張志博 李 雪 康 磊 徐 奧 曾 莉 黃一東 馬 學(xué) 黃魯剛

女性尿道上裂一直以來(lái)被認(rèn)為是一種罕見疾病，多數(shù)為個(gè)案報(bào)告，文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)病率約為1/48萬(wàn)[1,2]。直到2004年Allen L.等[2]首次報(bào)道他們的研究結(jié)果，提出女性尿道上裂的發(fā)病率約為1/16萬(wàn)，產(chǎn)生這種差異的可能原因是一些外陰沒有明顯異常的尿道上裂尿失禁患兒被漏診、誤診，并且認(rèn)為外陰輕度異常的患兒要比明顯異常的患兒人數(shù)多。我們?cè)谶^去十多年內(nèi)診治的尿失禁女孩臨床特點(diǎn)與Allen L.等介紹的病例基本相同，她們以原發(fā)性尿失禁就診，外陰除尿道外口稍有擴(kuò)大外沒有明顯異常，但在尿道鏡檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)尿道短而寬大、膀胱頸擴(kuò)張、膀胱容量小。本文通過對(duì)女性“隱蔽性”尿道上裂治療經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行總結(jié)，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)來(lái)探討這類病例的命名、病理改變、診斷和治療。

材料與方法

一、臨床資料

四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科2006年4月至2018年10月共收治14例女性尿失禁患兒，中位年齡6歲(4～11歲)，自幼表現(xiàn)為完全性尿失禁，下腹壁和外陰未見異常，沒有陰唇和陰蒂的分裂，尿道外口存在不同程度的擴(kuò)張，經(jīng)超聲波、IVU、膀胱尿道造影、膀胱尿道鏡檢查排除可能因神經(jīng)性膀胱、輸尿管異位開口、尿道陰道瘺、女性尿道下裂等誘發(fā)的漏尿和尿失禁病變，14例術(shù)前尿道膀胱鏡檢查均發(fā)現(xiàn)尿道短而寬大，尿道長(zhǎng)度0.8～1.5 cm，平均(1.09±0.21)cm，膀胱黏膜血管正常，雙輸尿管開口位置形態(tài)無(wú)異常，膀胱容量50～120 mL，平均(79.00±20.25)mL，膀胱出口的漏點(diǎn)壓低。因無(wú)法保持膀胱有效灌注均無(wú)法完成尿動(dòng)力學(xué)檢查，14例均為3級(jí)尿失禁。

表1 國(guó)際兒童尿控協(xié)會(huì)兒童尿控分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)[3,4]Table 1 Childrens urinary control classification of International Childrens Continence Associa-tion等級(jí)定義0完全干燥(日間和夜間)1偶爾濕褲,非經(jīng)常間隙性濕褲,每周至少1次要用護(hù)墊但并非每天2經(jīng)常濕褲,24 h內(nèi)持續(xù)干燥時(shí)間少于3 h3完全失禁,沒有任何干燥時(shí)間

二、研究方法

14例中有11例采用了經(jīng)恥骨后的膀胱頸折疊成形術(shù)，其中早期的4例僅行膀胱折疊術(shù)，其后7例均行膀胱折疊成形加膀胱頸懸吊術(shù)，在早期4例僅行膀胱折疊成形術(shù)的病例中，有2例因療效不佳延期1年后再行膀胱折疊成形加膀胱頸懸吊術(shù)；另有3例行Young-Dees-Leadbetter膀胱頸成形術(shù)。手術(shù)方法：

1. 膀胱頸折疊成形術(shù)：氣管插管全麻下，患兒取截石位，尿道膀胱鏡窺查，經(jīng)尿道口插入雙腔氣囊尿管，注入生理鹽水約50～100 mL充盈膀胱(以生理鹽水經(jīng)尿道流出為準(zhǔn))，取下腹部恥骨上方腹橫紋切口約6～8 cm，切開皮膚、皮下組織，縱行切開白線，進(jìn)入膀胱前間隙，向上推開腹膜，向下游離膀胱前間隙至盆底，探查可見膀胱頸松弛寬大，無(wú)張力感；游離膀胱頸部?jī)蓚?cè)間隙，在尿道和膀胱頸段，間斷水平褥式縫合4～6針、2～3層，形成一長(zhǎng)約3～4 cm管狀結(jié)構(gòu)加長(zhǎng)尿道(圖1)；再次行膀胱鏡檢，見尿道已較前縮窄，尿道黏膜向尿道腔內(nèi)雍塞(圖2)；延長(zhǎng)尿道至3～4 cm，再次向膀胱內(nèi)注水50～100 mL，尿液無(wú)溢出；輕壓膀胱以有少許尿液自尿道口溢出為佳，更換雙腔氣囊尿管。

