鄭 強(qiáng)，林銳振，馬曉春，袁貴道，鄒承偉，李紅昕，王正軍

完全型肺靜脈異位引流（total pulmonary venous connection，TAPVC）是一種罕見的先天性心臟病，約占先天性心臟病的1%～3%［1］。隨著術(shù)前診斷手段、手術(shù)方案及術(shù)后監(jiān)護(hù)水平的不斷改進(jìn)，TAPVC矯治術(shù)的效果已有了長足的進(jìn)步。本研究的目的是回顧和總結(jié)本院自2010年1月至2018年4月共手術(shù)矯治1歲齡以內(nèi)TAPVC患兒76例的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 在2010年1月至2018年4月期間，本院共手術(shù)矯治1歲齡以內(nèi)TAPVC患兒76例；其中男性 48例，女性 28例，年齡 120（120，240）d，體重（5.1±1.2）kg；術(shù)前合并房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）或卵圓孔未閉（patent foramen ovale，PFO）71例，室間隔缺損（ventricular septal defect， VSD）3例，三尖瓣關(guān)閉不全（tricuspid incompetence， TI）26例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）23例；術(shù)前肺動(dòng)脈平均收縮壓值為27～100（71.1±16.8）mm Hg，垂直靜脈梗阻 15 例，合并肺炎27例，急診手術(shù)6例，術(shù)前因呼吸衰竭使用呼吸機(jī)輔助呼吸5例，存在嚴(yán)重的代謝性酸中毒7例；所有患兒經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查評(píng)估心內(nèi)畸形及心功能儲(chǔ)備；14名患者行多排螺旋CT檢查明確異常肺靜脈的精確位置和通路。見表1。

1.2 手術(shù)方法 患兒術(shù)中均取仰臥位，胸部正中切口入胸，采用中度低溫心肺轉(zhuǎn)流（cardiopulmonary bypass，CPB）的方法，順行灌注HTK停搏液或冷血心臟停搏液保護(hù)心肌，在CPB前游離部分垂直靜脈并套帶阻斷，CPB開始后先行縫扎切斷動(dòng)脈導(dǎo)管或?qū)Ч茼g帶，心上型回流至上腔靜脈的右側(cè)的TAPVC患兒行Warden術(shù)，其余均由心上徑路矯治，在上腔靜脈和升主動(dòng)脈間暴露左房頂和共匯靜脈干，在相應(yīng)的位置橫行切開，用6-0 Prolene線連續(xù)縫合將其吻合。心內(nèi)型TAPVC回流入右房的患兒，修補(bǔ)時(shí)擴(kuò)大ASD，補(bǔ)片把肺靜脈隔至左側(cè)；回流至冠狀靜脈竇者，剪出冠狀竇和未閉合卵圓孔（或ASD）之間的房間隔隔冠狀竇壁，補(bǔ)片把肺靜脈及冠狀竇口隔至左心房一側(cè)。心下型均通過心右側(cè)途徑分離共匯靜脈和垂直靜脈，縱向切開左心房后壁，將左房后壁與垂直靜脈吻合?；旌闲蚑APVC根據(jù)心上部分回流至上腔靜脈行Warden術(shù)，心內(nèi)開口于右房補(bǔ)片肺靜脈經(jīng)心房內(nèi)板障，ASD引流至左心房方法矯治。

1.3 觀察指標(biāo) 收集術(shù)前檢查和評(píng)估情況，分析患兒術(shù)中CPB時(shí)間、主動(dòng)脈阻斷時(shí)間等相關(guān)數(shù)據(jù)，術(shù)后心包積液、肺部感染等并發(fā)癥、入住ICU和住院總天數(shù)，以及術(shù)后隨訪情況。

