王甲光 王 勇 王玉社 張智文 溫 碩 郭華超 左爭(zhēng)輝

椎管內(nèi)原發(fā)性畸胎瘤較為罕見(jiàn)[1]，發(fā)病率較低，成人發(fā)病率更低，文獻(xiàn)報(bào)道多以個(gè)案報(bào)道形式出現(xiàn)[2～7]，系統(tǒng)性、大樣本的統(tǒng)計(jì)及描述較少，目前尚無(wú)明確的診治指南、共識(shí)。本文回顧性分析2016年12月至2019年6月收治的13例椎管內(nèi)原發(fā)性畸胎瘤的臨床資料，探討其診治方法，以提高對(duì)此病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 13例椎管內(nèi)畸胎瘤占同期596例椎管內(nèi)腫瘤的2.18%，其中男9例，女4例；年齡11～62歲，平均29.1歲。4例為同一部位二次手術(shù)，發(fā)病年齡分別為26、29、23、28歲，距上次手術(shù)時(shí)間分別為6、11、3、8年。

1.2 臨床表現(xiàn) 性功能障礙2例，肢體麻木無(wú)力9例，根性疼痛7例，腰背部疼痛9例，大小便功能障礙7例，足髁內(nèi)翻畸形2例。病程10 d至10年，平均19.17個(gè)月。

1.3 影像學(xué)檢查 術(shù)前均行CT平掃、MRI平掃+增強(qiáng)檢查。單純位于腰段8例、胸12腰1（脊髓圓錐）2例、腰骶聯(lián)合部1例，胸腰部多節(jié)段1例；均位于硬脊膜下，其中髓內(nèi)4例，髓外9例。CT顯示2例脊髓圓錐處腫瘤腰骶管增寬，4例合并脊髓栓系，3例合并脊柱裂，1例合并脊柱畸形。MRI顯示13例腫瘤均呈混雜信號(hào)，8例腫瘤T1WI、T2WI可見(jiàn)脂肪組織的高信號(hào)，脂肪抑制序列呈低信號(hào)；2例病變內(nèi)可見(jiàn)T1WI、T2WI低信號(hào)鈣化；5例瘤內(nèi)見(jiàn)囊性變，囊變區(qū)T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)；增強(qiáng)掃描均無(wú)明顯強(qiáng)化。

1.4 手術(shù)方法 均取俯臥位，神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)輔助下，行椎板切除+椎管內(nèi)占位切除術(shù)。后正中縱行切開(kāi)硬脊膜、蛛網(wǎng)膜，先行瘤內(nèi)切除，再沿包膜剝離其內(nèi)膜并完全切除腫瘤。

1.5 術(shù)后處理及評(píng)估方法 術(shù)后使用抗生素、糖皮質(zhì)激素及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物。術(shù)后隨訪1～29個(gè)月，中位數(shù)為7個(gè)月，平均11.2個(gè)月。以視覺(jué)模擬量表（visual analogue scale，VAS）評(píng)分評(píng)價(jià)疼痛改變情況；采用關(guān)鍵肌肉力量0～5級(jí)評(píng)分評(píng)價(jià)下肢運(yùn)動(dòng)功能；以膀胱殘余尿量評(píng)估排尿功能；以MRI隨訪評(píng)價(jià)腫瘤切除程度及有無(wú)復(fù)發(fā)等。

2 結(jié)果

13例均順利完成手術(shù)，腫瘤全切除1例，次全切除12例（尤其是4例二次手術(shù)者，正常解剖結(jié)構(gòu)紊亂，顯露困難）。術(shù)前6例肢體無(wú)力中，術(shù)后5例明顯改善，肌力提高1～2級(jí)；1例無(wú)明顯變化。術(shù)前7例大小便功能障礙中，術(shù)后改善6例，彩超示膀胱殘余尿量小于5 ml，排尿有力；1例較前無(wú)明顯變化，排尿費(fèi)力，出院后1個(gè)月出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)感染。2例性功能障礙術(shù)后均有改善。9例腰背部疼痛術(shù)后均緩解。7例肢體疼痛或麻木術(shù)后明顯改善，術(shù)后VAS評(píng)分[（2.35±1.30）分]較術(shù)前[（7.10±0.82）分]明顯降低（P＜0.05）。3例術(shù)后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高39.8℃，腦膜刺激征均陽(yáng)性，其中2例使用抗生素?zé)o效，考慮無(wú)菌性腦脊髓膜炎；1例有效，考慮術(shù)后感染。術(shù)后病理檢查示13例均為成熟性畸胎瘤。

3 討論

3.1 流行病學(xué) 畸胎瘤由3個(gè)胚層衍化的器官樣組織構(gòu)成[3～5，8～10]，其起源仍存在爭(zhēng)論[6，10]。Pandey 等[5]報(bào)道1 322例髓內(nèi)原發(fā)性腫瘤中，僅2例為髓內(nèi)畸胎瘤，約占0.15%。Hamada等[11]報(bào)道椎管內(nèi)畸胎瘤因?yàn)樯L(zhǎng)緩慢，多于中青年發(fā)病，平均年齡30歲，男性較多，男女之比為3∶1。本文13例以中青年為主，發(fā)病年齡平均27歲，男女比例為9∶4，與上述報(bào)道接近。

3.2 臨床表現(xiàn) 椎管內(nèi)畸胎瘤多發(fā)生于胸腰段，腫瘤生長(zhǎng)緩慢，無(wú)特征性臨床表現(xiàn)，與其他椎管內(nèi)腫瘤不易鑒別[4]。本文13例中，術(shù)前有性功能障礙2例、肢體麻木無(wú)力9例、根性疼痛7例、腰背部疼痛9例、有大小便功能障礙7例。