2. 膀胱頸懸吊術(shù)：在完成膀胱頸折疊成形術(shù)后，將折疊成形的尿道和膀胱頸部最外一層用非吸收性縫線由下至上縫合約2～3針再縫至恥骨聯(lián)合后筋膜上，使膀胱頸向前上移位，恢復(fù)膀胱與尿道的成角，加強(qiáng)膀胱出口的阻力(圖3)，充分止血后安置引流管于膀胱前間隙低負(fù)壓引流，逐層縫合腹壁切口，引流管于術(shù)后2～3 d拔除，保留尿管14 d，拔除尿管自行排尿后出院。

3. Young-Dees-Leadbetter膀胱頸成形術(shù)：入腹切口同上述過程?？v行切開膀胱前壁，切口遠(yuǎn)端橫向延長(zhǎng)。游離輸尿管下段，裁剪出一條黏膜條(1.5 cm×3.0 cm)，并于膀胱三角區(qū)頭側(cè)行雙側(cè)輸尿管再植術(shù)。將黏膜條兩側(cè)黏膜切除后連續(xù)縫合成形尿道，兩側(cè)肌肉包裹縫合成型膀胱頸(詳見Operative Pediatric Urology，Second Edition， Edited by J.David Frank，John P.Gearhart，Howard M.Snyder)。

圖1 膀胱頸折疊成形術(shù) 1A:進(jìn)入膀胱膀前間隙向下游離至盆底及尿道兩側(cè); 1B:間斷水平褥式縫合膀胱頸部4～6針、2～3層形成膀胱頸折疊; 1C:術(shù)后形成長(zhǎng)約3～4 cm環(huán)狀結(jié)構(gòu)加長(zhǎng)尿道 圖2 膀胱鏡下尿道鏡像 2A為采取膀胱鏡折疊術(shù)之前的膀胱鏡下尿道鏡像; 2B和2C為采取膀胱鏡折疊術(shù)之后的膀胱鏡下尿道鏡像 圖3 膀胱頸懸吊術(shù)。行膀胱頸折疊成形術(shù)后，由下至上用不吸收縫線縫合約2～3針懸吊于恥骨聯(lián)合后筋膜處，使膀胱頸部向前上方移至靠近恥骨聯(lián)合位置

結(jié) 果

14例16次手術(shù)均順利完成(包括2例再次手術(shù))，術(shù)后恢復(fù)順利如期出院，術(shù)后13例平均隨訪18個(gè)月(6～24個(gè)月)。采用國(guó)際兒童尿控協(xié)會(huì)推薦的尿控評(píng)估表進(jìn)行評(píng)估(表1)，14例尿失禁術(shù)前均為3級(jí)，11例行膀胱頸折疊成形術(shù)患兒中，4例術(shù)后達(dá)到尿控0級(jí)，5例術(shù)后達(dá)到尿控1級(jí)，以上9例術(shù)后控尿滿意；經(jīng)半年控尿訓(xùn)練后均能控尿2～3 h，增加腹壓時(shí)未出現(xiàn)尿失禁癥狀，夜間小便2～3次，無(wú)遺尿、溢尿、排尿困難、尿頻、尿急、尿痛、發(fā)熱等癥狀；2例僅行膀胱頸折疊術(shù)后仍為3級(jí)，術(shù)后1年再行膀胱頸折疊加膀胱頸懸吊術(shù)后尿失禁緩解，尿控級(jí)別1級(jí)，其中1例3個(gè)月后失訪。3例行Young-Dees-Leadbetter手術(shù)后，2例術(shù)后達(dá)到尿控1級(jí)，術(shù)后早期排尿次數(shù)多達(dá)8～10次/日，經(jīng)6個(gè)月控尿訓(xùn)練后可減少為7～8次/日，無(wú)排尿困難和上尿路積水情況，1例術(shù)后早期只達(dá)到尿控2級(jí)，經(jīng)12個(gè)月控尿訓(xùn)練后達(dá)到尿控1級(jí)。14例術(shù)后尿常規(guī)正常，泌尿系統(tǒng)彩超未見腎、輸尿管積水，未見膀胱結(jié)石形成及膀胱殘余尿，膀胱造影可見充盈的膀胱(圖4)，5例膀胱頸折疊加膀胱頸懸吊術(shù)的患兒術(shù)后5～6個(gè)月檢查尿動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，結(jié)果顯示平均尿流率為(6.5±2.13)mL/s，平均最大尿流率(9.2±1.64)mL/s，最大膀胱測(cè)壓容量(90.4±33.52)mL，膀胱充盈期壓13～17 cm H2O，平均(14.8±1.48)cm H2O，膀胱順應(yīng)性良好。

