黃焱磊 沈 淳 鄭 珊 肖現(xiàn)民

直腸前庭瘺(rectovestibular fistula,RVF)是女嬰肛門閉鎖中最常見的先天性肛門直腸畸形(anorectal malformation,ARM)，占所有ARM的10%～30%。以往大家對其肛門成形的各種手術(shù)方法的治療效果褒貶不一。先天性肛門閉鎖伴RVF患兒多于出生后6～8個(gè)月經(jīng)會陰肛門移位術(shù)行手術(shù)治療，術(shù)后存在直腸陰道瘺復(fù)發(fā)率高，排便功能不盡人意等問題[1-3]。自1982年P(guān)ea報(bào)道后矢狀入路肛門成形術(shù)以來，精準(zhǔn)解剖和直腸肛門及括約肌重建極大地改善了先天性ARM患兒術(shù)后生活質(zhì)量。但由于術(shù)中完全切開恥骨直腸肌群，故需要同時(shí)行保護(hù)性結(jié)腸造瘺術(shù)，故該術(shù)式不被認(rèn)為是RVF的根治術(shù)[4]。本課題組成員于2007年改良了后矢狀入路肛門成形術(shù)，即術(shù)中縱形切開皮膚和尾骨直腸肌、提肛肌，保留提肛肌與恥骨直腸肌環(huán)聯(lián)合體，在沒有結(jié)腸造瘺的保護(hù)下，對男性無肛新生兒(主要為直腸尿道球部瘺)行一期肛門成形術(shù)，獲得良好的臨床效果[5]。不行結(jié)腸造瘺的一期肛門成形根治術(shù)治療RVF患兒已得到國內(nèi)外專家的普遍認(rèn)可，但具體手術(shù)入路方式有多種，各自存在優(yōu)缺點(diǎn)，故本研究設(shè)想采用改良后矢狀入路肛門成形術(shù)治療RVF[5-10]。本文總結(jié)復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院2007年1月至2017年12月采用改良的半后矢狀入路肛門成形術(shù)(modified semi posterior sagittal anorectoplasty，簡稱改良Pea術(shù))一期根治的肛門閉鎖伴RVF患兒的臨床療效，并與2001年1月至2006年12月采用一期經(jīng)會陰肛門移位術(shù)病例進(jìn)行比較，分析改良Pea術(shù)根治先天性RVF的優(yōu)點(diǎn)。

材料與方法

一、臨床資料

2001年1月至2017年12月，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院手術(shù)治療先天性肛門閉鎖伴RVF共112例，均于新生兒期確診。術(shù)前均行腹部B超(了解有無腎臟畸形、骶前有無腫塊)、心臟超聲、腰骶椎MRI檢查(了解有無脊柱發(fā)育畸形和脊髓拴系)和經(jīng)瘺口歐乃派克造影檢查(了解直腸有無擴(kuò)張)?；純壕鶠樽阍聝?，1例RVF伴雙側(cè)重復(fù)腎畸形、骶尾椎半椎體畸形、陰道隔膜畸形；1例RVF伴陰道閉鎖、雙子宮畸形；1例RVF伴一側(cè)多囊腎、骶尾椎發(fā)育畸形；其余患兒均無嚴(yán)重心臟和腎臟畸形、無骶前腫塊以及無明顯的骶骨發(fā)育異常和脊髓拴系。本研究最終納入109例先天性肛門閉鎖伴RVF患兒。由于對2007年之前先天性肛門閉鎖伴RVF患兒治療主要采用早期先擴(kuò)張瘺口，6～8個(gè)月后再行經(jīng)會陰肛門移位術(shù)；2007年以后采用改良Pea術(shù)一期根治女性肛門閉鎖伴RVF。根據(jù)不同的手術(shù)方式，將109例RVF患兒分為改良Pea術(shù)組(n=59)和經(jīng)會陰肛門移位術(shù)組(n=50)。

