段世軍，朱小飛，馮秀龍，胡玉川，崔光彬

(空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院放射科，陜西 西安 710038)

血管母細(xì)胞瘤亦稱為血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，是起源于中胚葉能分化為血管及內(nèi)皮細(xì)胞的成血管細(xì)胞的少見良性腫瘤，以成人后顱窩小腦最常見，發(fā)生于脊髓內(nèi)較為罕見，約占髓內(nèi)腫瘤2%～6%[1-2]。由于脊髓血管母細(xì)胞瘤發(fā)病率低，臨床及影像學(xué)相關(guān)研究對該腫瘤報道較少[3-5]，對其臨床及影像學(xué)特征的認(rèn)識還存在一定的局限性。MRI是評估脊髓內(nèi)腫瘤的最佳影像學(xué)方法，可以清晰顯示腫瘤的大體形態(tài)學(xué)特征及血流供應(yīng)情況，因此，熟悉其MRI特征術(shù)前明確診斷、手術(shù)完整切除可以達(dá)到完全治愈。筆者搜集并分析2014年7月至2018年5月經(jīng)術(shù)后病理證實為脊髓血管母細(xì)胞瘤的15例患者的臨床及MRI資料并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，旨在提高對本病的診斷水平。

1 材料與方法

1.1 一般資料

搜集2014年7月至2018年5月在空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實為脊髓血管母細(xì)胞瘤的15例患者的臨床及MRI資料。男12例，女3例。年齡15～70歲，平均46歲。單發(fā)13例，多發(fā)2例。所有患者均于術(shù)前行MRI平掃及增強掃描。

1.2 掃描方法及參數(shù)

采用GESigna 3.0T和Siemens Magnetom 1.5T Aera超導(dǎo)磁共振掃描儀，用脊柱專用線圈或全景一體化線圈(Tim線圈)，所有患者均行矢狀位掃描(T2WI：TR=4200 ms，TE=112 ms，F(xiàn)OV=24 cm×24 cm，矩陣=320×288，層厚=3 mm，層間距=0.3 mm；T1WI：TR=560 ms，TE=11 ms，F(xiàn)OV=24 cm×24 cm，矩陣=320×288，層厚=3 mm，層間距=0.3 mm)以及橫軸位掃描(T2WI：TR=5400 ms，TE=95 ms，F(xiàn)OV=20 cm×20 cm，矩陣=256×256，層厚=3 mm，層間距=0.3 mm)。使用的對比劑是非離子型釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，劑量為0.2 ml/kg，靜脈注射后立即行三平面T1WI掃描。

1.3 MRI圖像結(jié)果分析

所有圖像均在GEAW4.6工作站上進(jìn)行觀察、分析。分析指標(biāo)如下：①形態(tài)：依據(jù)病灶呈囊實性改變或?qū)嵭越Y(jié)節(jié)表現(xiàn)，分為大囊小結(jié)節(jié)型和實性結(jié)節(jié)型。②大小：測量瘤體實性強化部分，冠矢軸三個徑線取平均值。③信號特征：調(diào)至合適的窗寬及窗位清晰顯示脊髓的形態(tài)及信號，以同層面正常脊髓實質(zhì)信號為參考，分析判斷瘤體實性部分的MRI信號特征，觀察病灶內(nèi)部及周圍有無流空血管影。④強化模式：靜脈注入對比劑后，觀察病灶的強化程度及信號特征。⑤瘤周水腫與鄰近脊髓的關(guān)系：觀察鑒別腫瘤周圍水腫范圍及是否繼發(fā)脊髓空洞。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點

