佟玲玲，孫小淳，閆 旭，歐陽繼舒，張愛臣*

(1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 婦產(chǎn)科，吉林 長春130033；2.云南省保山市人民醫(yī)院 婦科)

腹膜播散性平滑肌瘤病(Leiomyomatosis peritonealis disseminata LPD)是一種罕見的良性疾病。因缺乏特征性臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)，術(shù)前診斷較為困難，多需術(shù)中探查結(jié)合術(shù)后病理明確診斷。現(xiàn)就我科近期診治的腹腔鏡子宮肌瘤核出術(shù)術(shù)后腹膜播散性平滑肌瘤病1例報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女性，55歲，因發(fā)現(xiàn)“盆腔包塊”2年入院，平素月經(jīng)規(guī)律，于12年前因“子宮肌瘤”于外院行腹腔鏡下子宮肌瘤核出術(shù)，術(shù)后未定期復(fù)查，2年前行婦科超聲發(fā)現(xiàn)盆腔包塊(具體不詳)，未診治。此次入院超聲檢查提示：宮頸右側(cè)壁近峽部可見大小約3.9 cm×3.3 cm×2.5 cm的混合回聲區(qū)，宮頸右側(cè)探及一大小約4.1 cm×2.4 cm×1.6 cm的低回聲，形態(tài)不規(guī)則，宮頸后方及盆腔左側(cè)可探及一大小約9.5 cm×3.2 cm×4.0 cm的低回聲，與宮頸處混合回聲關(guān)系密切(圖1)。雙合診：子宮活動(dòng)性欠佳，雙側(cè)附件區(qū)增厚，三合診：宮頸后方可觸及大小約8 cm×3 cm的包塊，質(zhì)硬，形態(tài)不規(guī)則，無活動(dòng)性，直腸及盆底光滑。盆腔CT：左側(cè)附件區(qū)后下方近盆壁處見數(shù)個(gè)橢圓形軟組織密度影(圖2)。結(jié)合婦科查體，彩超及盆腔CT診斷術(shù)前考慮卵巢來源腫物。經(jīng)充分腸道準(zhǔn)備后行腹腔鏡下探查術(shù)，術(shù)中見：子宮前位，大小約6 cm×5 cm×3 cm，表面可見多個(gè)肌瘤樣結(jié)節(jié)外凸，腹壁與部分大網(wǎng)膜之間的黏連帶間、雙側(cè)盆壁腹膜、部分大網(wǎng)膜、腸系膜表面、子宮直腸反折腹膜、雙側(cè)闊韌帶前葉表面及闊韌帶前后葉之間散在分布30余枚直徑約0.5-6.0 cm的肌瘤結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)與周圍組織疏松粘連。肝臟表面散在米粒大小顆粒，灰白色。行腹腔鏡下全子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)、播散性平滑肌瘤核出術(shù)。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)：子宮多發(fā)性富于細(xì)胞型平滑肌瘤 核分裂像0-1個(gè)/10HPF 右側(cè)卵巢表面見富于細(xì)胞型平滑肌瘤 符合播散性子宮平滑肌瘤病(具有生長方式的平滑肌瘤的一種)改變。K片免疫組化：Cadesmon(+)；SMA(+)；CD10(-)；CD117(-)；S-100(-)；Ki-67(<1%+)；CD34(血管+)；Bcl-2(-)。術(shù)后第8日，患者恢復(fù)良好出院。

圖1 超聲檢查結(jié)果

圖2 盆腔CT檢查結(jié)果

2 討論

目前LPD的發(fā)病機(jī)制尚不明確，LPD多繼發(fā)于腹腔鏡下子宮肌瘤核出術(shù)、腹腔鏡下次全子宮切除術(shù)，可能與術(shù)中應(yīng)用旋切器導(dǎo)致子宮肌瘤碎片飛濺、播散至盆腹腔，殘留種植于臨近正常組織有關(guān)，肌瘤碎片通過與正常組織之間形成新生血管而繼續(xù)生長，甚至引起腹膜炎、腹腔膿腫、腸梗阻及惡性腫瘤擴(kuò)散等，需二次手術(shù)。但并不是所有腹腔鏡術(shù)后均發(fā)生醫(yī)源性播散，也有報(bào)道LPD患者既往無子宮肌瘤手術(shù)史[1]。有研究認(rèn)為LPD為一種雌激素依賴性疾病，可能與雌激素水平升高有關(guān)，多數(shù)LPD患者既往有引起體內(nèi)雌激素水平升高的病史，而手術(shù)去勢、停止服用雌孕激素類藥物后，LPD可自發(fā)性退化[2]。LPD彌漫分布于臟壁層腹膜，包括盆腔腹壁、大網(wǎng)膜、腸管漿膜、腸系膜、卵巢表面、子宮直腸窩及腹壁穿刺孔等部位。發(fā)病部位特點(diǎn)提示LPD可能來源于腹膜組織，有學(xué)者提出LPD可能由腹膜下間充質(zhì)干細(xì)胞分化所致，雌激素可促進(jìn)間充質(zhì)干細(xì)胞分化為平滑肌細(xì)胞，有報(bào)道LPD合并內(nèi)異癥的病灶鏡下可見平滑肌束中有內(nèi)膜樣組織，提示LPD可能與子宮內(nèi)膜異位癥具有同源性[3,4]。