二、手術(shù)方法

所有患兒術(shù)后2周開始擴(kuò)肛，擴(kuò)肛時(shí)間3～6個(gè)月。隨訪時(shí)間為術(shù)后4～10年。

三、觀察內(nèi)容

1. 記錄兩組患兒伴發(fā)畸形和手術(shù)年齡。

2. 通過術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)間、手術(shù)時(shí)間、術(shù)中輸血量、術(shù)后禁食天數(shù)、應(yīng)用抗生素時(shí)間、住院天數(shù)及費(fèi)用、術(shù)后近遠(yuǎn)期并發(fā)癥及再次手術(shù)發(fā)生率來評估兩組患兒手術(shù)療效。

3. 采用Krickenbeck國際分類標(biāo)準(zhǔn)對兩組患兒術(shù)后36個(gè)月大便控制能力進(jìn)行評分[11]。

4. 術(shù)后12個(gè)月行直腸肛管測壓：采用臺式高分辨多通道胃腸功能檢測系統(tǒng)(Polygram HR，丹麥)，對兩組患兒術(shù)后排便控制能力進(jìn)行客觀評估。檢測指標(biāo)主要為：直腸肛管抑制反射(rectoanal inhibitory reflex，RAIR)、直腸靜息壓、主動(dòng)收縮壓、直腸感覺閾值及直腸順應(yīng)性。

四、統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

結(jié) 果

表1 改良Pe?a術(shù)組和經(jīng)會陰肛門移位術(shù)組患兒伴發(fā)畸形比較Table 1 Comparisons of complicated deformities between modified Pe?a and transperineal anal transposition groups 分組例數(shù)心臟泌尿系統(tǒng)食道肢體脊柱或脊髓伴發(fā)畸形[n(%)]改良Pe?a組5917321023(39.0)經(jīng)會陰肛門移位組5016700225(50.0)

討 論

臨床上，治療先天性肛門閉鎖伴RVF的手術(shù)方法有多種，如早期的裁剪手術(shù)、肛門移位術(shù)、Y-V成形術(shù)、X-Z成形術(shù)，近年來的后矢狀入路肛門成形術(shù)(posterior sagittal anorectoplasty，PSARP)、前矢狀入路肛門成形術(shù)(anterior segittal anoretoplasty，ASARP)[1-3,12]。本院2007年之前治療肛門閉鎖伴RVF采用經(jīng)會陰肛門移位術(shù)，該術(shù)式又被Dave等[13]學(xué)者稱為中矢狀入路肛門成形術(shù)，該手術(shù)主要保留了陰道與肛門完整的陰唇后聯(lián)合。2007年以后本院首次將改良后的半后矢狀入路肛門成形術(shù)應(yīng)用于肛門閉鎖伴RVF患兒，該手術(shù)不同于經(jīng)典的PSARP，前者主要是術(shù)中保留了提肛肌與恥骨直腸肌環(huán)聯(lián)合體不切開，而PSARP術(shù)中完全切開提肛肌與恥骨直腸肌環(huán)聯(lián)合體。本研究將改良Pea術(shù)嘗試用于一期根治新生兒肛門直腸畸形伴RVF，取得良好療效[5]。

表2 改良Pe?a術(shù)組和經(jīng)會陰肛門移位術(shù)組圍手術(shù)期療效比較Table 2 Comparisons of perioperative efficacies between modified Pe?a and transperineal anal transposition groups分組例數(shù)手術(shù)年齡(月,x±s)直腸擴(kuò)張n(%)術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)間(d)手術(shù)時(shí)間(min,x±s)術(shù)后禁食時(shí)間(d)抗生素應(yīng)用天數(shù)(d,x±s)住院天數(shù)(d,x±s)住院費(fèi)用(元,x±s)改良Pe?a術(shù)組592.3±0.40(0.00)276±1544±111.0±2.615 035.31±2 553.81經(jīng)會陰肛門移位術(shù)組506.4±1.231(62.0)282±2044±112.0±3.013 509.37±2 371.89t/χ2值-13.93051.118-6.810-0.2400.0302.600P值-<0.001<0.001-0.080-0.6200.8600.210

