姚 林 馮 鳴 王 中 周幽心 周 岱

顱底內(nèi)外溝通瘤同時(shí)侵及顱內(nèi)、顱外，解剖結(jié)構(gòu)及腫瘤來(lái)源復(fù)雜，術(shù)后腫瘤殘留率及復(fù)發(fā)率較高。顱內(nèi)外溝通瘤首選手術(shù)治療，手術(shù)入路選擇應(yīng)根據(jù)腫瘤的部位、大小、性質(zhì)、累及范圍綜合考慮，且往往需要多學(xué)科聯(lián)合，術(shù)前共同討論，包括術(shù)前準(zhǔn)備、顱底手術(shù)入路、各科室手術(shù)先后次序、術(shù)后治療方案等。本文回顧性分析2013年1月至2018年8月收治的48例顱底內(nèi)外溝通瘤的臨床資料，分析其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后情況。

1 資料與方法

1.1 一般資料 48例中，男22例，女26例；年齡22～79歲，平均（51±14）歲。頭暈、頭痛30例，嗅覺(jué)障礙6例，視物模糊8例，突眼6例，鼻衄、鼻塞4例，聽(tīng)力下降5例，面部麻木6例，口角歪斜8例，面部腫物8例，四肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙6例。

1.2 影像學(xué)資料 入院后均行頭顱CT及MRI檢查了解骨質(zhì)破壞情況及病變范圍。6例考慮腫瘤血運(yùn)豐富，術(shù)前行DSA檢查并栓塞部分供血?jiǎng)用}，以減少術(shù)中出血。腫瘤位于顱前窩-眼眶8例，顱前窩-鼻腔7例，顱前窩-眶鼻5例；顱中窩-翼腭窩或顳下窩19例；顱后窩-頸靜脈孔5例，顱后窩-枕骨大孔4例。腫瘤最大徑3.5～10.0 cm，平均6.5 cm；腫瘤最大徑＜3 cm8例，3～6 cm22例，＞6 cm18例。

1.3 治療方法 術(shù)前聯(lián)合頭頸外科制定手術(shù)入路，所有顱面聯(lián)合入路均開(kāi)顱處理腫瘤顱內(nèi)部分，切斷腫瘤與顱外的關(guān)系。術(shù)中沿腫瘤邊界切除，注意保護(hù)腫瘤與周圍動(dòng)脈、靜脈、神經(jīng)等重要組織，最大可能達(dá)到全切腫瘤，對(duì)于侵犯海綿竇、頸內(nèi)動(dòng)脈、顱神經(jīng)等組織的腫瘤，可予以近全切除或部分切除，殘留腫瘤術(shù)后行立體定向放射治療。顱前窩-眼眶溝通瘤8例中，5例采用眶-額下入路，3例采用眶-翼點(diǎn)入路；顱前窩-鼻腔溝通瘤7例中，4例采用神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，3例采用冠狀開(kāi)顱入路；顱前窩-眶鼻溝通瘤5例均采用冠狀開(kāi)顱聯(lián)合鼻側(cè)切開(kāi)入路；顱中窩-翼腭窩或顳下窩溝通瘤19例中，8例采用顱外入路，6例采用顱內(nèi)入路，5例采用顱內(nèi)外聯(lián)合入路；顱后窩-頸靜脈孔或枕骨大孔溝通瘤9例中，6例采用乙狀竇后入路6例，3例采用枕下入路。術(shù)中全部行自體筋膜、骨膜、人工腦膜等修復(fù)顱底。6例因顱骨骨質(zhì)破壞面積較大，去除骨瓣，其中4例行同期鈦板修復(fù)。術(shù)后根據(jù)腫瘤的病理類型，制定放療或化療方案。

2 結(jié)果

2.1 病理類型 腦膜瘤28例，轉(zhuǎn)移瘤7例（鼻咽癌5例，涎腺癌2例），神經(jīng)鞘瘤6例，膽脂瘤3例，肉瘤2例，淋巴瘤2例，軟骨瘤1例，朗格罕氏組織細(xì)胞增生癥1例。

2.2 手術(shù)結(jié)果 腫瘤全切除30例（圖1、2），次全切除10例，部分切除8例。無(wú)圍手術(shù)期死亡。

2.3 并發(fā)癥及預(yù)后 術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏6例，予以預(yù)防顱內(nèi)感染、腰大池持續(xù)引流后治愈；顱內(nèi)感染5例，予以腰大池引流、抗感染等治療后治愈。術(shù)后出現(xiàn)新的顱神經(jīng)功能障礙5例，予以激素沖擊、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥治療后4例好轉(zhuǎn)。2例出院后失訪，其余病人隨訪3～50個(gè)月，平均20個(gè)月；6例惡性腫瘤死亡，34例腫瘤未見(jiàn)復(fù)發(fā)，6例術(shù)后復(fù)發(fā)再次手術(shù)。

3 討論

頭頸部CTA、MRA等可評(píng)估顱底內(nèi)外溝通瘤與周圍血管的關(guān)系，如果血運(yùn)豐富及有頸外動(dòng)脈系分支參與供血，術(shù)前栓塞可使瘤體軟化，減少術(shù)中出血[1，2]。本文6例進(jìn)行術(shù)前栓塞，術(shù)中出血明顯減少，視野較清楚。對(duì)與血管、神經(jīng)關(guān)系密切的腫瘤，術(shù)前行多模態(tài)影像融合，如3D FIESTA序列，可較好地顯示腫瘤與神經(jīng)的關(guān)系，同時(shí)術(shù)中電生理技術(shù)、術(shù)中TCD技術(shù)可以提高手術(shù)安全性[3]。

