左 超 陳 智 肖云彬 楊美玉 王野峰 王 祥 王 丹

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus,PDA)是小嬰兒常見的需要限期處理的先天性心臟病。PDA患兒因反復(fù)發(fā)生肺炎，且內(nèi)科治療效果欠佳等原因，需行限期手術(shù)才能改善預(yù)后[1,2]。動(dòng)脈導(dǎo)管形態(tài)多樣，常見為漏斗型，其次為長管型，直徑較大的長管型動(dòng)脈導(dǎo)管是動(dòng)脈導(dǎo)管封堵治療中的難點(diǎn)，常規(guī)蘑菇傘型封堵器置入后缺乏良好的著力點(diǎn)，封堵器固定難度大，移位風(fēng)險(xiǎn)高。因此不適宜將蘑菇傘型封堵器常規(guī)應(yīng)用于長管型(直徑≥3 mm)PDA患兒，尤其對(duì)血管條件不好的低體重患兒，常規(guī)蘑菇傘封堵器需要更大的輸送鞘管，介入治療過程中可能導(dǎo)致血管損傷。心臟介入治療專家致力于探索更有效的低體重長管型(直徑≥3 mm)動(dòng)脈導(dǎo)管封堵介入治療手段，二代Amplatzer PDA封堵器已被廣泛應(yīng)用于臨床，是目前已知的對(duì)長管型PDA封堵效果較好的裝置[3,4]；同時(shí)，室間隔肌部缺損( ventricular septal defect，VSD)封堵器應(yīng)用于更粗長的管狀動(dòng)脈導(dǎo)管封堵，也取得了良好的效果，但關(guān)于采用介入治療低體重長管型(直徑≥3 mm)動(dòng)脈導(dǎo)管患兒的報(bào)道較少[5]。本研究總結(jié)了低體重粗長管型(直徑≥3 mm)PDA患兒封堵治療過程中的處理策略，以為此類患兒介入治療選擇提供參考。

材料與方法

一、研究對(duì)象

回顧性收集2017年1月1日至2019年12月31日經(jīng)湖南省兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科確診為長管型、直徑≥3 mm，且低體重(<8 kg)的15例PDA患兒作為研究對(duì)象，根據(jù)直徑大小選擇肌部VSD封堵器或二代Amplatzer封堵器進(jìn)行介入治療。病例納入標(biāo)準(zhǔn)： ①體重<8 kg; ②動(dòng)脈導(dǎo)管直徑≥3.0 mm且長度≥8.0 mm； ③經(jīng)常規(guī)封堵器封堵失敗或評(píng)估為不能耐受常規(guī)封堵器鞘管。排除標(biāo)準(zhǔn)： ①病史記錄不詳細(xì)者； ②實(shí)驗(yàn)室檢查不完善者； ③介入手術(shù)失敗轉(zhuǎn)開胸手術(shù)者。本研究共納入15例PDA患兒，其中男童5例(33.3%%)，女童10例(66.7%)，年齡中位數(shù)為4.0(2.0～7.5)個(gè)月，體重平均為(4.85±1.15)kg，4例患兒術(shù)前為呼吸機(jī)通氣狀態(tài)，術(shù)前患兒心臟彩超均提示左室或右室增大，肺動(dòng)脈高壓。

二、手術(shù)方法和過程

采用靜脈吸入復(fù)合全身麻醉，常規(guī)穿刺右側(cè)股動(dòng)脈及股靜脈，自右股動(dòng)脈置入豬尾導(dǎo)管至降主動(dòng)脈行造影檢查，測量動(dòng)脈導(dǎo)管長度與直徑、肺動(dòng)脈壓力等參數(shù),建立右股靜脈-肺動(dòng)脈-動(dòng)脈導(dǎo)管-降主動(dòng)脈軌道，首選常規(guī)蘑菇傘動(dòng)脈導(dǎo)管封堵器進(jìn)行封堵治療，如遇到封堵器腰征不明顯、降主動(dòng)脈顯著狹窄或估計(jì)患兒血管條件不能耐受蘑菇傘輸送鞘等，則根據(jù)病情實(shí)際選擇肌部VSD封堵器或二代Amplatzer PDA封堵器，再次置入封堵器后行造影檢查評(píng)估封堵器位置、形態(tài)、降主動(dòng)脈狹窄等情況，綜合評(píng)估后釋放封堵器。

三、相關(guān)檢查與數(shù)據(jù)采集

①由本中心?？漆t(yī)師完成動(dòng)脈導(dǎo)管造影參數(shù)采集，包括動(dòng)脈導(dǎo)管長度、直徑、各大血管壓力等，術(shù)中封堵器型號(hào)選擇、置入后形態(tài)及上下端壓力差等情況； ②由本院副主任醫(yī)師以上人員完成心臟彩超各項(xiàng)參數(shù)的測量，包括肺動(dòng)脈壓力、心臟形態(tài)、左肺動(dòng)脈流速、封堵器殘余瘺情況、降主動(dòng)脈狹窄情況； ③術(shù)后3 d內(nèi)血常規(guī)檢查結(jié)果。

