張蓓蕾 林艷艷 馬穎潔 朱秀影 倪建新

(1. 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬眼視光醫(yī)院視光學(xué)專科 溫州 325000；2.溫州醫(yī)科大學(xué)附屬眼視光醫(yī)院眼整形?？?溫州 325000)

特發(fā)性眼瞼痙攣屬于面部肌張力障礙性疾病，發(fā)病率約3.2/10 000[1]，源于眼輪匝肌(包括瞼板前、眶隔前和眶部)和眉間肌群的過度收縮，引發(fā)頻繁眨眼、強(qiáng)力閉眼。雙眼往往對稱性發(fā)病，常伴有畏光、眼睛干澀。部分眼瞼痙攣患者同時(shí)存在下面部及頸部肌張力障礙，表現(xiàn)為中面部和口角抽搐、磨牙和斜頸等。目前，特發(fā)性眼瞼痙攣的主要治療手段為肉毒毒素A眼周注射[2-4]。但肉毒毒素A維持時(shí)間短，一般有效緩解時(shí)間約3個(gè)月，需要反復(fù)注射。部分病例在反復(fù)注射后出現(xiàn)藥效下降，甚至注射后出現(xiàn)上瞼下垂、視物模糊、復(fù)視等不適[5-6]。這些不利因素都制約了肉毒毒素A的臨床應(yīng)用。而全眶周閉眼肌群廣泛切除可以有效解除眼瞼痙攣患者不自主強(qiáng)力性閉眼，使其生活和工作基本回歸正軌。

1 資料與方法

1.1 研究對象 2015年7月～2019年11月，我院行全眶周閉眼肌群切除術(shù)治療特發(fā)性眼瞼痙攣患者18例(其中5例為先行上眶周閉眼肌群切除術(shù)后復(fù)發(fā)或效果不佳者)。納入標(biāo)準(zhǔn)：前期肉毒毒素A眶周注射可以有效緩解的特發(fā)性眼瞼痙攣，不愿意繼續(xù)反復(fù)注射或者注射后副作用難以接受且無全身臟器嚴(yán)重病變可以耐受手術(shù)者。排除標(biāo)準(zhǔn)：單側(cè)面肌痙攣和繼發(fā)性眼瞼痙攣。術(shù)前常規(guī)行顱內(nèi)磁共振斷層血管成像(排除顱內(nèi)腫瘤和動(dòng)脈瘤)及眼科檢查(排除眼部疾病誘發(fā)的眼瞼痙攣)。男性8例、女性10例；病程6～21年；平均年齡為63.5歲。術(shù)后隨訪時(shí)間4～60個(gè)月，平均34.6個(gè)月。

1.2 治療方法 手術(shù)在全身麻醉或局部麻醉下進(jìn)行，全眶周閉眼肌群切除手術(shù)要點(diǎn)：采用上瞼成形術(shù)、下瞼成形術(shù)和眉上提術(shù)切口，清除眶隔前、眶部輪匝肌和眉間肌群，保留近瞼緣部分瞼板前輪匝肌，切除部分眉上皮膚并將眉上提固定，注意保護(hù)眶上血管神經(jīng)束和滑車上神經(jīng)。手術(shù)切口設(shè)計(jì)及肌群切除范圍見圖1。

圖1 手術(shù)切口設(shè)計(jì)及肌群切除范圍 眶周邊界線為肌群切除范圍，眉上提切口線于眉心處相交，上瞼成形切口線和下瞼成形切口線外側(cè)與外側(cè)界線相交。

1.3 評價(jià)方法

1.3.1 特發(fā)性眼瞼痙攣臨床分級(essential blepharospasm clinical grading，EBCG) 主要用來評判患者術(shù)后眼瞼痙攣嚴(yán)重程度較術(shù)前基線改變情況。0級：無痙攣；Ⅰ級：受外界刺激后眼瞼不自主的瞬目次數(shù)明顯增多；Ⅱ級：眼瞼肌肉輕微顫動(dòng)，無功能障礙；Ⅲ級：可見明顯的眼瞼肌肉痙攣，伴輕微功能障礙；Ⅳ級：除明顯眼瞼肌肉痙攣外常伴有嚴(yán)重功能障礙，影響工作，不能閱讀、開車，行走困難等。療效評價(jià)：完全緩解，術(shù)后降到0 級；明顯緩解，術(shù)后降到Ⅰ級；部分緩解，術(shù)后降到Ⅱ級；無效，術(shù)后仍為Ⅲ～Ⅳ級。