顱前窩底內(nèi)外溝通瘤可透過(guò)篩孔、眶上裂等間隙向顱內(nèi)外生長(zhǎng)，形成顱鼻溝通、顱眶溝通、顱鼻眶溝通瘤。顱鼻溝通瘤可選擇冠狀切口開(kāi)顱，可以較徹底地切除腫瘤，同時(shí)最大程度滿足病人對(duì)容貌的要求。近年來(lái)，隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的成熟與發(fā)展，神經(jīng)內(nèi)鏡下切除顱前窩底內(nèi)外溝通瘤，可以充分暴露和切除腫瘤，同時(shí)有效地避免對(duì)腦組織的牽拉[4，5]。本文4例顱鼻溝通瘤采用神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，取得較滿意效果。顱眶溝通瘤可行眶-額下入路及眶-翼點(diǎn)入路，前者主要適合于前顱窩硬膜外腫瘤、顱眶交界區(qū)內(nèi)側(cè)及眶內(nèi)球后的腫瘤，后者主要適用于侵犯蝶骨嵴、鞍區(qū)、顳底的腫瘤。對(duì)于顱鼻眶溝通瘤，腫瘤較大，侵犯范圍廣，可行冠狀切口開(kāi)顱聯(lián)合鼻側(cè)切開(kāi)[6]。

顱中窩底原發(fā)腫瘤，如神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤，可通過(guò)顱底間隙侵入顳下窩或翼腭窩，同時(shí)顱外腫瘤如鼻咽癌、肉瘤、腺癌也可通過(guò)間隙侵入顱底。顱中窩底內(nèi)外溝通瘤要根據(jù)腫瘤的主體位置決定手術(shù)入路。對(duì)于腫瘤主體在顳下窩或翼腭窩，可采用顱外入路；腫瘤主體位于顱中窩，采用顱內(nèi)入路切除，常用的顱內(nèi)入路為額顳眶顴入路。本文2例采用額顳眶顴入路，術(shù)中將顴弓斷離，切除髁狀突，暴露顳底、顳下窩等結(jié)構(gòu)，對(duì)腦組織牽拉少，可以很好地顯露并切除腫瘤[7]，但由于額竇常開(kāi)放，術(shù)中應(yīng)處理得當(dāng)，避免術(shù)后出現(xiàn)顱內(nèi)感染。對(duì)于顱內(nèi)及顱外腫瘤均較大者，需采用顱內(nèi)、顱外聯(lián)合入路切除。

顱后窩內(nèi)外溝通瘤可采用乙狀竇后入路和枕下入路，術(shù)中要避免損傷頸內(nèi)外動(dòng)脈及后組顱神經(jīng)。乙狀竇后入路適用于主體在硬膜內(nèi)及位于頸靜脈孔上半部位的腫瘤[8]。枕下入路根據(jù)病變的部位設(shè)計(jì)切口，對(duì)于病變向頸靜脈孔或橋小腦角延伸至腦干前外側(cè)時(shí)，可選用曲棍球桿行切口；對(duì)于病變位于枕大孔后上、后外時(shí)，可采用中線垂直切口。

顱底修復(fù)是預(yù)防腦脊液漏與顱內(nèi)感染的關(guān)鍵措施，也是顱底內(nèi)外溝通瘤切除術(shù)成敗的重要因素之一。本文6例術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏，主要考慮術(shù)前顱底骨折破壞嚴(yán)重以及術(shù)中未能完整修補(bǔ)破損的腦膜。術(shù)前設(shè)計(jì)切口要充分考慮顱底修復(fù)問(wèn)題；術(shù)中分離與腦膜粘連的腫瘤時(shí)，應(yīng)謹(jǐn)慎、輕柔，盡可能減少破壞腦膜完整性；術(shù)中切除腫瘤時(shí)，要注意保留顱底腦膜殘緣，不要一味強(qiáng)調(diào)全切腫瘤而將腦膜過(guò)度切除；術(shù)中要有足夠的帽狀腱膜及骨膜，備用于做硬膜修補(bǔ)材料[9，10]。直徑＜4 cm的顱骨缺損，采用帶蒂骨瓣膜或帽狀腱膜嚴(yán)密修復(fù)硬膜，不需行顱骨修補(bǔ)術(shù)；對(duì)于直徑≥4 cm顱骨缺損，應(yīng)考慮行顱骨修補(bǔ)術(shù)[11]。若術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏，可行腰大池引流術(shù)，若保守1個(gè)月后仍存在腦脊液漏，可行手術(shù)修補(bǔ)漏口[12]。

術(shù)后綜合治療是決定顱底內(nèi)外溝通瘤預(yù)后的重要因素之一。對(duì)于良性腫瘤，如腦膜瘤，若腫瘤已侵犯海綿竇、頸內(nèi)動(dòng)脈、顱神經(jīng)，手術(shù)難以全切時(shí)，殘留腫瘤可行立體定向放射治療。對(duì)于惡性腫瘤，因病理類型多、位置深、解剖關(guān)系復(fù)雜，手術(shù)切除常涉及神經(jīng)外科、口腔科、耳鼻喉科、眼科，其治療也常需腫瘤科的參與。手術(shù)切除及術(shù)后放療適用于嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腺癌、早期鱗狀細(xì)胞癌及大多數(shù)轉(zhuǎn)移瘤等；手術(shù)切除聯(lián)合術(shù)后放化療適用于較晚期的鱗狀細(xì)胞癌、高級(jí)別肉瘤、惡性黑色素瘤[13，14]。目前順鉑、紫杉醇是頭頸惡性腫瘤常見(jiàn)的化療藥物[15]。