表3 改良Pe?a術(shù)組和經(jīng)會陰肛門移位術(shù)組術(shù)后36個(gè)月排便控制能力評估Table 3 Comparisons of defecation control at 36 months post-operation between modified Pe?a and transperineal anal transposition groups分組例數(shù)自主排便污糞1級2級3級便秘1級2級3級改良Pe?a術(shù)組3924400641經(jīng)會陰肛門移位術(shù)組50263205113χ2值-0.8100.5483.138-0.5862.1560.603P值-0.3680.4590.076-0.4440.0490.026

表4 改良Pe?a術(shù)組和經(jīng)會陰肛門移位術(shù)組術(shù)后12個(gè)月直腸肛管測壓結(jié)果[(x±s)]Table 4 Comparisons of anorectal manometry results at 12 months post-operation between modified Pe?a and transperineal anal transposition groups[(x±s)]分組例數(shù)直腸靜息壓(mmHg)主動(dòng)收縮壓(mmHg)直腸感覺閾值(mL)直腸順應(yīng)性(mL/mmHg )改良Pe?a術(shù)組2851.6±1.253.0±1.319.5±7.25.3±1.4經(jīng)會陰肛門移位術(shù)組2652.2±1.352.4±3.020.4±6.63.5±1.1t值-0.0104.3804.5900.520P值-0.9240.1100.2000.470

一、改良Pea術(shù)組患兒年齡小

二、改良Pea術(shù)組患兒無直腸擴(kuò)張

三、改良Pea術(shù)后并發(fā)癥少，再次手術(shù)率低

經(jīng)會陰肛門移位術(shù)后患兒發(fā)生直腸回縮3例，該術(shù)式經(jīng)會陰入路治療肛門閉鎖伴RVF、尤其是伴直腸擴(kuò)張的RVF往往操作困難，術(shù)中直腸游離不充分，從而導(dǎo)致術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率(10.0%)和再次手術(shù)率(10.0%)高。

此外，經(jīng)會陰肛門移位術(shù)組中有1例瘺管復(fù)發(fā)，回顧該例患兒臨床資料，其手術(shù)過程、術(shù)后恢復(fù)均順利，常規(guī)術(shù)后2周開始擴(kuò)肛，在術(shù)后3周時(shí)發(fā)現(xiàn)瘺管復(fù)發(fā)，考慮可能與手術(shù)時(shí)電刀火力過大造成直腸前壁缺血損傷有關(guān)。Wakhlu等[15]也報(bào)道了類似的醫(yī)源性損傷。

肛門閉鎖伴RVF這類畸形患兒的骶骨和肛門括約肌通常發(fā)育良好，本院2001—2017年收治的112例RVF患兒中，僅2例(占1.8%，2/112)伴有嚴(yán)重的骶尾椎半椎體畸形(該2例未納入本研究中)。因此除極少數(shù)伴有會陰部發(fā)育差和骶骨異常的RVF患兒沒有控制排便能力外，大部分RVF患兒(93%)出生時(shí)就有潛在排便控制能力，在3歲左右會自主排便，這意味著不管是在術(shù)后的排便功能方面還是在社交能力方面，RVF患兒的預(yù)后都是很好的[16]。這就給所有小兒外科醫(yī)師一個(gè)警示，手術(shù)醫(yī)師除了熟悉組織解剖和有豐富的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)外，術(shù)中及術(shù)后的每一個(gè)環(huán)節(jié)都要考慮周全，RVF術(shù)后的任何一個(gè)并發(fā)癥(如傷口感染或裂開)都是不能接受的，因?yàn)檫@可能影響患兒最終的排便功能。

四、改良Pea術(shù)組患兒術(shù)后排便功能優(yōu)于經(jīng)會陰肛門移位組