3.3 影像學(xué)特點(diǎn) CT和MRI是椎管內(nèi)原發(fā)性畸胎瘤常用的影像學(xué)檢查方法。CT掃描對(duì)合并有椎管內(nèi)囊腫、鈣化、脂肪瘤及椎體骨質(zhì)異常如脊柱裂、脊柱畸形等有一定幫助。診斷畸胎瘤最佳的影像學(xué)檢查為MRI，表現(xiàn)為T(mén)1、T2像腫瘤多呈混雜信號(hào)影，增強(qiáng)掃描為不強(qiáng)化或輕度部分強(qiáng)化；脂肪和骨質(zhì)、鈣化的檢出，對(duì)于椎管內(nèi)畸胎瘤的診斷具有定性意義[12，13]；合并T1、T2高信號(hào)、STIR低信號(hào)的特異性脂肪信號(hào)影最多見(jiàn)。本文13例中，8例含脂肪組織，占61.53%，分布位置各異、體積大小不等且形態(tài)不規(guī)則。舒婷等[14]報(bào)道瘤內(nèi)脂肪成分比例對(duì)于判斷腫瘤性質(zhì)及成熟度有重要意義（圖1～3）。另外，囊變成分顯影也具特異性（圖3）。本文5例含混有T1低信號(hào)、T2高信號(hào)的囊性病灶影。Kharosekar等[15]認(rèn)為囊性成分增多提示成熟型畸胎瘤。本文所有含囊變者均得到術(shù)后病理檢查證實(shí)，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。本文13例中，3例可見(jiàn)T1、T2低信號(hào)的骨及軟骨成分，3例顯示鈣化灶，均對(duì)診斷有協(xié)助作用。另外，畸胎瘤常合并其它畸形，如皮毛竇、脊柱裂、脊柱畸形、脊髓栓系等[15]，也可以作為協(xié)助診斷的依據(jù)。本文4例合并脊髓栓系，3例合并脊柱裂，1例合并脊柱畸形，共8例，占61.54%。但是，MRI表現(xiàn)中因多種組織成分的混雜信號(hào)及多樣性，也增加了影像學(xué)診斷的難度，如部分畸胎瘤由于合并脂肪成分較多，影像學(xué)上易與脂肪瘤混淆，出現(xiàn)誤診情況。本文1例術(shù)前誤診為脂肪瘤（圖2），術(shù)后病理檢查明確為畸胎瘤。另外，囊性畸胎瘤可出現(xiàn)囊腫破裂，囊液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔造成暫時(shí)臨床癥狀減輕或無(wú)菌性腦膜炎[2]。本文1例（圖3）發(fā)病過(guò)程中出現(xiàn)一過(guò)性單側(cè)肢體根性疼痛減輕，考慮與囊腫破裂有關(guān)。另外，囊腫內(nèi)成分破裂后可進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔、脊髓中央管及腦室內(nèi)，表現(xiàn)散在分布的異常信號(hào)。因此，對(duì)于椎管占位壓迫癥狀一過(guò)性減輕或反復(fù)出現(xiàn)腦膜炎癥狀，應(yīng)考慮畸胎瘤的可能，同時(shí)應(yīng)積極完善頭部MRI。

3.4 手術(shù)方法及療效 顯微手術(shù)是治療椎管內(nèi)畸胎瘤的重要方法[4]，療效確切。術(shù)中因腫瘤與脊髓或馬尾神經(jīng)粘連緊密，尤其是囊壁及脂肪組織，可根據(jù)具體情況決定手術(shù)切除范圍，術(shù)中在保證不影響神經(jīng)系統(tǒng)功能的前提下應(yīng)盡可能多的切除病變，包膜不必強(qiáng)行切除，以免加重脊髓及馬尾神經(jīng)功能損害。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，全切除及次全切除術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)率相差不大，分別為 9%、11%[2，8，9]，但要求術(shù)后定期復(fù)查。謝京城等[1]報(bào)道術(shù)后復(fù)發(fā)可能與囊壁切除不完整有關(guān)。本文13例中，4例術(shù)后復(fù)發(fā)，占30.76%，與文獻(xiàn)報(bào)道的11%比較明顯偏高，可能與術(shù)者手術(shù)技巧、腫瘤切除程度、樣本隨機(jī)誤差有關(guān)。對(duì)于囊性畸胎瘤，可以在切除之前，先用注射器抽取囊液，同時(shí)用棉片保護(hù)周邊組織，防止囊性角化物質(zhì)隨腦脊液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔造成無(wú)菌性腦膜炎、脊髓膜炎。

3.5 病理特點(diǎn) 畸胎瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)為病理檢查，分為成熟型、未成熟型、惡變型[11]。文獻(xiàn)[2]報(bào)道成熟畸胎瘤多見(jiàn)，未成熟及惡變型少見(jiàn)，如病理證實(shí)腫瘤為未成熟畸胎瘤或畸胎瘤惡變，術(shù)后應(yīng)積極行放療或化療，并定期復(fù)查。本文13例均為成熟畸胎瘤。

另外，椎管內(nèi)畸胎瘤嬰幼兒發(fā)病率較成人高[12]，原因可能為神經(jīng)外科收治病人不均衡，嬰幼兒多就診于小兒外科及骨科。本文僅1例，為11歲。非成熟畸胎瘤和惡性畸胎瘤可出現(xiàn)血清和腦脊液甲胎蛋白和β-人類絨毛膜促性腺激素水平升高，特別是腦脊液中升高較明顯，而良性畸胎瘤正常[4]，對(duì)術(shù)前診斷、術(shù)后的復(fù)發(fā)及隨訪有重大意義。