羅昌達 朱飛鵬

（1 泰州市第四人民醫(yī)院 江蘇 泰州 225300）

（2 江蘇省人民醫(yī)院 江蘇 南京 210029）

淋巴管肌瘤病（LAM）是一種原因不明的、呈持續(xù)發(fā)展的主要累及肺部的多系統(tǒng)疾病，肺部的主要病理改變?yōu)橹夤?、血管和淋巴管?nèi)出現(xiàn)未成熟的平滑肌異常增生。LAM 的肺部影像表現(xiàn)大家關(guān)注較多，腹部的影像表現(xiàn)容易被忽略。本文重點分析LAM的腹部影像學表現(xiàn)，以提高我們的認識水平。

1.資料與方法

1.1 一般資料

收集泰州市第四人民醫(yī)院及江蘇省人民醫(yī)院2015 年1 月—2020 年1 月LAM 共計9 例(6 例經(jīng)病理證實，3 例符合臨床診斷標準)，均系女性，年齡22 ～60 歲，平均41 歲。9 例患者均經(jīng)過胸部HRCT 掃描及腹盆部CT 掃描,1 例患者治療5 年后行腹部MRI 掃描復查。

1.2 檢查方法

使用聯(lián)影128 層螺旋CT 及GE128 層螺旋CT 掃描9 例患者。常規(guī)掃描，自胸廓入口到肺底，行高分辨CT(HRCT)掃描，層厚1mm，間隔10mm。腹部CT 掃描常規(guī)層厚10mm，間隔10mm。胸部增強掃描靜脈注射對比劑80ml，注射速率為2.5ml/s，延時30s開始掃描；腹部增強掃描，對比劑用量100ml，注射速率3ml／s，動脈期延時30s 開始掃描，門脈期延時60s 掃描。

1.3 圖像分析

由2 名從事腹部影像診斷的副主任醫(yī)師在不了解病例結(jié)果及臨床資料的情況下共同分析所有病例，討論并統(tǒng)一意見，重點關(guān)注：病變大小、形狀、數(shù)量、位置、囊變壞死鈣化、增強掃描強化方式特點等。

2.結(jié)果

2.1 臨床及CT 影像表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)：9 例患者中咳嗽咳痰呼吸困難6 例，胸痛2 例，咯血1 例，乳糜胸1 例，氣胸3 例。

胸部HRCT 表現(xiàn)：9 例患者均表現(xiàn)為雙肺彌漫分布直徑小于3cm 薄壁空腔影。5 例呈彌漫性分布，4 例呈散在分布。其他異常表現(xiàn)有兩肺斑片狀影1 例，兩肺小結(jié)節(jié)影2 例，肺大泡2 例，合并氣胸2 例，縱隔腫大淋巴結(jié)1 例，胸腔積液2 例。

腹盆腔CT表現(xiàn)：9例患者中有3例腹盆腔未見明確異常改變，6 例表現(xiàn)為實性、囊性或囊實性腫塊，4 例表現(xiàn)為沿腹主動脈旁縱向走行的串珠狀囊性或囊實性腫塊（圖2 ～3）。1 例表現(xiàn)為腹膜后單發(fā)囊實性腫塊。1 例表現(xiàn)為腹膜后單發(fā)囊性腫塊。1 例合并有后縱隔實性腫塊影。

圖1A-1F 女性，50 歲，反復胸悶氣喘入院。1A 兩肺彌漫分布薄壁小空腔影；1B-1F 腹膜后多發(fā)實性結(jié)節(jié)影，增強掃描漸進性明顯強化。

圖2A-2F，女性，52 歲，活動后胸悶氣喘入院。2A 兩肺彌漫分布薄壁小空腔影；2B-2D 腹膜后沿腹主動脈走行的多囊狀影，串珠狀分布，內(nèi)多發(fā)斑點狀高密度影考慮為淋巴管造影后殘存碘油。2E-2F 患者治療5 年后查腹部MR，病灶明顯變小。

圖3A-3D，女性，54 歲，尿液渾濁半個月入院。3A 兩肺彌漫分布薄壁小空腔影,伴左側(cè)氣胸；3B 后縱隔多發(fā)實性結(jié)節(jié)。3C-3D 腹膜后多發(fā)實性及囊實性結(jié)節(jié)，部分串珠狀分布。

3.討論

LAM1937 年由von Stossel 首先報道，1966 年由Cornog和Enterline 正式命名。主要表現(xiàn)為咳嗽、反復發(fā)作的氣胸。隨著病情的發(fā)展，可出現(xiàn)進行性的氣促、呼吸困難、呼吸衰竭、咯血、乳糜性胸水等[1]。LAM 幾乎只見于女性，是一種累及肺、腎、淋巴管等多系統(tǒng)的疾病[2]。國內(nèi)盧冰冰等[3]總結(jié)48例PLAM 的臨床特征，與國外文獻略有不同，呼吸困難占首位，為95.8%，咳血較為常見，約為52.1%。也有學者[4]報道32 例PLAM 的病例中最常見的臨床表現(xiàn)是氣胸，占53% 。本組收集9例患者中咳嗽咳痰呼吸困難6 例，胸痛2 例，咯血1 例，乳糜胸1 例，氣胸3 例,與文獻報道大致相符。