LPD發(fā)病較罕見，臨床癥狀多不典型，多數(shù)無任何不適，可于婦科體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，或僅表現(xiàn)為盆腹腔不適、盆腹腔痛或壓迫癥狀[1,5]。LPD呈結(jié)節(jié)狀彌漫分布于盆腹腔，病灶位于子宮外各處，彩超很難定位，加之肌瘤結(jié)節(jié)變性的多樣性，給診斷帶來了更大的挑戰(zhàn)。但對(duì)于典型的LPD患者CT平掃可以發(fā)現(xiàn)盆腹腔散在分布的類圓形結(jié)節(jié)，也有研究顯示盆腔MRI較CT有更高的術(shù)前診斷準(zhǔn)確率[6]。極低的發(fā)病率和缺乏典型癥狀、體征及有效的檢查手段，LPD術(shù)前診斷較為困難，容易發(fā)生誤診，且因其具有盆腹腔廣泛種植的惡性生物學(xué)行為，易與消化道間質(zhì)瘤、卵巢來源的惡性腫瘤、腹膜癌、子宮來源的肉瘤、寄生性平滑肌瘤及靜脈內(nèi)平滑肌瘤病混淆。多數(shù)患者于術(shù)中探查時(shí)發(fā)現(xiàn)廣泛分布于盆腹腔的大小不等的灰白色或灰紅色肌瘤樣結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，光滑，結(jié)合病理檢查才能明確診斷。因此，LPD術(shù)前診斷困難，術(shù)前結(jié)合患者的癥狀、?？撇轶w、既往病史、手術(shù)史及相關(guān)影像學(xué)檢查，我們應(yīng)充分考慮到LPD 的可能?；仡櫛纠?，患者既往腹腔鏡子宮肌瘤手術(shù)史，且術(shù)中應(yīng)用旋切器，既往無雌孕激素接觸史，術(shù)中見多個(gè)肌瘤樣結(jié)節(jié)彌漫分布于盆腹腔內(nèi)，考慮LPD為既往手術(shù)造成的醫(yī)源性播散。

目前尚無規(guī)范的治療方案。因LPD術(shù)前診斷率低，多在術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)，肌瘤結(jié)節(jié)往往彌散分布于盆腹腔各處，可能與膀胱、腸管等關(guān)系密切，術(shù)中應(yīng)全面探查盆腹腔，謹(jǐn)慎操作避免相關(guān)副損傷，盡量切除盆腹腔病灶，同時(shí)應(yīng)結(jié)合患者的實(shí)際情況，強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療[7]，對(duì)于有生育要求的女性，可行病灶切除術(shù)，術(shù)后聯(lián)合應(yīng)用促性腺激素釋放激素激動(dòng)劑或芳香化酶抑制劑[5]；對(duì)于無生育要求的患者可行全子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)、盆腹腔病灶切除術(shù)，必要時(shí)行大網(wǎng)膜切除術(shù)。因LPD術(shù)后有惡變的風(fēng)險(xiǎn)，故術(shù)后均需加強(qiáng)隨訪[8]。

LPD雖無典型癥狀、體征，且相關(guān)檢查無特異性表現(xiàn)，術(shù)前診斷較困難，但我們可以針對(duì)其治病相關(guān)危險(xiǎn)因素從源頭預(yù)防LPD的發(fā)生。在以后的臨床工作中，我們應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：(1)不要一味追尋微創(chuàng)[9]，應(yīng)結(jié)合患者實(shí)際情況，若術(shù)前診斷疑似惡性腫瘤，需完善相關(guān)檢查，經(jīng)討論充分考慮各種相關(guān)疾病的可能性，權(quán)衡風(fēng)險(xiǎn)利弊，決定手術(shù)方案。(2)視無瘤原則與無菌原則為等同重要，有學(xué)者報(bào)道良性肌瘤行次全切除術(shù)后發(fā)生盆腔播散性平滑肌肉瘤[10]。因此術(shù)中應(yīng)時(shí)刻警惕防止腫瘤細(xì)胞的擴(kuò)散及局部種植。術(shù)中器械與腫瘤的頻繁接觸、取瘤不當(dāng)、腹壁戳卡表面污染、及穿刺口中氣體循環(huán)等均可能造成腫瘤細(xì)胞播散。(3)我們不能忽視由于術(shù)中應(yīng)用旋切器造成的醫(yī)源性播散，但也不能否定其意義，可以通過手術(shù)設(shè)備及技術(shù)的不斷改進(jìn)，減少甚至將其避免，改進(jìn)標(biāo)本取出方式。建議術(shù)中將瘤體放入旋切袋中進(jìn)行旋切，反復(fù)沖洗盆腔，闊韌帶肌瘤因剝離創(chuàng)面大，更應(yīng)反復(fù)沖洗，拔出戳卡時(shí)應(yīng)仔細(xì)檢查其表面是否殘留肌瘤碎屑，避免造成醫(yī)源性播散[11]。綜上，我們應(yīng)詳細(xì)追問病史、完善體格檢查及輔助檢查，術(shù)前對(duì)患者進(jìn)行全面評(píng)估，充分考慮各種相關(guān)疾病的可能性，術(shù)中結(jié)合患者年齡、生育需求，合理選擇治療方案，以期損傷最小，效果最好。