四、統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

結(jié) 果

一、采用肌部VSD封堵器行封堵術(shù)患兒的臨床特征及預(yù)后

9例PDA患兒采用肌部VSD封堵器行封堵術(shù)，其年齡中位數(shù)為7.0(4.5～11.5)個(gè)月，平均體重為(5.32±1.17)kg； PDA長度和直徑分別為(9.71±1.50)mm和(5.03±1.00)mm；患兒術(shù)前彩超均提示心室增大，均反復(fù)發(fā)生肺炎，4例術(shù)前為機(jī)械通氣狀態(tài)。術(shù)前平均心胸比(0.65±0.03)，術(shù)后平均心胸比(0.61±0.03)，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=2.3，P=0.04)。術(shù)后3例發(fā)生殘余瘺，2例出現(xiàn)降主動(dòng)脈狹窄，5例血小板降低，無左肺動(dòng)脈狹窄情況發(fā)生(表1)。無一例發(fā)生封堵器移位與脫落，封堵器置入后的形態(tài)如圖1A。

二、采用二代Amplatzer PDA封堵器行封堵術(shù)患兒的臨床特征及預(yù)后

6例PDA患兒采用二代Amplatzer PDA封堵器行封堵術(shù)，年齡中位數(shù)為1.5(1.0～2.0)個(gè)月,平均體重為(4.15±0.75)kg。 PDA長度和直徑分別為(8.0±0.50)mm和(3.67±0.82)mm。術(shù)前平均心胸比為(0.61±0.03)，術(shù)后平均心胸比(0.58±0.03),差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=2.1，P=0.04)。術(shù)后4例發(fā)生殘余瘺，1例出現(xiàn)降主動(dòng)脈狹窄(表2)。無一例發(fā)生封堵器移位與脫落，封堵器置入后的形態(tài)如圖1B。

表1 肌部VSD封堵器治療患兒臨床資料及預(yù)后情況Table 1 Clinical data and prognostic profiles of MVSD occluder group病例動(dòng)脈導(dǎo)管直徑(mm)封堵器型號(hào)(mm)年齡(月)體重(kg)術(shù)前心胸比值術(shù)后心胸比值有無殘余瘺降主動(dòng)脈狹窄左肺動(dòng)脈狹窄血小板降低情況16.010317.00.690.66無無無有25.3825.00.660.64無有無無34.0816.50.640.61有無無無47.0876.00.630.61有無無有55.0853.40.620.61無無無有65.08116.00.620.59無無無有75.0865.00.680.60有無無無84.0844.00.680.65無有無有94.0685.00.630.61無無無無

表2 二代Amplatzer PDA封堵器治療患兒臨床資料及預(yù)后情況Table 2 Clinical data and prognostic profiles of second-generation Amplatzer PDA device group病例動(dòng)脈導(dǎo)管直徑(mm)封堵器型號(hào)(mm)年齡(月)體重(kg)術(shù)前心胸比值術(shù)后心胸比值有無殘余瘺降主動(dòng)脈狹窄左肺動(dòng)脈狹窄血小板降低情況15.06-634.30.640.62有無無無23.06-423.00.580.57無無無無33.05-425.00.600.58有無無無44.05-413.80.650.60有有無無54.04-414.90.580.55有無無無63.04-413.90.610.55無無無無

討 論

PDA是臨床常見的先天性心臟病，嬰幼兒期存在的PDA往往可以導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，心臟形態(tài)改變，影響血流動(dòng)力學(xué)，易引起肺炎反復(fù)發(fā)生導(dǎo)致預(yù)后不良[6]。早期干預(yù)對(duì)減少PDA所致體重不增、肺炎反復(fù)發(fā)生等造成的影響具有積極意義，并可改善遠(yuǎn)期預(yù)后[7,8]。絕大部分患兒動(dòng)脈導(dǎo)管為漏斗型，可通過常規(guī)蘑菇傘型封堵器行封堵術(shù)獲得有效治療，但在臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)，長管型、低體重(<8 kg)、直徑較大的PDA患兒，采用常規(guī)蘑菇傘型封堵器進(jìn)行封堵，一方面存在血管條件受限不適用較粗的輸送鞘管，另一方面封堵器植入后可導(dǎo)致腰征不明顯，固定不牢靠。與體重>10 kg的PDA患兒相比，介入治療過程中需更加注重封堵器輸送鞘管對(duì)血管的損傷以及封堵器對(duì)周圍血管的影響，常規(guī)蘑菇傘型封堵器肺動(dòng)脈端的形態(tài)特點(diǎn)增加了封堵器移位甚至脫落的風(fēng)險(xiǎn)。以往此類患兒如考慮常規(guī)蘑菇傘型封堵器不適用或術(shù)中嘗試使用蘑菇傘型封堵器失敗，則只能選擇二次開胸手術(shù)，不僅增加了經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，而且增加了患兒的救治難度。探索爭取通過選擇不同類型封堵器來解決以往不能通過介入手段治療的PDA,對(duì)減少經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，降低治療風(fēng)險(xiǎn)有著積極意義。