圖4 膀胱頸折疊成形加膀胱頸懸吊術(shù)后1年膀胱造影片

討 論

既往經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為女性尿道上裂是一種罕見的先天畸形，是膀胱外翻-尿道上裂綜合征的一種類型，而該病的重型比輕型更常見[5]。Davis[6]將女性尿道上裂分為:前庭型或者部分型、恥骨下型、恥骨后型，前庭型是一種僅有末端遠(yuǎn)側(cè)尿道括約肌背側(cè)裂開，陰唇上方分離，伴有或無(wú)陰蒂分裂，患者多為部分性尿失禁；恥骨下型的尿道括約肌損害更靠近近側(cè)，尿道外口寬大，有明顯的外生殖器畸形，陰阜扁平，陰蒂分裂成兩半，陰唇上方明顯分離，恥骨分離，患者為完全性尿失禁；恥骨后型，恥骨聯(lián)合分離，全段尿道裂開，常伴有膀胱黏膜突出或膀胱外翻，伴有完全性尿失禁。過去認(rèn)為本病罕見，發(fā)病率約為1/48萬(wàn)，重型較輕型多見，除尿失禁外均有較典型的外陰生殖器改變體征，易于診斷[1]。

Allen等[2]通過對(duì)澳洲10年間出生嬰兒的追蹤調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)，澳洲女性尿道上裂的發(fā)病率約為1/160 000，同時(shí)還發(fā)現(xiàn)外陰改變程度輕微的尿道上裂明顯多于外陰改變嚴(yán)重者，其比例約為3∶1。本組在過去12年中收治了14例外陰外觀輕微改變的尿道上裂，同時(shí)也收治了3例外陰重度改變的患兒(2例恥骨后型，1例恥骨下型)，其輕重比例與Allen等報(bào)告結(jié)果相似，我們12年中遇見17例女性尿道上裂病應(yīng)不屬罕見。

女性尿道上裂的病理改變特點(diǎn)是尿道背側(cè)的括約肌完整性受到破壞，在恥骨下型和前庭型中表現(xiàn)為尿道背側(cè)括約肌部分損害，Allen等[2]認(rèn)為括約肌受損的程度可能形似“光譜”，是一種連續(xù)的改變，而不是階梯狀的。本組經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為，外陰的變化程度與尿道括約肌損害的程度不一致，本組14例患兒的外陰改變都應(yīng)為前庭型，但尿道鏡均發(fā)現(xiàn)尿道短而寬大，膀胱頸開放，說明括約肌損害嚴(yán)重，導(dǎo)致完全性尿失禁而非部分性尿失禁，遂稱其為“女性隱蔽性尿道上裂”，以引起臨床重視，也有別于前庭型的部分性尿失禁。

以往對(duì)女性尿道上裂的認(rèn)識(shí)可能存在誤區(qū)，對(duì)女性尿道上裂的外陰改變明顯病例診斷是很容易的，以致很多醫(yī)生認(rèn)為女性尿道上裂的診斷簡(jiǎn)單、治療復(fù)雜，但對(duì)外陰改變輕微的病例確常常漏診誤診，本組病例均有多次就診、口服藥物、等待觀察的病史，無(wú)一例既往行尿道鏡檢查，我們?cè)?014年前對(duì)該病的認(rèn)識(shí)也很不全面，曾用“短尿道畸形”和“膀胱頸發(fā)育不全”命名該組病例。由于對(duì)外陰改變輕微病例的漏診，可能使發(fā)病率的統(tǒng)計(jì)出現(xiàn)偏差，Allen等[2]強(qiáng)調(diào)對(duì)這類隱蔽性尿道上裂的診斷要點(diǎn)是： ①有原發(fā)尿失禁或藥物耐受的尿失禁； ②恥骨聯(lián)合上陰阜平凹，仔細(xì)捫查可捫及恥骨聯(lián)合處的裂痕(X線片可見恥骨聯(lián)合脫骱)； ③尿道口擴(kuò)張呈橢圓形； ④膀胱容量小，膀胱漏點(diǎn)壓很低。而我們認(rèn)為對(duì)該病診斷的關(guān)鍵點(diǎn)是，對(duì)外陰改變微小的原發(fā)性尿失禁女孩應(yīng)及時(shí)完成膀胱尿道鏡檢查，如發(fā)現(xiàn)尿道短而寬大、膀胱頸開放擴(kuò)張、膀胱容量小、膀胱出口漏點(diǎn)壓低就應(yīng)考慮診斷(圖5)。