15例血管母細(xì)胞瘤中發(fā)生于頸髓9例(60%)，胸髓2例(13%)，腰骶段椎管內(nèi)4例(27%)。病灶3例(20%)表現(xiàn)為大囊小結(jié)節(jié)，12例(80%)均呈類橢圓形或梭形實性結(jié)節(jié)。腫瘤最大徑≥3cm的有6例(40%)，腫瘤最大徑<3cm的有9例(60%)。本組病例中單發(fā)13例(87%)，多發(fā)2例(13%)，其中1例合并VHL綜合征(Von Hippel-Lindaudisease，VHL)。10例(67%)腫瘤內(nèi)部及周圍見增粗、迂曲流空血管影，其余腫瘤周圍未見流空血管；4例(27%)腫瘤繼發(fā)脊髓空洞，6例(40%)腫瘤周圍廣泛脊髓水腫，5例(33%)腫瘤未見脊髓空洞及周圍水腫改變，其中1例脊髓空洞合并脊髓水腫。

2.2 MRI表現(xiàn)

15例腫瘤依據(jù)MRI表現(xiàn)可分為2種類型；大囊小結(jié)節(jié)型3例(20%)，實性結(jié)節(jié)型12例(80%)。大囊小結(jié)節(jié)型主要表現(xiàn)：腫瘤位于延髓及高頸段脊髓內(nèi)1例，腫瘤位于延髓至頸3水平并合并頸5水平脊髓右側(cè)旁硬膜下異常強化實性結(jié)節(jié)1例，另外1例腫瘤多發(fā)，腫瘤位于右側(cè)小腦半球、延髓至頸2水平脊髓內(nèi)。3例病變在MRI平掃上表現(xiàn)為典型囊性改變?yōu)橹?，附壁見小結(jié)節(jié)，囊液呈T1WI低信號、T2WI高信號改變，邊界清楚，信號均勻，附壁結(jié)節(jié)T1WI呈等信號、T2WI呈稍高信號表現(xiàn)。其中1例病灶上下方有水腫改變，另外2例沒有合并脊髓空洞及水腫表現(xiàn)，病灶與正常脊髓之間分界清晰。增強掃描顯示3例病變壁結(jié)節(jié)明顯均勻顯著強化、囊壁不強化。3例病變內(nèi)部及周圍均未見迂曲、流空血管影。實性結(jié)節(jié)型12例，主要表現(xiàn)：腫瘤發(fā)生于頸髓6例(50%)(見圖1)，胸髓2例(17%)，腰骶段椎管內(nèi)4例(33%)(見圖2)。腫瘤表現(xiàn)為T1WI呈等或稍低信號、T2WI呈稍高信號的實性占位性病變，其中10例(83%)病灶內(nèi)部及上下方見迂曲、流空血管影，2例(17%)病灶周圍未見迂曲流空血管，4例(33%)合并脊髓空洞。增強掃描顯示12例病灶均呈明顯欠均勻或均勻強化。

圖1男，30歲，血管母細(xì)胞瘤(實性結(jié)節(jié)型)并脊髓空洞。a)矢狀位T2WI示，C3-4水平脊髓內(nèi)混雜信號實性結(jié)節(jié)(白箭頭)，病灶內(nèi)見迂曲流空血管影，病灶上下方脊髓中央管明顯擴張，高頸段脊髓內(nèi)見水腫信號；b)矢狀位T1WI示，病變T1WI等信號表現(xiàn)(白箭頭)；c)矢狀位增強示，脊髓內(nèi)實性結(jié)節(jié)呈明顯欠均勻強化，其內(nèi)流空血管未強化(白箭頭)；d)軸位T2WI示，病灶內(nèi)見流空血管影；e)鏡下示，腫瘤內(nèi)富含毛細(xì)血管由空泡狀間質(zhì)細(xì)胞組成(200，HE)。

圖2男，50歲，血管母細(xì)胞瘤(實性結(jié)節(jié)型)。a)矢狀位T2WI示，L3-4水平椎管內(nèi)實性結(jié)節(jié)T2WI呈稍高信號(白箭頭)，病灶上方見迂曲流空血管影；b)矢狀位T1WI示，瘤體T1WI呈稍低信號(白箭頭)；c)矢狀位增強示，瘤體呈明顯均勻強化(白箭頭)；d)軸位T2WI示，病灶周圍見流空血管影；e)鏡下示，腫瘤內(nèi)富含毛細(xì)血管由空泡狀間質(zhì)細(xì)胞組成(200，HE)。

