何喬晶 龍 恒 杜 娟 張春雨 尹麗嬌 季禮婷
1文山州皮膚病防治所,云南文山,663099;2復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院皮膚科,上海,200040
臨床資料患者,女,云南省文山市人。右膝部皮膚紅斑、膿皰伴疼痛半月?;颊呒案改腹苍V于2018年6月于我所確診為“界限類偏瘤型麻風(fēng)”,自2018年6月25日開(kāi)始聯(lián)合化療MB方案規(guī)則治療。2個(gè)月后,右膝關(guān)節(jié)原皮損處出現(xiàn)紅腫、疼痛,同時(shí)在原紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)大量米粒至黃豆大、散在分布的膿皰,伴發(fā)熱(最高體溫39.9℃)、出汗、乏力等癥狀,無(wú)咳嗽、咳痰、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等。出現(xiàn)上述癥狀后,曾自行到某鄉(xiāng)鎮(zhèn)衛(wèi)生院就診,診斷為“皮膚軟組織感染”,給予抗生素治療(具體藥物不詳),病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn),且膿皰數(shù)量持續(xù)增多,部分膿皰出現(xiàn)破潰。同時(shí),四肢出現(xiàn)數(shù)個(gè)散在分布的結(jié)節(jié),觸痛明顯,遂來(lái)我所就診,診斷為“界限類偏瘤型麻風(fēng)伴II型麻風(fēng)反應(yīng)”,病程中一般情況可。
皮膚科檢查:右膝關(guān)節(jié)一約12 cm×16 cm暗紅斑,其上可見(jiàn)大小不等的膿皰,部分融合成小片狀,少部分已破潰結(jié)痂,觸之皮溫較高,壓之輕觸痛,斑塊處溫、痛、觸覺(jué)遲鈍。四肢皮膚可見(jiàn)少量、大小不等、散在分布的深在性結(jié)節(jié),邊界清,呈半球形,略高出皮面,局部有壓痛(圖1)。
圖1治療前右膝關(guān)節(jié)12 cm×16 cm暗紅斑塊,其上可見(jiàn)大小不等,部分融合成小片狀的膿皰,部分破潰、結(jié)痂、脫屑圖2表皮萎縮,表皮突部分變平。 真皮層血管及附屬器周圍結(jié)節(jié)狀、條索狀巨噬細(xì)胞肉芽腫浸潤(rùn)(HE,×40)圖3表皮萎縮,下可見(jiàn)“無(wú)浸潤(rùn)帶”。真皮層血管周圍可見(jiàn)巨噬細(xì)胞肉芽腫浸潤(rùn),并可見(jiàn)大量泡沫細(xì)胞(HE,×100)圖4真皮中、深層血管及小汗腺周圍可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀分布的巨噬細(xì)胞肉芽腫,其中可見(jiàn)大量泡沫細(xì)胞,部分區(qū)域可見(jiàn)少量淋巴細(xì)胞灶性聚集(HE,×40)圖5小汗腺破壞,殘存小汗腺周圍可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀分布的巨噬細(xì)胞肉芽腫,其內(nèi)可見(jiàn)多數(shù)泡沫細(xì)胞,少量淋巴細(xì)胞彌散分布于肉芽腫內(nèi)(HE,×100)圖6抗酸桿菌6+,部分顆粒菌 (抗酸染色,×100)圖7皮下脂肪血管壁及內(nèi)皮細(xì)胞腫脹,管壁增厚,管腔變窄或閉塞,管壁及周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)(抗酸染色,×100)圖8治療后右膝關(guān)節(jié)處暗紅色斑塊顏色明顯變淡,膿皰吸收,潰瘍愈合
實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī):白細(xì)胞25.28×109/L,中性粒細(xì)胞19.21×109/L,中性粒細(xì)胞百分比76.0%,淋巴細(xì)胞百分比15.6%,紅細(xì)胞2.89×1012/L,血紅蛋白80 g/L(三天后復(fù)查是90 g/L);血沉55 mm/h;血生化:白蛋白38.5 g/L,谷草/谷丙1.2 u/L,尿酸138 umol/L,高密度脂蛋白0.89 mmol/L,IgG 5.96 g/L,IgA 0.71 g/L,補(bǔ)體C 34.60 g/L;凝血四項(xiàng),抗核抗體、心肌酶、電解質(zhì)、腎功、血脂、尿常規(guī)無(wú)明顯異常,HBsAg、HCV、HIV、TP:(-);降鈣素原、甲功五項(xiàng)、性六項(xiàng)、腫瘤標(biāo)記物、心肌酶、大便常規(guī)、脫落細(xì)胞學(xué)、真菌涂片檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚組織病理示:表皮變薄,表皮下有“無(wú)浸潤(rùn)帶”,真皮全層血管、毛囊、小汗腺周圍可見(jiàn)巨噬細(xì)胞肉芽腫浸潤(rùn),可見(jiàn)大量泡沫細(xì)胞。部分毛囊、小汗腺破壞,炎細(xì)胞浸潤(rùn),皮下脂肪血管壁及內(nèi)皮細(xì)胞腫脹,管壁增厚,管腔變窄或閉塞,管壁及周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2~5)。抗酸染色:6+,部分顆粒菌。組織液抗酸染色:右耳垂3+,右眶上4+,左耳垂4+,左眶上4+,皮損5+,平均細(xì)菌密度指數(shù)4.0(圖6、7)。
診斷:界限類偏瘤型麻風(fēng)伴II型麻風(fēng)反應(yīng)。
治療:繼續(xù)麻風(fēng)聯(lián)合化療多菌型方案(MDT-MB)治療;靜脈滴注甲潑尼龍琥珀酸鈉40 mg/次,每日一次;治療2周后改為口服甲潑尼龍片24 mg/d,逐漸減量至停藥;沙利度胺片50 mg/次,口服,每日三次;④靜脈滴注氨芐西林鈉舒巴坦鈉每早5 g,每晚3 g;⑤膿皰處用雷佛奴爾溶液外敷;⑥其余對(duì)癥支持治療。治療3天后右膝關(guān)節(jié)紅斑顏色較前明顯變淡,其上膿皰大部分干涸,治療2周后紅斑顏色變淡,膿皰全部吸收,痂皮脫落(圖8)。患者出院后轉(zhuǎn)到當(dāng)?shù)仄し勒纠^續(xù)減量維持治療。