董曉波，谷欣權(quán)，李 楊，胡宇恒，周 旭，孟繁萍

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 泌尿外科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

患者男性，50歲，以“肉眼血尿2個月”為主訴入院。2個月前患者無明顯誘因出現(xiàn)全程肉眼血尿，伴血凝塊，不伴尿頻、尿急、尿痛及左腰部疼痛。查體雙側(cè)腎區(qū)叩擊痛陰性。全泌尿系CT提示：右腎缺如，右腎區(qū)可見高密度縫合線影，右腎區(qū)腰大肌前方(約腰3椎體水平)可見結(jié)節(jié)狀增高影，邊界欠清，大小約1.5 cm×1.7 cm。尿脫落細胞學(xué)及FISH均為陰性。既往曾因“右腰部疼痛3個月，檢查發(fā)現(xiàn)右腎占位1天”于2016年6月17日入我院，彩超提示右腎上極皮質(zhì)可見范圍約7.3 cm×6.3 cm×3.4 cm以實質(zhì)為主的混合性回聲腫塊、明顯外凸，內(nèi)可見明顯不規(guī)則液化，實質(zhì)內(nèi)血流信號明顯且雜亂，雙側(cè)輸尿管無擴張。肺CT未見明顯轉(zhuǎn)移瘤。完善相關(guān)檢查后診斷“右腎腫瘤”，行右腎根治性切除術(shù)，術(shù)后病理回報：右腎透明細胞癌，WHO/ISUP核分級3級，侵及腎被膜及腎竇，脈管及神經(jīng)未見確切累及，脂肪囊及輸尿管斷端未受累。2017年11月患者于外院復(fù)查，彩超示右腎癌根治術(shù)后，右腎區(qū)低回聲，考慮占位，右側(cè)腹壁肌層多發(fā)低回聲結(jié)節(jié)，考慮轉(zhuǎn)移可能性大，CT提示右側(cè)腎區(qū)腰大肌前方及外側(cè)多發(fā)團塊狀軟組織密度影，邊界模糊，增強后不均勻強化大者大小約6.1 cm×3.0 cm×2.6 cm，右側(cè)腹壁肌層見類似病灶，大小約4.3 cm×3.7 cm×3.3 cm，周圍見小淋巴影。行腹壁腫物切除術(shù)，術(shù)后病理回報考慮透明細胞癌可能性大。患者因個人原因未做免疫組化。腹腔占位未做進一步治療。本次入院后完善相關(guān)檢查，于全麻下行輸尿管鏡檢查術(shù)，術(shù)中以F8.5 storz輸尿管硬鏡檢查右側(cè)輸尿管，上行距輸尿管口15 cm處可見腔內(nèi)腫物生長，性質(zhì)不明，考慮患者既往惡性腫瘤病史，術(shù)中決定行輸尿管殘端切除+膀胱部分切除術(shù)。術(shù)中見輸尿管呈實性改變及殘端擴張，質(zhì)硬，病變大小約5.0 cm×2.0 cm×2.0 cm，完整切除殘端輸尿管及輸尿管膀胱開口。術(shù)后病理(圖1)：輸尿管壁內(nèi)見透明細胞腫瘤伴廣泛出血梗死，結(jié)合病史及免疫標(biāo)記結(jié)果支持腎透明細胞癌，輸尿管切緣凈，免疫組化：P53(-),Ki-67(20%+),Uroplakin Ⅱ(-)，Uroplakin Ⅲ(-)，GATA-3(-),CK7(-),RCC(-),Vimentin(+),CAIX(+)。本例患者初次發(fā)病TNM分期T3aNxMx,考慮轉(zhuǎn)移性腎透明細胞癌，最終TNM分期T3aNxM1，臨床分期Ⅳ期。

圖1 術(shù)后病理

2 討論

腎細胞癌(RCC)為成人常見腫瘤，約占成人惡性腫瘤的3%，占腎臟原發(fā)腫瘤的85%[1]，在泌尿系統(tǒng)腫瘤中發(fā)病率僅次于膀胱癌之后。腎細胞癌有多種亞型，其中透明細胞癌最常見，約占60%-85%。由于腎臟血供豐富，淋巴系統(tǒng)發(fā)達，易出現(xiàn)早期轉(zhuǎn)移，約30%患者初診時已是進展型，即使積極手術(shù)，術(shù)后也約有20%-40%出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移[2]，常見的轉(zhuǎn)移部位包括肺實質(zhì)(50%-60%)，骨(30%-40%)，肝臟(30%-40%)和腦(5%)[3]。

輸尿管腫瘤多以移行細胞癌為主，原發(fā)性輸尿管透明細胞癌罕見，多為轉(zhuǎn)移來源[4]。Saitoh等在1928例RCC尸檢中發(fā)現(xiàn)約有1%患者輸尿管轉(zhuǎn)移，2%膀胱轉(zhuǎn)移[5]。目前認為腎癌遠處轉(zhuǎn)移有三種途徑，包括通過全身循環(huán)血液擴散，腫瘤細胞從腎靜脈或腎門淋巴管逆行擴散，以及遠端尿路上皮直接腔內(nèi)播種傳播[6,7]。本例患者既有腹腔局部轉(zhuǎn)移又有輸尿管殘端轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移可能來源于腎靜脈、淋巴管逆行擴散及腔內(nèi)種植轉(zhuǎn)移，與目前認為轉(zhuǎn)移途徑相一致。

局限性和局部進展型腎癌治療方法以手術(shù)為主，包括根治性腎切除和保留腎單位腎部分切除術(shù)。轉(zhuǎn)移性腎癌單純手術(shù)效果欠佳，應(yīng)以內(nèi)科治療為主，外科手術(shù)為輔，轉(zhuǎn)移性腎癌行細胞因子治療有效率較低(5%-20%)，近年來隨著對腫瘤發(fā)病分子機制認識的逐漸加深，免疫治療及靶向治療越來越受到重視，如PD-1單抗為代表的免疫治療及以索拉非尼、替西莫司、貝伐單抗等為代表的靶向治療藥物在臨床應(yīng)用中取得了不錯效果[8,9,10]。局限性腎癌預(yù)后較好，五年生存率可達95%，但一旦遠處轉(zhuǎn)移，即使積極治療，五年生存率一般不超過10%[11]。異時性轉(zhuǎn)移、低原發(fā)腫瘤分期、低腫瘤分級、無病時間超過一年、肺和骨轉(zhuǎn)移的患者在切除孤立轉(zhuǎn)移瘤后有更好的生存率[3]?？紤]本例患者多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤，臨床分期晚期，建議患者行靶向治療，術(shù)后每三月復(fù)查泌尿系CT及肺CT，目前仍在隨訪中。