2.3 病理表現(xiàn)

本組15例患者均在我院行手術(shù)切除并行病理檢查，所有患者的病理診斷結(jié)果為血管母細(xì)胞瘤(WHO I級)。肉眼觀察切除組織與正常組織界限清楚，有實質(zhì)性和囊實性兩種，實性病變呈無包膜的紫紅色結(jié)節(jié)；囊實性病變，囊性液體呈黃色，附壁見有櫻桃紅色瘤結(jié)節(jié)。光鏡下瘤組織的主要成分是不同成熟階段的毛細(xì)血管和噬有脂質(zhì)的間質(zhì)細(xì)胞。依據(jù)其主體成分將腫瘤分為網(wǎng)狀型和細(xì)胞型，前者瘤內(nèi)見大量毛細(xì)血管，網(wǎng)狀纖維豐富，而后者瘤內(nèi)見大量間質(zhì)細(xì)胞，胞漿豐滿、空泡狀，脂肪染色顯示空泡狀胞漿內(nèi)含有大量的脂質(zhì)。

3 討論

3.1 脊髓血管母細(xì)胞瘤的臨床特點

血管母細(xì)胞瘤是一種少見良性腫瘤，多見于20～40歲成人幕下小腦半球內(nèi)。血管母細(xì)胞瘤發(fā)生于脊髓內(nèi)較少見，僅占髓內(nèi)腫瘤的2%～6%[1]。男女發(fā)病率文獻(xiàn)報道沒有明顯差異[6-7]，本組15例患者的發(fā)病年齡為15～70歲，平均46歲，包括男性12例(80%)，女性3例(20%)。約70%～80%脊髓血管母細(xì)胞瘤單發(fā)，20%～30%的病例見于VHL綜合征患者，VHL綜合征為常染色體顯性遺傳性疾病，較為罕見的多系統(tǒng)腫瘤綜合征[8-9]。全身多個系統(tǒng)和器官受累發(fā)生相關(guān)腫瘤和多發(fā)囊腫是其特征性改變[7，10]。脊髓血管母細(xì)胞瘤多為慢性起病，臨床癥狀呈漸進(jìn)性加重，包括感覺異常、活動障礙、疼痛等，本組患者7例(47%)出現(xiàn)上肢或下肢麻木、6例(40%)出現(xiàn)肢體疼痛或行動不便等癥狀，1例(7%)患者反復(fù)腰疼7年余，漸進(jìn)性加重伴大小便功能障礙，另外1例(7%)因間斷性頭痛、頭暈并偶爾伴有惡心而就診。本組病例中，患者的初始癥狀與文獻(xiàn)報道基本一致[11]。關(guān)于本病的好發(fā)部位與文獻(xiàn)報道不一致。Lonser等[11]認(rèn)為本病最常見于頸段脊髓，胸髓次之，腰骶段椎管內(nèi)相對少見，Ammerman等[12]隨訪分析143例幕下及脊髓內(nèi)血管母細(xì)胞瘤，其中75例發(fā)生于腦干和脊髓，以腦干及頸髓多見，胸髓內(nèi)較少見，腰骶段椎管零星分布。本組15例腫瘤發(fā)生于頸段脊髓9例(60%)，胸段脊髓2例(13%)，腰骶段4例(27%)，與Lonser等、Ammerman等研究結(jié)果略有差異。不同研究結(jié)果病變的好發(fā)部位存在差異，可能與該病發(fā)病率低、無法進(jìn)行大樣本統(tǒng)計有關(guān)。

3.2 脊髓血管母細(xì)胞瘤的MRI特征

MRI能準(zhǔn)確顯示脊髓血管母細(xì)胞瘤的發(fā)病部位、內(nèi)部結(jié)構(gòu)特點、病灶與鄰近脊髓的關(guān)系、伴隨征象及其繼發(fā)改變(如脊髓空洞等)。

