周金 黃志揚(yáng) 蔡經(jīng)爽 葉燕樂

淋巴管瘤是一種罕見的來源于淋巴管的良性病變，主要好發(fā)于2歲以內(nèi)的兒童，成年人較少見，淋巴管瘤可發(fā)生于全身各處，約75%發(fā)生于頭、頸部，24%發(fā)生于腋下區(qū)，而發(fā)生于腹膜后的患者僅占1%左右[1]。腎上腺囊性病變臨床上不常見，淋巴管囊腫更為少見，發(fā)生率約0.06%[2]，治療方法雖然多樣化，國內(nèi)外研究主要包括超聲引導(dǎo)下穿刺抽液、腔內(nèi)注射、激光療法、熱療等[3]，但由于治療效果有限及并發(fā)癥發(fā)生率高，首選治療仍為手術(shù)。我院2018年收治巨大右腎上腺淋巴管瘤1例，因手術(shù)經(jīng)驗(yàn)缺乏，術(shù)后出現(xiàn)尿瘺，診斷及治療及時(shí)，隨訪半年預(yù)后良好，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 病例資料

24歲男性患者，2018年7月以“體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺腫物6天”為主訴入院，入院查體：T 36.7℃，P 109次/分，R 21次/分，BP 110/71 mmHg，神志清楚，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，無特殊病容。皮膚黏膜無蒼白、浮腫，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。雙瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，頸軟，雙肺呼吸音清，未聞及干、濕性羅音。心率109次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。脈搏109次/分，腹平軟，右中下腹可捫及軟性腫物，表面光滑，邊界不清，腹肌軟、無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音4次/分。脊柱、四肢及神經(jīng)系統(tǒng)未見異常。?？魄闆r：雙腎區(qū)無壓痛及叩痛，未聞及血管雜音。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院彩超示右側(cè)肝腎后方多囊性團(tuán)塊、雙腎集合部紊亂，雙側(cè)輸尿管、膀胱回聲未見明顯異常。我院彩超示右腎上腹囊性腫物（12 cm×10 cm×9 cm），肝、膽、胰、脾、雙腎、膀胱未見明顯占位。腎CT平掃+增強(qiáng)掃描示右側(cè)腎上腺區(qū)囊性病變（圖1），淋巴管囊腫較節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤可能性大，建議MRI檢查。MRI示腹膜后囊性占位病變（圖2），考慮淋巴管囊腫可能性大，不排除腎上腺囊腫。實(shí)驗(yàn)室檢查高血壓五項(xiàng)（立位、臥位）及血尿兒茶酚胺未見異常值，血常規(guī)、生化、凝血功能等正常。

1.2 處置與結(jié)果

完善術(shù)前準(zhǔn)備，于全麻下行腹腔鏡下腹膜后病損切除術(shù)，術(shù)中見囊腫位于右腹膜后右腎上方，約15 cm×13 cm×12 cm，超聲刀切開小洞放液，游離囊腫，見多發(fā)增粗的淋巴管，分別hem-oloc夾住離斷，下部囊腫包繞腎動(dòng)靜脈，近腎上腺處與腎上腺無法分離，遂游離出腎上腺中央靜脈，hem-o-loc夾住離斷，連同腎上腺完整切除囊腫。術(shù)程順利，留置右腎周引流管、雙腔尿管各一根，術(shù)后安返病房，給予止痛、止血等對癥治療，引流管通暢，術(shù)后第1天、第2天引流量分別為380 mL、460 mL，術(shù)后第3天患者出現(xiàn)腹痛、腰背部酸痛、畏冷、發(fā)熱等不適，查血常規(guī)示白細(xì)胞 12.23×109/L， 中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù) 10.78 ×109/L；C反應(yīng)蛋白 136.5 mg/L；降鈣素原 0.12 ng/ml；生化：葡萄糖7.09 mmol/l，肌酐141.9 μmol/L；進(jìn)一步行肺部及全腹部CT平掃：右側(cè)液氣胸；右側(cè)腎上腺區(qū)占位術(shù)后改變，腹盆腔積液；右側(cè)腹盆壁積氣。予穿刺引導(dǎo)下腹膜后穿刺引流術(shù)，引流液送生化檢查示肌酐1 448μmol/L，考慮腹膜后尿瘺，急診行“輸尿管鏡下雙J管置入術(shù)”，術(shù)順，術(shù)后予抗感染、補(bǔ)液及營養(yǎng)支持，KUB示雙J管位置良好，患者腹膜后引流量逐漸減少，1周后順利拔除引流管，無腰背部酸痛等不適。術(shù)后病理提示：（右腹膜部腫物）送檢不規(guī)則擴(kuò)張的脈管組織，結(jié)合臨床考慮囊狀淋巴管瘤，另見腎上腺組織未見著變。

