方旭 邊云 王莉 陸建平

海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬長海醫(yī)院影像醫(yī)學(xué)科，上海 200433

【提要】 自身免疫性胰腺炎(AIP)根據(jù)病變累及范圍可分為彌漫性和局灶性，其中局灶性AIP的影像表現(xiàn)與胰腺癌非常相似，常常誤診，導(dǎo)致不必要的手術(shù)切除。本研究報(bào)道2例影像誤診為胰腺癌，經(jīng)超聲內(nèi)鏡下穿刺病理證實(shí)為局灶性AIP伴腹膜后纖維化。影像學(xué)上局灶性AIP累及的胰管呈炎癥性狹窄，并無截?cái)喙Ｗ?，上游胰管?jié)段性輕度擴(kuò)張；增強(qiáng)后呈漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化，強(qiáng)化程度高于胰腺癌。結(jié)合胰腺外IgG4相關(guān)性疾病可進(jìn)一步提高診斷準(zhǔn)確率。

例1 男性，54歲。因3月前出現(xiàn)腹脹伴腰背部酸痛，外院CT提示胰尾癌可能，腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移而入院。發(fā)病以來體重下降10 kg。胰腺M(fèi)R示胰尾部約3.7 cm×3.5 cm腫塊，T1WI低信號、T2WI稍高信號，增強(qiáng)后動脈期腫塊輕度強(qiáng)化，靜脈期及延遲期持續(xù)強(qiáng)化；腹主動脈周圍見軟組織包裹，左腎筋膜明顯增厚，左腎積水(圖1A～1D)。實(shí)驗(yàn)室檢查：IgG4 3.29 g/L(正常0.03～2.00g/L)，腫瘤標(biāo)志物陰性，抗核抗體及抗ENA抗體均陰性。對胰尾部腫塊行內(nèi)鏡超聲下細(xì)針抽吸術(shù)(EUS-FNA)，病理檢查見纖維組織，免疫組織化學(xué)染色示IgG4陽性細(xì)胞呈灶性分布。予激素治療1月后復(fù)查MR示胰尾部腫塊消失，腹主動脈軟組織較前明顯縮小(圖1E、1F)。

圖1 MR示胰尾部T1WI低信號(1A)、T2WI稍高信號腫塊(1B)，增強(qiáng)后持續(xù)強(qiáng)化且信號均勻(1C)，左腎周筋膜增厚。腹主動脈被信號均勻的軟組織包裹(↑)，累及左側(cè)輸尿管致左腎積水(1D),激素治療1月后胰尾腫塊消失(1E)，腹膜后纖維化較前明顯縮小(1F)

例2 女性，54歲。因1月前出現(xiàn)腰背部酸痛伴左下腹墜痛，外院PET-CT提示胰尾惡性腫瘤可能，腹膜后纖維化而入院。發(fā)病以來體重?zé)o明顯變化。胰腺M(fèi)R示胰尾部約4.0 cm×3.4 cm腫塊，T1WI低信號、T2WI稍高信號，增強(qiáng)后持續(xù)漸進(jìn)性強(qiáng)化；腹主動脈周圍見軟組織包裹，左腎積水(圖2A、2B)。實(shí)驗(yàn)室檢查：IgG4 6.50 g/L，CA19-9 48.28 U/ml(正常<37 U/ml)，抗心磷脂抗體陽性。對胰尾部腫塊、腹膜后組織分別行EUS-FNA、CT引導(dǎo)下FNA，病理檢查見胰尾部纖維組織，免疫組織化學(xué)染色示IgG4陽性細(xì)胞呈灶性分布；腹膜后IgG4相關(guān)硬化性炎癥病變(圖2C、2D)。

圖2 MR示胰尾部T1WI低信號腫塊(2A)，腹主動脈被信號均勻的軟組織包裹(↑，2B )。胰尾部穿刺物見IgG4陽性細(xì)胞(IHC×400，2C)，腹膜后穿刺物見纖維組織增生，大量漿細(xì)胞浸潤(HE×400，2D)

討論自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis, AIP)是一種自發(fā)性慢性胰腺炎，1961年首次由Sarles等[1]報(bào)道，1995年Yoshida等[2]發(fā)現(xiàn)該病經(jīng)類固醇類激素治療后好轉(zhuǎn)，故命名“自身免疫性胰腺炎”。根據(jù)不同組織學(xué)類型可將AIP分為1型和2型，本例為1型，即淋巴漿細(xì)胞硬化性胰腺炎(lymphoplasmacytic sclerosingpancreatitis, LPSP)，其特點(diǎn)為病變組織有大量富含免疫球蛋白IgG4浸潤的漿細(xì)胞。2型為導(dǎo)管中心型胰腺炎，以胰腺導(dǎo)管為中心、粒細(xì)胞上皮內(nèi)浸潤且不伴系統(tǒng)性疾病為特征。2011年日本胰腺研究學(xué)會(JPS)制定了1型AIP診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]：具有典型影像學(xué)表現(xiàn)、血清IgG4升高或相互印證的組織學(xué)表現(xiàn)。

AIP根據(jù)病變范圍分為彌漫性和局灶性，以前者多見，影像學(xué)表現(xiàn)為胰腺彌漫性腫大，形態(tài)飽滿，胰周假包膜結(jié)構(gòu)，呈“臘腸樣”改變，具有較為特征性的影像表現(xiàn)，故診斷不難。局灶性AIP占AIP的33%～41%[4]，常誤診為胰腺癌，并行不必要的手術(shù)切除。局灶性AIP多發(fā)于胰頭部[5]，可伴有膽管和遠(yuǎn)段胰管擴(kuò)張，出現(xiàn)梗阻性黃疸，與胰頭癌難以鑒別，但胰頭癌的腫塊侵犯胰管是截?cái)嘈缘模耆枞樯嫌我裙軘U(kuò)張。而局灶性AIP的腫塊累及胰管是炎癥狹窄性，并無截?cái)嘧枞?，MRCP示胰管纖細(xì)。當(dāng)局灶性AIP發(fā)生于胰尾部，則無法通過胰管的表現(xiàn)來鑒別。有研究報(bào)道[6-7]，相比胰腺癌增強(qiáng)后呈弱強(qiáng)化，局灶性AIP腫塊具有漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化的特征。同時(shí)，AIP可伴有胰腺外的顯著表現(xiàn)，如膽管狹窄、硬化型膽管炎、腎小管腎炎、腎衰竭、腹膜后纖維化及尿路梗阻等并發(fā)癥。本組2例均伴有典型的腹膜后纖維化，包繞腹主動脈。腫塊的強(qiáng)化方式和胰腺外表現(xiàn)對局灶性AIP，尤其發(fā)生于胰尾部的局灶性AIP提供了更有力的診斷和鑒別依據(jù)。

總之，當(dāng)影像學(xué)表現(xiàn)高度懷疑局灶性AIP時(shí)應(yīng)及時(shí)行血清IgG4或穿刺活檢等檢查，避免不必要的手術(shù)治療。

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