文獻(xiàn)報道[13]脊髓血管母細(xì)胞瘤常位于脊髓背側(cè)表淺部，少數(shù)位于髓外硬膜下，本組9例(60%)腫瘤位于頸段脊髓，2例(13%)位于胸段，4例(27%)位于腰骶段。本組15例17個病灶，其中1例腫瘤位于延髓至頸3水平并合并頸5水平脊髓右側(cè)旁硬膜下異常強化實性結(jié)節(jié)，1例幕下小腦半球內(nèi)大囊小結(jié)節(jié)病灶并延髓至腦干內(nèi)實性強化結(jié)節(jié)。6例(40%)腫瘤的最大徑≥3 cm，其余腫瘤(60%)最大徑均<3 cm。腫瘤的形態(tài)與病灶的大小及內(nèi)部成分有關(guān)，本組病例實性結(jié)節(jié)型12例(80%)，均表現(xiàn)類橢圓形實性結(jié)節(jié)，其中2例病灶內(nèi)見迂曲流空血管影；大囊小結(jié)節(jié)型3例，表現(xiàn)為沿脊髓長軸方向生長囊性為主病變，并見附壁顯著強化結(jié)節(jié)。

脊髓血管母細(xì)胞瘤的MR信號由病灶內(nèi)成分決定，瘤體實性部分在T1WI上呈等或稍低信號表現(xiàn)，在T2WI上呈稍高信號表現(xiàn)，病灶內(nèi)信號是否均勻，主要取決于病灶內(nèi)有無流空血管或合并出血，本組10例(67%)病變實性區(qū)域內(nèi)合并流空血管，T2WI信號不均勻，另有1例實性病變合并有脊髓動靜脈畸形(AVM)。對比增強檢查，脊髓血管母細(xì)胞瘤富含血管成分，病灶實性區(qū)域強化顯著。本組病例中，大囊小結(jié)節(jié)型3例(20%)，實性結(jié)節(jié)型12例(80%)，病變內(nèi)囊液T1WI呈低信號，T2WI呈高信號。囊實性病變的附壁結(jié)節(jié)、實性結(jié)節(jié)型病變在T1WI呈等信號的有6例(40%)，呈稍低信號表現(xiàn)的有9例(60%)，病變在T2WI呈稍高并混雜信號表現(xiàn)的有10例(67%)，呈稍高信號表現(xiàn)的有5例(33%)。本組病例中有10例(66.7%)腫瘤內(nèi)部及周圍見增粗、迂曲流空血管影，以上MR表現(xiàn)與文獻(xiàn)報道基本相符[14]。

脊髓血管母細(xì)胞瘤常繼發(fā)脊髓空洞或水腫，空洞范圍一般與腫瘤大小無直接關(guān)系。本組15例患者中有4例(27%)出現(xiàn)脊髓空洞，6例(40%)腫瘤周圍廣泛脊髓水腫，5例(33%)腫瘤未見脊髓空洞及周圍水腫改變，其中1例(7%)脊髓空洞合并脊髓水腫，1例表現(xiàn)為全段脊髓空洞，1例空洞位于病灶下方，其余2例的空洞范圍上下均超出瘤體2～3個節(jié)段。另有6例(40%)腫瘤周圍廣泛脊髓水腫。空洞發(fā)生率為27%，較文獻(xiàn)報道的50%偏低[2]，應(yīng)該與本組腰骶段椎管內(nèi)血管母細(xì)胞瘤(27%)相對較多有關(guān)。關(guān)于脊髓空洞形成的機制是腫瘤壓迫動脈、脊髓供血不足致血液循環(huán)障礙、還是腫瘤血管滲出并腫瘤細(xì)胞分泌物潴留引起[3-4]，研究者的觀點不盡相同，有待進(jìn)一步的研究。

