得其耳蝸助聽效果好,而耳鳴的抑制則提高了患者對(duì)CI的總體滿意度。
長(zhǎng)期單耳聆聽,大腦會(huì)犧牲聲源定位能力來換取聽力的強(qiáng)化,這種代償對(duì)日后雙側(cè)聽力和聲源定位能力的恢復(fù)不利。雙模式助聽可使AHL患者獲得較滿意的預(yù)后效果[7]。由于健側(cè)有聽力下降的風(fēng)險(xiǎn),建議SSD患者盡早治療。CI是目前重度聽力損失患者重獲新聲的有效方式,但合理預(yù)期、治療依從性和自主康復(fù)意愿也很重要。