表1 患兒術(shù)前基本情況

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 統(tǒng)計(jì)分析應(yīng)用SPSS 19.0軟件。對(duì)計(jì)量資料先進(jìn)行正態(tài)性檢驗(yàn)，符合正態(tài)分布的計(jì)量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）進(jìn)行統(tǒng)計(jì)描述，采用t檢驗(yàn)進(jìn)行組間各指標(biāo)的比較；不符合正態(tài)分布的計(jì)量資料采用中位數(shù)（四分位數(shù)）進(jìn)行統(tǒng)計(jì)描述，采用wilcoxon秩和檢驗(yàn)進(jìn)行組間各指標(biāo)的比較；計(jì)數(shù)資料采用頻數(shù)和百分比表示，組間比較采用卡方檢驗(yàn)或Fisher’s確切概率法。所有的假設(shè)檢驗(yàn)均以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 術(shù)中及術(shù)后 所有患兒均順利脫離CPB，CPB轉(zhuǎn)流時(shí)間為 40～353（92.7±54.3）min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間 20～177（53.8±28.5）min，術(shù)后呼吸機(jī)輔助呼吸時(shí)間 57（25，118）h，ICU 監(jiān)護(hù)時(shí)間 137（90，298）h。 術(shù)后早期死亡9人，死亡率約占11.84%，死于心臟驟停1例，低心排血量綜合征4例，呼吸衰竭4例；67例存活的患兒中，2例出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓危象，1例患兒出現(xiàn)心包積液。其他并發(fā)癥包括肺部感染15例，胸腔積液2例，術(shù)后出現(xiàn)結(jié)性心律失常1例，胸骨延遲愈合1例。除胸骨延遲愈合患兒之外，均痊愈出院。早期死亡定義為術(shù)后30 d內(nèi)死亡及患兒家屬要求放棄治療自動(dòng)出院。見表2。

2.2 隨訪 隨訪64例（96%），失訪3例，隨訪6個(gè)月至8年；患者癥狀均消失，活動(dòng)耐力明顯增加，心功能NYHA分級(jí)I～I(xiàn)I級(jí)。

3 討 論

未經(jīng)手術(shù)矯治的TAPVC患兒，其疾病發(fā)展的自然進(jìn)程與充血性心力衰竭密切相關(guān)，出生后1年內(nèi)的死亡率超過80%［2］。對(duì)于TAPVC的診斷并不困難，目前依然首選超聲心動(dòng)圖檢查，然而視野狹窄有時(shí)可能導(dǎo)致診斷有誤。多排螺旋CT作為一種有用的補(bǔ)充，可以精確識(shí)別患者的靜脈連接部位，明確肺靜脈通路和靜脈阻塞部位，為正確診斷及為后續(xù)的手術(shù)計(jì)劃提供了極有價(jià)值的指導(dǎo)［3］。

TAPVC患兒肺靜脈異位引流的解剖變異很大，可分為心上型、心內(nèi)型、心下型及混合型［4］；對(duì)于TAPVC術(shù)后病死率的報(bào)道目前仍報(bào)道不一，Seale等學(xué)者在大樣本TAPVC人群中統(tǒng)計(jì)的死亡率為14.3%［5］。 本組患兒術(shù)后早期死亡率約占 11.84%，大體與其一致；另外統(tǒng)計(jì)學(xué)分析其解剖分型對(duì)死亡率無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，考慮樣本量較少所致。TAPVC并無自然愈合的可能，姑息性治療通常遠(yuǎn)期效果極差，一旦做出診斷即應(yīng)該積極手術(shù)矯治，是否伴有垂直靜脈梗阻，對(duì)手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇意義不大［6］；而且早期手術(shù)可降低因術(shù)前肺靜脈回流梗阻而發(fā)生急性肺水腫或心源性休克等意外；本研究發(fā)現(xiàn)術(shù)前使用呼吸機(jī)輔助通氣的患兒，術(shù)后早期的死亡率較高，且具備統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；在本研究中CPB及主動(dòng)脈阻斷時(shí)間在兩組間有著明顯的差異，術(shù)后的呼吸機(jī)輔助呼吸時(shí)間同樣存在差異，考慮這可能由于兩者對(duì)心肌及肺部功能的不良影響，增加了致命性并發(fā)癥的出現(xiàn)。