3.3 脊髓內(nèi)病變鑒別診斷

脊髓血管母細(xì)胞瘤需要與下列常見脊髓病變相鑒別。①脊髓內(nèi)室管膜瘤。脊髓內(nèi)室管膜瘤來自于脊髓中央管的室管膜上皮細(xì)胞或終絲等部位的室管膜殘留物，腫瘤向上下蔓延膨脹性生長致病變節(jié)段脊髓腫脹、增粗，是最常見髓內(nèi)腫瘤，約占髓內(nèi)腫瘤的50%～60%，好發(fā)于頸段脊髓和圓錐部，鏡下瘤組織呈中等細(xì)胞密度，特點是排列成各種菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，有真的菊形團(tuán)，有圍繞血管的假菊形團(tuán)?？梢苑譃樯掀ば?、細(xì)胞型、乳頭型、透明細(xì)胞型和伸展細(xì)胞型等幾個亞型，瘤內(nèi)可以繼發(fā)粘液樣變性、出血、壞死和鈣化，相當(dāng)于WHO II級[15-16]。以30～50歲成人多見，通常生長緩慢，病程較長，臨床癥狀漸進(jìn)性加重。腫瘤在T1WI上呈稍低或等信號，在T2WI上腫瘤實質(zhì)呈稍高信號表現(xiàn)，囊變及壞死部分在T2WI上比腫瘤實質(zhì)信號高。增強掃描時腫瘤實質(zhì)部分常呈輕中度欠均勻強化，強化幅度明顯弱于脊髓內(nèi)血管母細(xì)胞瘤，但由于腫瘤易于囊變，導(dǎo)致強化不均勻。脊髓內(nèi)室管膜瘤若病灶內(nèi)合并出血或囊變，則信號混雜。在腫瘤的上端或尾端囊變并見T2WI低信號影環(huán)繞，提示病變兩端內(nèi)囊變并陳舊性出血、含鐵血黃素沉積。文獻(xiàn)報道病灶兩端囊變并含鐵血黃素沉積稱為“帽征”，認(rèn)為是髓內(nèi)室管膜瘤特征性表現(xiàn)，約見于20%～33%的脊髓室管膜瘤[16]。②脊髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤。脊髓星形細(xì)胞瘤約占髓內(nèi)腫瘤的20%～30%，好發(fā)于青年女性，以頸胸段脊髓多見[17]。脊髓星形細(xì)胞瘤常累及多個脊髓節(jié)段，病變節(jié)段脊髓增粗并呈偏心性浸潤性生長，邊界不清與正常脊髓無明顯分界，部分病例可見受壓變形移位的脊髓中央管。MRI平掃信號與脊髓內(nèi)室管膜瘤類似，但強化表現(xiàn)與脊髓內(nèi)室管膜瘤不同，多呈不均勻斷續(xù)、散片狀輕度強化，邊界不清，強化區(qū)域只是腫瘤的一部分。③血管畸形。血管畸形病變一般會累及多個脊髓節(jié)段，脊髓內(nèi)、脊髓表面或硬膜外間隙都可見迂曲流空血管影。病變主體由海綿狀的血管叢或竇腔組成，血管壁缺乏彈性纖維，容易破裂導(dǎo)致反復(fù)出血，內(nèi)部及周圍可見含鐵血黃素沉積，增強掃描強化多不明顯，強化部分多位于病灶邊緣，有別于血管母細(xì)胞瘤[18]。本組病例中有1例血管母細(xì)胞瘤合并脊髓動靜脈畸形。

總之，MRI在脊髓血管母細(xì)胞瘤的診斷及鑒別診斷中發(fā)揮重要作用，能準(zhǔn)確地顯示脊髓血管母細(xì)胞瘤的發(fā)病部位、內(nèi)部結(jié)構(gòu)特點、病灶與鄰近脊髓的關(guān)系及其繼發(fā)改變(如脊髓空洞等)。脊髓血管母細(xì)胞瘤在MRI上具有特征性表現(xiàn)，易與其它髓內(nèi)腫瘤鑒別。故MRI是診斷本病的首選檢查方法。