圖5 本組病例外陰外觀與其他報(bào)道外陰外觀的對(duì)比 A:本組病例外陰外觀， B:Allen等報(bào)道的病例外陰，可見尿道口不呈裂隙狀，而呈橢圓形

手術(shù)是治療女性尿道上裂的唯一手段，國(guó)際尿控組織建議手術(shù)的合適時(shí)機(jī)在5歲左右[7]。女性“隱蔽性”尿道上裂手術(shù)治療因外陰畸形不嚴(yán)重，其目標(biāo)就是治療尿失禁，我們嘗試了YDL膀胱頸成形術(shù)和膀胱頸折疊成形術(shù)(bladder neck plication,BNP)兩種手術(shù)方法一期治療本組患兒，總體效果較為滿意。YDL手術(shù)是較常用的膀胱頸成形方法，Bhat等[8]報(bào)告結(jié)果令人滿意，控尿率60%～85.5%，然而該手術(shù)較為復(fù)雜，對(duì)患者損傷較大，并會(huì)進(jìn)一步降低膀胱容量[8-12]。本組3例YDL手術(shù)后沒有排尿困難，但出現(xiàn)明顯膀胱容量減少，術(shù)后控尿的時(shí)間較短，有1例術(shù)后經(jīng)較長(zhǎng)時(shí)間訓(xùn)練后控尿效果才得以改善，然而本組病例數(shù)較少，經(jīng)恥骨后的BNP原理類似于一期經(jīng)會(huì)陰膀胱頸尿道成形術(shù)，該手術(shù)不需切開膀胱和輸尿管移植，手術(shù)損傷小，對(duì)膀胱容量的影響較小，需強(qiáng)調(diào)的是，膀胱頸折疊應(yīng)在尿道鏡的監(jiān)視下進(jìn)行，我們采用術(shù)中膀胱尿道鏡監(jiān)測(cè)和向膀胱注水測(cè)試相結(jié)合的方法，通過尿道鏡可觀察到尿道緊縮程度和長(zhǎng)度，按膀胱的有效容量注入液體而不流出，按壓膀胱時(shí)有少許尿液溢出為宜，以此作為術(shù)中判斷效果的方式與標(biāo)準(zhǔn)。膀胱頸懸吊應(yīng)是BNP的組成部分，本組早期4例未行膀胱頸懸吊術(shù)，術(shù)后2例效果欠佳。有數(shù)據(jù)顯示恥骨后入路與會(huì)陰入路的BNP術(shù)式效果相近，Cheikhelard 等[14]在2009年比較了經(jīng)典YDL手術(shù)與一期經(jīng)會(huì)陰尿道膀胱頸成形術(shù)加外陰成形術(shù)治療女性尿道上裂的結(jié)果，他們認(rèn)為一期經(jīng)會(huì)陰膀胱頸尿道重建治療女性尿道上裂是可行的，手術(shù)可以更早實(shí)施，術(shù)后復(fù)發(fā)率更低，不需要額外的手術(shù)治療[13，14]。本組也將經(jīng)恥骨后的BNP和YDL膀胱頸成形術(shù)治療女性隱蔽性尿道上裂的效果進(jìn)行比較，發(fā)現(xiàn)BNP手術(shù)效果優(yōu)于YDL膀胱頸成形術(shù)，而且膀胱頸折疊成形術(shù)操作簡(jiǎn)單，無(wú)需切開膀胱，不需要輸尿管移植，恢復(fù)較快，首次手術(shù)不成功還可以再次手術(shù)補(bǔ)救，值得推廣使用。

總之，女性尿道上裂是一類少見疾病，而目前相關(guān)病例報(bào)告數(shù)量仍很少。受病例量和可查文獻(xiàn)支撐的限制，我們對(duì)這類疾病的認(rèn)識(shí)還非常淺薄，更需要引起臨床的重視和長(zhǎng)期的關(guān)注。