1.3.2 眼瞼痙攣殘疾指數(shù)(blepharospasm disability index，BSDI)評分 患者日常生活和工作受眼瞼痙攣影響程度的自我評價(jià)，內(nèi)容包括開車、看電視、購物、閱讀、走路和日常生活。根據(jù)受影響嚴(yán)重程度不同，分0～4分，以及“不適用”選項(xiàng)。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 應(yīng)用SPSS 26.0軟件，使用配對t檢驗(yàn)比較BSDI評分手術(shù)前后差異，P<0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

36眼術(shù)前EBCG均為Ⅳ級，術(shù)后較術(shù)前有不同程度降低，其中完全緩解11眼(30.56%)、明顯緩解15眼(41.67%)、部分緩解10眼(27.78%)。至隨訪結(jié)束，未見復(fù)發(fā)病例。BSDI評分從術(shù)前的(2.73±2.51)分降至(0.24±0.26)分，較術(shù)前明顯降低，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=17.09，P<0.05)。

術(shù)后3個(gè)月內(nèi)，所有病例均有不同程度的前額部麻木，3個(gè)月后前額部麻木開始逐步減輕，于術(shù)后10個(gè)月左右基本消退。所有術(shù)眼術(shù)后早期均有不同程度的眼瞼水腫，并于術(shù)后半年開始逐步消退，5眼長期存在不同程度的眼瞼水腫。眼瞼閉合不全3眼，下瞼外翻4眼(圖2、3)。

圖2 手術(shù)前后外觀 A.術(shù)前外觀。上眶周閉眼肌群切除術(shù)后半年復(fù)發(fā)，分別于術(shù)后8個(gè)月和18個(gè)月行左下眶周輪匝肌切除術(shù)和右下眶周輪匝肌切除術(shù)，雙眼痙攣消失，但術(shù)后出現(xiàn)左眼眼瞼閉合不全(B)和右下瞼水腫及輕度外翻(C)。

圖3 手術(shù)前后外觀 A.術(shù)前外觀。B.雙眼全眶周閉眼肌群切除術(shù)后3個(gè)月，雙眼睜眼較術(shù)前顯著改善，但水腫明顯。

3 討論

目前特發(fā)性眼瞼痙攣病因尚不清楚，但一些證據(jù)表明，眼瞼痙攣是一種多因素的疾病，可能是一個(gè)或多個(gè)未知的遺傳基因和環(huán)境因素共同作用下引起的。眼瞼痙攣?zhàn)畛醣徽J(rèn)為僅僅是基底神經(jīng)節(jié)疾病，但影像學(xué)證據(jù)表明大腦多個(gè)區(qū)域均受累[7]?；诂F(xiàn)階段發(fā)生眼瞼痙攣病因和病理仍然不明，所以治療仍以對癥為主。

目前特發(fā)性眼瞼痙攣的治療方法包括藥物治療、手術(shù)和中醫(yī)治療等，藥物治療以肉毒毒素A眼周注射應(yīng)用最為廣泛，效果也確切。但是療效持續(xù)時(shí)間短且注射劑量大；長期使用存在毒性蓄積的風(fēng)險(xiǎn)，甚至注射后出現(xiàn)上瞼下垂、視物模糊、復(fù)視等并發(fā)癥[5-6、8]。臨床上有報(bào)道口服卡馬西平、苯妥英鈉、鎮(zhèn)靜劑等藥物[9]和局部針灸理療[10]等治療方式，但效果不確定而難以廣泛應(yīng)用。除此之外，臨床上一直在探索手術(shù)治療特發(fā)性眼瞼痙攣，報(bào)道較多的包括周圍面神經(jīng)去除術(shù)、眶周閉眼肌群切除術(shù)和額肌懸吊術(shù)等[11-14]。在眶周閉眼肌群切除術(shù)廣泛應(yīng)用之前，周圍面神經(jīng)去除術(shù)被認(rèn)為是唯一有效的手術(shù)治療方法，應(yīng)用廣泛的術(shù)式包括選擇性周圍面神經(jīng)撕脫、化學(xué)去神經(jīng)、經(jīng)皮熱燒灼和選擇性周圍面神經(jīng)切除等。但復(fù)發(fā)率高和繼發(fā)性面癱帶來的嚴(yán)重問題使該方法逐漸被棄用。額肌懸吊術(shù)雖然可以部分改善患者的睜眼困難問題，但因?yàn)榀d攣沒有解除，仍需要定期注射肉毒毒素A。