圖1 CT 增強(qiáng)冠狀面及橫斷面

圖2 MRI 增強(qiáng)冠狀面及橫斷面

2 討論

淋巴管瘤為良性病變，從形態(tài)學(xué)特點(diǎn)分為毛細(xì)淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤、囊腫淋巴管瘤[4]，主要是由于先天性淋巴管發(fā)育異常及創(chuàng)傷、手術(shù)導(dǎo)致的后天性淋巴管阻塞引起，非常少見，好發(fā)兒童，成人罕見，多無明顯臨床癥狀、于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，本例患者病變長徑達(dá)15 cm，亦無不適感，僅查體可觸及腹部包塊，可能與腹膜后組織結(jié)構(gòu)疏松，病變生長空間較大相關(guān)；亦有報(bào)道3.5歲兒童患者表現(xiàn)為腹脹、腹股溝區(qū)不可復(fù)性包塊，誤診為腹股溝嵌頓疝[5]；楊瑩等[6]報(bào)道過以消化道癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的淋巴管瘤病1例。即使瘤體體積不大，但壓迫周圍器官組織，引起其功能紊亂時(shí)，亦可出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。病例罕見，我們應(yīng)提高對該病的認(rèn)識(shí)，加強(qiáng)其診斷、診治。

淋巴管瘤多在體檢行影像學(xué)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，淋巴管瘤的B超典型超聲表現(xiàn)為邊界光滑的單個(gè)或多個(gè)囊性包塊，病灶內(nèi)無血流顯示，分隔內(nèi)可出現(xiàn)彩色血流，腫塊呈均勻無回聲液性暗區(qū)伴后方增強(qiáng)回聲[7]。本例患者當(dāng)?shù)蒯t(yī)院彩超示右側(cè)肝腎后方多囊性團(tuán)塊、雙腎集合部紊亂。CT中囊性病變邊界較清楚，大、壁薄，單房或多房，僅存在少量囊壁鈣化；增強(qiáng)掃描后表現(xiàn)為分隔強(qiáng)化[8]。 由于瘤體的主要成分為淋巴液，故CT中密度接近水樣密度、均勻，若囊內(nèi)合并感染、出血等病變時(shí)密度可不均勻性增高[9]。本例患者病變在MRI中表現(xiàn)為T1WI 稍低信號(hào)，T2WI 則為顯著高信號(hào)，MRI檢查對出血性淋巴管瘤的診斷較CT檢查更敏感[10]。無論如何，這些典型的表現(xiàn)是眾多學(xué)者回顧性研究的結(jié)果，最終確診仍然需要病理支持，在臨床工作中，即使是經(jīng)驗(yàn)豐富的彩超專業(yè)學(xué)者，也無法就影像學(xué)表現(xiàn)作出診斷，但可以給外科醫(yī)生在臨床診斷及治療上提供非常重要的方向。本例患者便是結(jié)合影像學(xué)診斷，按照“腎上腺淋巴管”進(jìn)行手術(shù)治療，術(shù)后病理明確。筆者認(rèn)為，在沒有病理學(xué)支持前，為安全起見，術(shù)前準(zhǔn)備依然需要按照“嗜鉻細(xì)胞瘤”準(zhǔn)備充分。本例患者為排除腎上腺腫瘤，術(shù)前完善高血壓五項(xiàng)（立位、臥位）及血尿兒茶酚胺等實(shí)驗(yàn)室檢查，結(jié)果均在正常范圍，仍予“酚芐明”準(zhǔn)備10 d。同時(shí)，應(yīng)與腎上腺囊腫、腎囊腫、肝囊腫、胰腺囊腫相鑒別[11]。

腎上腺淋巴管瘤主要以手術(shù)治療為主。依據(jù)指南（腎上腺偶發(fā)瘤），其中依據(jù)大小，若腫瘤長徑≥4 cm，推薦手術(shù)治療；無功能者長徑＜4 cm，視具體情況選擇手術(shù)[12]。本例患者病變直徑達(dá)12 cm，手術(shù)指征明確。術(shù)中應(yīng)盡量保證瘤體的完整，避免分離操作時(shí)引起囊腫破裂、囊液溢出，以至瘤體與周圍組織界限模糊，增加手術(shù)難度[13]。筆者認(rèn)為，若瘤體破裂會(huì)導(dǎo)致視野模糊、層次不清，特別是瘤體較大時(shí)，容易在分離操作時(shí)誤傷正常器官組織，如輸尿管。本例患者損傷輸尿管，在患者術(shù)后出現(xiàn)尿瘺時(shí)才發(fā)現(xiàn)，筆者總結(jié)為：病例少見，手術(shù)經(jīng)驗(yàn)缺乏，術(shù)中過于專注瘤體的切除；瘤體體積巨大，操作空間狹小、難度較大；瘤體破裂，囊液溢出，層次及視野不夠清晰；輸尿管損傷時(shí)，尤其是傷口較小時(shí)難以發(fā)現(xiàn)。

腎上腺淋巴管瘤臨床罕見，綜上，術(shù)前應(yīng)注重患者影像學(xué)資料，排除功能性腺瘤。治療主要以手術(shù)為主，盡量徹底清除囊壁組織，殘留組織可能會(huì)增加復(fù)發(fā)率。術(shù)中應(yīng)保持瘤體完整性，當(dāng)瘤體巨大，可直視下抽液，縮小瘤體體積、減輕瘤體表面張力，有利于擴(kuò)大操作空間及提拉組織。術(shù)中注重解剖性分離操作，將重要器官、血管組織暴露于視野下，可以避免及防止誤傷。