周麗麗

(松原市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 超聲科,吉林 松原138000)

1 臨床資料

患者,男,48歲,心悸、氣短2個月,因兩周前出現(xiàn)上腹部不適，胃部灼熱等癥狀于2015年9月來我院就診。查體：呼吸深快，心率122次/分，體溫：37.1℃，血壓：110/70 mmHg。左眼因急性虹膜炎失明。神志清晰，腹部壓痛不明顯，心影不大。心電圖：竇性心動過速。肺部CT:①雙下肺多發(fā)索條影;②雙側(cè)胸腔積液;③心包積液;④心室內(nèi)可見約兩處團塊狀低密度影，較大者大小4.1 cm×3.5 cm,CT值約2.9 Hu。心室內(nèi)團塊狀低密度影，請結(jié)合臨床。肝臟超聲未見明顯異常占位。頭部及胸椎CT:①胸椎退行性改變。②頭部CT掃描未見異常。超聲心動圖：心臟各房室腔大小尚正常，心室壁厚度正常，運動不協(xié)調(diào)，幅度正常。左室后壁及右室前壁心包腔可探及液性回聲，深徑27 mm及24 mm。EF53%,FS27%。心尖四腔心切面顯示(圖1、2)左室心尖部至右室側(cè)可見不規(guī)則形欠均質(zhì)性中等回聲團，范圍125 mm×82 mm。左室長軸切面顯示(圖3)其范圍102 mm×82 mm,邊緣不整齊，CDFI內(nèi)部偶可見點狀血流信號。三尖瓣開閉受腫塊影響，顯示欠清。二尖瓣、主動脈瓣及肺動脈瓣開閉正常。超聲提示：心尖部實性包塊，惡性腫瘤可能性大。治療兩周后無明顯好轉(zhuǎn)。轉(zhuǎn)到上級醫(yī)院后因心率持續(xù)較快，未能行冠脈CT及冠脈造影檢查。完善相關(guān)檢查后，先后進行心包穿刺及胸腔穿刺抽液，癥狀有所緩解，穿刺液體細胞學(xué)診斷：送檢標本內(nèi)見大量紅細胞，少量淋巴細胞及中性粒細胞。血清中腫瘤標志物檢查：腫瘤相關(guān)抗原CA125增高。經(jīng)進一步詢問病史，患者9年前因發(fā)現(xiàn)大腿腫物約1年，膝關(guān)節(jié)腫脹及活動后疼痛就診，相關(guān)檢查后行左大腿腫物腘窩處肌層腫物手術(shù)，大小約16 mm×11 mm×9.5 mm,術(shù)后病理學(xué)檢查證實為脂肪肉瘤。術(shù)后1年發(fā)現(xiàn)腰部及背部腫物，手術(shù)后病理證實為粘液性脂肪肉瘤。經(jīng)專家研討會診，決定對其心臟腫塊進行局部穿刺活檢術(shù)，術(shù)后病理診斷為脂肪肉瘤,圖4所示。

圖1 心尖四腔心切面顯示腫塊與心臟的關(guān)系 圖2 心尖四腔心切面測量腫塊大小 圖3 左室長軸切面全面顯示腫塊形態(tài) 圖4 高倍/低倍視野均為HE染色均可見清晰的脂肪母細胞

2 討論

脂肪肉瘤是惡性軟組織腫瘤中較常見的一種。多見于30-70歲患者，以50歲左右發(fā)病最多。男性多于女性。一般為深在性、無痛性、逐漸長大的腫物，最常發(fā)生于下肢(如腘窩和大腿內(nèi)側(cè))、腹膜后、腎周、腸系膜區(qū)以及肩部。通常體積較大，直3-10 cm多見，后腹膜巨大者直徑可達20 cm以上，腫瘤常為結(jié)節(jié)狀或分葉狀，質(zhì)軟或稍硬。組織學(xué)上分化不好者有30%-40%發(fā)生轉(zhuǎn)移，而分化好的則較少發(fā)生轉(zhuǎn)移。雖然也有轉(zhuǎn)移至肝臟、脊髓，但以肺轉(zhuǎn)移多見。原發(fā)于心臟的脂肪肉瘤較少見，多發(fā)生于右心房室。占全部心臟肉瘤的比例不到1%，而脂肪肉瘤轉(zhuǎn)移至心臟較原發(fā)性心臟脂肪肉瘤常見，以兒童多見[1]。

在超聲心動圖上，原發(fā)性脂肪肉瘤因不同發(fā)展階段及不同病理類型而聲像圖表現(xiàn)各異。粘液性脂肪肉瘤聲像圖表現(xiàn)為腫塊內(nèi)部大部分為低至無回聲區(qū)，如瘤內(nèi)成分以粘液性組織為主，聲像圖多為無回聲的假性囊腫[2]。而心臟轉(zhuǎn)移瘤多分布于心臟的外膜和肌層，其次是心包，心內(nèi)膜極少見。其超聲表現(xiàn)常常具有心臟原發(fā)惡性腫瘤的超聲特點：即最常發(fā)生于右房，惡性腫瘤形體多數(shù)較大，呈分葉狀或不規(guī)則形， 內(nèi)部回聲不均勻。腫瘤多呈浸潤性生長，與心壁的附著面較廣，多無蒂，活動度小。腫瘤可侵及心壁內(nèi)，并累及心包，對瓣膜有不同程度的破壞，亦有心包積液，可有原發(fā)腫瘤的病史和表現(xiàn)。對于原發(fā)性心臟粘液型脂肪肉瘤，因早期腫瘤體積較小缺乏特異性表現(xiàn)，大多在腫瘤長大阻塞三尖瓣或右室流出道出現(xiàn)右心功能不全時才被確診，癥狀出現(xiàn)到明確診斷平均需要10.6個月[3]。鑒別診斷上，轉(zhuǎn)移性心臟脂肪肉瘤的超聲心動圖有時不易與轉(zhuǎn)移癌、心腔內(nèi)癌栓及良性腫瘤區(qū)別，心包間皮瘤和間皮癌在超聲心動圖上也往往難以鑒別[4]。部分來源于不同組織器官的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至心臟，其轉(zhuǎn)移瘤可具有原發(fā)腫瘤的特征，如股源性肉瘤，其心臟轉(zhuǎn)移瘤可有鈣化表現(xiàn)。超聲檢查對部分原發(fā)性及轉(zhuǎn)移性腫瘤很難做出鑒別診斷，需結(jié)合病史、其它影像學(xué)檢查及病理學(xué)檢查做出最終診斷。

本例脂肪肉瘤成人患者9年后發(fā)生心臟轉(zhuǎn)移較為少見。因腫瘤巨大、對心臟腔室有部分粘連，經(jīng)多學(xué)科專家會診最終決定對其進行大部分手術(shù)切除，術(shù)后隨訪該患者癥狀明顯緩解。