眶周閉眼肌群切除是目前外科治療的主要手段，在理論上，引起強(qiáng)力閉眼的所有肌群都在切除范圍之內(nèi)，包括眼輪匝肌、眉間肌群和一些鼻肌。在廣泛切除眶周閉眼肌群的同時(shí)，支配相應(yīng)肌肉的神經(jīng)分支也一并切除，因此有學(xué)者將其納入周圍面神經(jīng)切除術(shù)范疇。有學(xué)者認(rèn)為大部分眼瞼痙攣可以通過切除上眶周閉眼肌群(包括眼輪匝肌和眉間肌群)達(dá)到良好的效果。但我們經(jīng)過臨床觀察發(fā)現(xiàn)，部分病例嚴(yán)重痙攣狀態(tài)確實(shí)可以得到改善，但也有部分病例無效或者因下瞼痙攣代償性加劇而再度出現(xiàn)睜眼困難。因此，應(yīng)該一次性切除全眶周輪匝肌和眉間肌群。主張先進(jìn)行上眶周閉眼肌群切除的另一個(gè)原因是擔(dān)心全眶周輪匝肌切除后，會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的淋巴回流障礙性眼瞼水腫。根據(jù)我們觀察，全眶周閉眼肌群切除術(shù)后患者眼瞼水腫確實(shí)比較嚴(yán)重，但一般在半年后明顯改善。

特發(fā)性眼瞼痙攣在臨床上非常少見且臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，容易誤診、漏診。該病容易與繼發(fā)性眼瞼痙攣、上瞼下垂和震顫麻痹及癔癥引起的眼瞼失用癥相混淆。因此應(yīng)嚴(yán)格把握手術(shù)適應(yīng)證。本研究選擇的病例均為前期肉毒毒素A眶周注射有效，但患者不愿意繼續(xù)反復(fù)注射或者藥物副作用難以接受者。對于肉毒毒素A治療無效甚至睜眼困難加重的患者，應(yīng)反思存在誤診的可能性。

盡可能將閉眼肌群切除干凈是手術(shù)成功的關(guān)鍵，術(shù)中要特別注意保護(hù)眶上血管神經(jīng)束，避免切除眶上孔周圍橫徑約3 cm范圍的眶部輪匝肌，以免出現(xiàn)頑固性前額部麻木和神經(jīng)痛。在切除眉間肌群時(shí)，要仔細(xì)辨認(rèn)和保護(hù)滑車上神經(jīng)。在分離眼瞼皮下附著的輪匝肌纖維時(shí)，需要遺留一薄層肌肉纖維，以防止出現(xiàn)皮瓣壞死。近瞼緣處保留1 mm左右的輪匝肌可以減少術(shù)后眼瞼閉合不全的發(fā)生。因痙攣的持續(xù)作用，患者多存在不同程度的眉下移，適當(dāng)切除眉上皮膚并將眉部上移固定是非常必要的。部分患者因長期對抗眼瞼痙攣而用力睜眼導(dǎo)致提上瞼肌腱膜損傷，術(shù)中應(yīng)同時(shí)行提上瞼肌腱膜縮短術(shù)。特發(fā)性眼瞼痙攣患者發(fā)病年齡較高，有可能同時(shí)存在退行性下瞼病變，再加上眶隔前瘢痕收縮，術(shù)后發(fā)生下瞼外翻的概率增大，對下瞼牽拉試驗(yàn)陽性患者可以行瞼板楔形切除以收緊下瞼。徹底止血、有效引流和切實(shí)有效的加壓包扎可以有效防止出現(xiàn)術(shù)后血腫。

全眶周閉眼肌群切除術(shù)是一種破壞性極大的手術(shù)，即使手術(shù)操作非常謹(jǐn)慎，一些并發(fā)癥仍然不可避免發(fā)生。比較常見的并發(fā)癥包括切口瘢痕顯著、前額部麻木、眼部水腫、下瞼外翻和眼瞼閉合不全。不過隨著時(shí)間推移，切口瘢痕逐漸變得不明顯，前額部麻木逐漸消失。術(shù)后早期嚴(yán)重的眼瞼水腫，隨著淋巴回流逐步建立，眼瞼水腫會(huì)減輕甚至消失。對于有癥狀的下瞼外翻和眼瞼閉合不全，需對癥治療。本組部分病例術(shù)后仍然有部分痙攣殘留，但生活和工作基本不受影響，隨訪期內(nèi)未見痙攣加重，可見該術(shù)式可以一勞永逸地解決眼瞼痙攣的問題。但本研究為回顧性研究，且例數(shù)少，為求更準(zhǔn)確的研究結(jié)果，還需進(jìn)一步更嚴(yán)謹(jǐn)?shù)难芯吭O(shè)計(jì)和數(shù)據(jù)來證明。