LAM 患者胸部HRCT 示彌漫性均勻分布的網(wǎng)狀、囊狀透亮影，囊腔直徑多2 ～60mm，多數(shù)為10mm 左右[5]。需要與肺氣腫、朗格漢斯組織細胞增生癥、結(jié)節(jié)性硬化相鑒別。鑒別診斷困難時需依靠病理診斷，免疫組織化學可以輔助診斷。HMB45 為淋巴管肌瘤病的較為特異性標記抗原。

據(jù)統(tǒng)計LAM 出現(xiàn)腹部異常表現(xiàn)的發(fā)生率為76%。腎血管平滑肌脂肪瘤(AML)發(fā)生率20%～60%。腹腔腫大淋巴結(jié)發(fā)生率約40%。肺受損越嚴重，淋巴結(jié)腫大越明顯發(fā)生率越高[6]。淋巴管肌瘤發(fā)生率約20%，主要見于腹膜后，可向盆腔或胸腔蔓延[7]。多數(shù)腫塊有午后較晨間明顯增大的特點。乳糜腹水發(fā)生率約10%左右。國內(nèi)張龍舉[8]等總結(jié)130 例PLAM，腹膜后增大淋巴結(jié)占52.1%，血管平滑肌脂肪瘤占12.5%，乳糜性腹腔積液占12.5%。本組收集9 例患者中有3 例腹盆腔未見明確異常改變，6 例表現(xiàn)為實性、囊性或囊實性腫塊，4 例表現(xiàn)為沿腹主動脈旁縱向走行的串珠狀囊性或囊實性腫塊。1 例表現(xiàn)為腹膜后單發(fā)囊實性腫塊。1 例表現(xiàn)為腹膜后單發(fā)囊性腫塊。1 例合并有后縱隔實性腫塊影。1 例患者囊性腫塊內(nèi)可見散在斑點狀高密度影，結(jié)合患者曾行淋巴管造影檢查的病史，考慮散在的斑點狀高密度影為殘留在淋巴管肌瘤內(nèi)的碘油。1 例腹膜后合并多個增大淋巴結(jié)。4 例患者腫塊實性成分呈中度漸進性強化,未見明顯鈣化。本組數(shù)據(jù)與文獻報道略有不同，文獻報道的腎血管平滑肌脂肪瘤本組病例未曾發(fā)現(xiàn),可能與本組病例樣本量較小有關(guān)。腎臟血管平滑肌脂肪瘤多表現(xiàn)為單側(cè)腎臟含脂的腫塊，少數(shù)為乏脂型。國內(nèi)宋偉[9]等報道了1例PLAM 合并腎臟巨大血管平滑肌脂肪瘤（23cm×13cm），同時合并肝臟多發(fā)血管平滑肌脂肪瘤。LAM 腹部增大淋巴結(jié)可融合成腫塊，增強掃描邊緣強化或中等程度均勻強化。作者分析認為縱隔及腹膜后的實性腫塊部分為淋巴管肌瘤，是淋巴管平滑肌增生所致，部分為腫大淋巴結(jié)，是淋巴結(jié)被未成熟的平滑肌細胞浸潤所致。囊性腫塊主要是淋巴回流受阻，淋巴管囊性擴張所形成。

肺部的LAM 主要需要與肺間質(zhì)纖維化、小葉中心型肺氣腫、肺朗格漢斯細胞增多癥、淋巴細胞間質(zhì)性肺炎相鑒別[10]。肺間質(zhì)纖維化末期呈廣泛蜂窩狀陰影，但囊壁厚，形狀不規(guī)則，多呈灶性分布。小葉中心型肺氣腫的小低密度區(qū)無明確的壁，分布不均勻，且位于小葉中心，在低密度影之中可見血管影及小葉中央動脈。肺朗格漢斯細胞增多癥主要位于上葉及中葉，肋膈角不受累；病程進展，結(jié)節(jié)內(nèi)形成空洞，最終變成厚/薄壁囊腔并可以相互融合；囊腔形態(tài)各異。淋巴細胞間質(zhì)性肺炎顯示為肺部磨玻璃樣密度，邊界不清的小葉中心結(jié)節(jié)，基底部的薄壁囊泡，囊泡一般小于3cm，數(shù)量少于淋巴管肌瘤病。腹部的LAM 主要需要與神經(jīng)源性腫瘤、髓外造血、轉(zhuǎn)移瘤等相鑒別。神經(jīng)源性腫瘤好發(fā)脊柱兩側(cè)，一般單發(fā)。髓外造血均為實性，多呈丘狀寬基底附于椎旁、后肋旁。轉(zhuǎn)移瘤一般都有原發(fā)腫瘤病史。

LAM 的治療一般需要停用一切包含雌激素的藥物，補充孕激素如黃體酮,選擇拮抗雌激素的藥物。對終末期患者，肺移植手術(shù)是唯一有效的手段。

綜上，當發(fā)現(xiàn)腹膜后多發(fā)囊性、囊實性腫塊影，尤其呈囊?guī)睢⒋闋罘植嫉臅r候，要想到LAM 的可能，注意觀察患者肺部的影像學表現(xiàn)，結(jié)合患者的年齡性別加以綜合判斷。本研究的不足之處在于病例數(shù)較少，缺乏對照組影像表現(xiàn)。在將來的工作中我們將進一步積累病例，做深入探討研究。