一、二代Amplatzer PDA封堵器的優(yōu)點(diǎn)及注意事項(xiàng)

二代Amplatzer PDA封堵器的形態(tài)特點(diǎn)為兩端均有較腰部增大的盤面，腰部具有一定的固定作用，但與普通蘑菇傘型封堵器需要全部以腰部著力受壓固定的方式不同，兩側(cè)盤面的封堵器可以通過兩端的固定作用，減少對(duì)腰部固定的依賴，從而很好地解決長管型且直徑≥3 mm的動(dòng)脈導(dǎo)管封堵器固定的難題。此類封堵器配套的輸送鞘管管徑較常規(guī)蘑菇傘型封堵器輸送系統(tǒng)管徑顯著縮小，可減少血管損傷和不良事件的發(fā)生[9]。二代Amplatzer PDA封堵器型號(hào)受限，其腰部直徑最大為6 mm,動(dòng)脈導(dǎo)管直徑>5 mm的情況下，其腰部將無受壓改變，腰部固定欠牢固，本研究病例中使用該類封堵器的患兒其動(dòng)脈導(dǎo)管直徑最大值為5 mm，因此二代Amplatzer PDA封堵器適用于年齡更小、體重更低，且直徑≤5 mm的長管型PDA患兒[10]。二代Amplatzer PDA封堵器無阻隔膜的設(shè)計(jì)可能導(dǎo)致植入后在封堵器內(nèi)皮化之前發(fā)生一定程度的殘余瘺，但追蹤病例后發(fā)現(xiàn)并不影響最終效果，可在完成內(nèi)皮化后消失。需要指出的是，兩側(cè)盤面增大的設(shè)計(jì)可能增加對(duì)兩側(cè)血管內(nèi)徑的影響，造成周圍血管的血流速度增快，從而導(dǎo)致降主動(dòng)脈狹窄與左肺動(dòng)脈狹窄的發(fā)生[11]。本研究中未發(fā)現(xiàn)左肺動(dòng)脈顯著狹窄患兒，但有1例發(fā)生降主動(dòng)脈輕度狹窄。雖然本組病例無左肺動(dòng)脈狹窄發(fā)生，但在介入治療過程中仍需高度警惕左肺動(dòng)脈狹窄可能[12]。如在封堵過程中發(fā)生左肺動(dòng)脈顯著狹窄或者降主動(dòng)脈中重度狹窄情況，則應(yīng)考慮是否放棄封堵。

二、肌部VSD封堵器的優(yōu)點(diǎn)及注意事項(xiàng)

肌部VSD與二代Amplatzer PDA具有相似的雙盤面，可以起到良好的固定作用，與常規(guī)蘑菇傘型封堵器相比，在同樣的腰部受壓固定基礎(chǔ)上，有兩側(cè)盤面的固定，消除了常規(guī)蘑菇傘型封堵器因固定不牢由肺動(dòng)脈脫落至主動(dòng)脈的風(fēng)險(xiǎn)，且該封堵器具有常規(guī)蘑菇傘型封堵器即時(shí)封堵效果好的優(yōu)點(diǎn)。對(duì)較粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管使用常規(guī)蘑菇傘型封堵器后出現(xiàn)腰部形態(tài)不佳，釋放后存在較大脫落風(fēng)險(xiǎn)的情況下，可以嘗試使用腰部直徑相同的肌部VSD封堵器。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵治療中存在血小板降低風(fēng)險(xiǎn)，且肌部VSD缺損封堵器阻隔膜面積大，對(duì)血小板的消耗作用更強(qiáng)，血小板降低的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)可能增加，故使用肌部VSD封堵器的患兒需密切監(jiān)測血小板數(shù)量，尤其是對(duì)封堵器直徑>8 mm的患兒[13]。本研究中5例(55.56%)發(fā)生血小板降低的患兒均在7 d左右恢復(fù)至正常，提示盡管使用肌部VSD封堵器患兒存在血小板降低的風(fēng)險(xiǎn)，但總體預(yù)后良好，與既往研究結(jié)論一致[14]。其他如血管狹窄、殘余瘺等并發(fā)癥有一定的發(fā)生比例，術(shù)中釋放封堵器的要求為封堵器上下端壓差<10 mmHg，追蹤后期變化狹窄可消失，在嚴(yán)密掌握封堵器釋放指征的前提下安全性良好?？傮w而言，對(duì)動(dòng)脈導(dǎo)管直徑≥5 mm以上的PDA患兒，遇到常規(guī)蘑菇傘型封堵器效果不佳或無法封堵的情況，可以選擇肌部VSD封堵器，術(shù)后需監(jiān)測血小板數(shù)目。

介入封堵治療技術(shù)能有效提高動(dòng)脈導(dǎo)管未閉治愈成功率，對(duì)提高先天性心臟病介入治療成功率有重要意義，直徑較大的長管型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是介入治療的難點(diǎn)，本研究證實(shí)在蘑菇傘型封堵器不適用的情況下可以通過合適的封堵器達(dá)到有效治療，為PDA介入治療補(bǔ)齊了短板。