謝洪蘭， 朱美靜， 張翠萍

1.青島大學，山東 青島 266005; 2.青島大學附屬醫(yī)院消化內(nèi)科

病例患者，女，38歲，2019年2月26日因“活動后胸悶、憋氣3月”入住青島大學附屬醫(yī)院。查體：神清，右下肺叩診濁音，右下肺呼吸音低，雙肺未聞及明顯干濕性啰音，心率齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及明顯病理性雜音，雙下肢輕度水腫。心臟超聲：肺動脈高壓(重度)，右房擴大，右室擴大，三尖瓣反流(中度)，左室舒張功能減低。胸部CT：雙肺較多片狀、斑片影，肺水腫？肺動脈干輕度擴張，符合肺動脈高壓，右側胸腔積液。給予患者強心、利尿等治療。并于2019年2月28日行胸腔穿刺，胸水常規(guī)示：細胞總數(shù)4 676.00×106L-1，單個核細胞39%，Rivalta實驗陽性；胸水LDH 666.00 U/L，胸水ADA 9.00 U/L，胸水CEA 2 405.00 ng/ml。胸水細胞蠟塊發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤細胞，免疫組化(見圖1)：CK7個別(+)，CK20，Villin(+)，CDX-2(-)，符合低分化腺癌，部分為印戒細胞癌分化，建議排查胃腸道?；颊叻蝿用}高壓，Ⅰ型呼吸衰竭，無法完善胃腸鏡檢查，予PET-CT(見圖2)：(1)① 雙肺混雜密度片團，小葉間隔增厚，對稱性代謝輕度增高，SUVmax為2.0，考慮癌性淋巴管炎并間質肺水腫；肺動脈干增粗，提示肺動脈高壓；② 右上肋胸膜片狀輕度增厚，代謝不均勻增高，SUVmax為4.5，考慮胸膜轉移瘤；雙側胸腔積液；(2)① 胃體大彎側壁不均勻增厚，部分代謝增高，SUVmax為3.6，考慮胃惡性腫瘤；② 肝胃間隙、腹主動脈旁多個增大淋巴結，部分代謝輕度增高，SUVmax為2.0，不除外淋巴結轉移瘤?？紤]診斷：胃印戒細胞癌并多發(fā)轉移肺癌性淋巴管炎(pulmonary lymphangitic carcinomatosis，PLC)。給予阿帕替尼、替吉奧治療效果差，患者2周后因呼吸衰竭死亡。

圖1 胸水細胞蠟塊病理(HE染色，放大100倍) Fig 1 Pathology hydrothorax cell block

圖2 PET-CT肺部及胃壁表現(xiàn) A:肺CT； B：肺PET-CT融合圖像； C：胃壁CT； D：胃壁PET-CT融合圖像Fig 2 Pulmonary and gastric manifestations of PET-CT A: pulmonary CT; B: PET-CT fusion image of lung; C: gastric wall CT; D: PET-CT fusion image of gastric wall

討論PLC是一種以肺內(nèi)或肺外惡性腫瘤轉移至肺淋巴管并彌漫性生長為特征的特殊類型的肺內(nèi)轉移癌，占肺內(nèi)轉移癌的6%～8%，原發(fā)腫瘤多為腺癌，其中乳腺癌、肺癌、胃癌、結腸癌等較多見[1]，任何年齡均可發(fā)病，發(fā)病高峰為40～49歲。

PLC最常見的癥狀是干咳、氣促、呼吸困難等非特異性的表現(xiàn)，常誤診為充血性心力衰竭、間質性肺炎、肺栓塞、哮喘、結節(jié)病等[2]。因此，在臨床工作中，當惡性腫瘤或既往惡性腫瘤病史患者出現(xiàn)劇烈咳嗽、呼吸困難、氣促，常規(guī)解痙、抗炎治療無效，且胸部CT表現(xiàn)為間質改變時，應考慮PLC可能。對于原發(fā)病灶不明確的PLC診斷更為困難，腫瘤標志物篩查為診斷提供線索，有研究[1]顯示，近100% PLC患者CA-724不同程度升高。近年來更有研究[3]顯示，PET/CT對PLC有較高的診斷價值，其敏感性為86%，特異性高達100%。因此，對臨床上未發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶的可疑PLC患者，完善腫瘤標志物篩查及盡早完善PET/CT可為早期診斷提供依據(jù)。

本例患者為胃癌并PLC，缺乏典型的胃腸道癥狀，以呼吸困難起病，入院考慮診斷為肺動脈高壓、心力衰竭，因強心、利尿治療效果不佳，遂行胸腔穿刺，胸水CEA較高為診斷提供線索。但本例患者因一般狀況較差，無法耐受電子胃鏡檢查，未獲得原發(fā)病灶病理?？墒且罁?jù)PET/CT及胸水蠟塊繼發(fā)病灶病理亦可明確診斷。

有研究表明，選擇性抑制血管內(nèi)皮生長因子(VEGF)的酪氨酸激酶抑制劑阿帕替尼治療PLC具有較好的療效。分別針對VEGF和表皮生長因子受體(EGFR)的單克隆抗體貝伐單抗和西妥昔單抗也可延長PLC患者的生存時間[4]，但本例患者給予阿帕替尼治療效果不佳。

PLC作為一種特殊的肺內(nèi)轉移癌，診斷困難，誤診率高，預后差，大多在癥狀發(fā)生后3個月內(nèi)死于呼吸衰竭[5]。因此，需加強對PLC的認識，做到早診斷、早治療，以提高生存率。