TAPVC矯治術(shù)的關(guān)鍵在于吻合，不同中心及不同術(shù)者的吻合效果不一，但筆者認(rèn)為其總的原則應(yīng)該是要熟練掌握吻合技術(shù)，保證吻合口的大小，避免術(shù)后出現(xiàn)吻合口狹窄引起的肺靜脈梗阻等并發(fā)癥。景延輝等人［7］主張對(duì)于新生兒和小嬰兒來講，吻合口的寬度應(yīng)該保證在2.5～4.0 cm，不應(yīng)過小，本中心術(shù)中吻合寬度基本控制于此范圍內(nèi)。矯治方案的制定也十分重要，針對(duì)心上型TAPVC的患兒本組采用心上徑路矯治，此法暴露良好，操作簡單，減少了補(bǔ)片組織的應(yīng)用，心律失常的發(fā)生率非常低，同時(shí)也能夠很好的應(yīng)對(duì)術(shù)中難以預(yù)料的復(fù)雜解剖畸形［8］。心內(nèi)型TAPVC的患兒，手術(shù)矯正的關(guān)鍵在于避免因剪去的房間隔組織邊緣毛糙面與心包補(bǔ)片發(fā)生粘連而導(dǎo)致肺靜脈回流梗阻，另外矯治時(shí)也需要注意避免損傷房室結(jié)及傳導(dǎo)束，本組中1例患者術(shù)后出現(xiàn)結(jié)性心律失常，考慮心內(nèi)操作誤傷傳導(dǎo)束所致。心下型在TAPVC中占比最低，較為少見，筆者所在的中心手術(shù)矯治的病例數(shù)較少，后期還需要不斷的總結(jié)經(jīng)驗(yàn)。

表2 患兒術(shù)中及術(shù)后情況

術(shù)前的垂直靜脈梗阻發(fā)生率較高，常見于心上型與混合型，約占TAPVCA患兒的20%～60%［2］；本研究兩組患兒術(shù)前的垂直靜脈梗阻發(fā)生率約為14.9%vs.55.6%，另外術(shù)前的垂直靜脈梗阻與矯治術(shù)后患兒的死亡率也有著密切的聯(lián)系。一直以來術(shù)中垂直靜脈是否結(jié)扎的討論爭議不斷，術(shù)中垂直靜脈完全結(jié)扎或開放的效果依然不明確，本中心均采取不完全結(jié)扎原則，留垂直靜脈分流口徑約5 mm，術(shù)后隨訪未見吻合口狹窄、肺靜脈梗阻病例出現(xiàn)。

肺靜脈閉塞（pulmonary vein occlusion，PVO）的出現(xiàn)是TAPVC矯治術(shù)后最主要的并發(fā)癥，其發(fā)展通常呈漸進(jìn)性，嚴(yán)重影響患兒術(shù)后的生存質(zhì)量，發(fā)生率可占10%～15%，通常40%未經(jīng)干預(yù)的患兒于3年內(nèi)死亡［6，9-10］。 自 20 世紀(jì) 90 年代以來，無內(nèi)膜接觸的無縫合技術(shù)被引入作為TAPVC矯治后緩解PVO的重要手段，開始被人們廣泛接受，其縫合操作與肺靜脈內(nèi)膜不直接接觸，有效減少了血管內(nèi)膜的炎癥反應(yīng)。最近的研究表明無縫合技術(shù)與傳統(tǒng)方案相比，明顯縮短手術(shù)的CPB與主動(dòng)脈阻斷時(shí)間，降低術(shù)后吻合口狹窄的發(fā)生率及死亡率，對(duì)術(shù)前伴PVO者尤具優(yōu)勢(shì)。大多數(shù)患兒在TAPVC矯治后存活超過2年的患者均為心功能Ⅰ級(jí)；盡管有利的早期和中期結(jié)果已得到證實(shí)，但該技術(shù)的長期結(jié)果仍不清楚。有待進(jìn)一步隨訪觀察［11-13］。

綜上所述，TAPVC手術(shù)療效歸因于吻合口的大小、垂直靜脈梗阻的解除和手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇；術(shù)前積極給予改善患兒癥狀，避免對(duì)手術(shù)效果造成較大的影響；術(shù)中應(yīng)不斷提高吻合技術(shù)，避免術(shù)后出現(xiàn)PVO；術(shù)后更要復(fù)查吻合口直徑與肺靜脈最大血流速度，出現(xiàn)PVO時(shí)，應(yīng)二次手術(shù)及時(shí)糾正。