吳斌 王曉光 王天朋 鐘征翔

嘉興市第二醫(yī)院肝膽外科，嘉興 314000

【提要】 成人先天性胰腺真性囊腫極為少見(jiàn)，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)簡(jiǎn)要復(fù)習(xí)該病的發(fā)病、臨床表現(xiàn)、診斷、治療情況，為該病的臨床診斷和治療提供參考與幫助。

患者女性，48歲。因發(fā)現(xiàn)上腹部腫塊10 d入院。既往有2型糖尿病、高血壓、乙型肝炎疾病史。腹部超聲見(jiàn)胰尾部64 mm×32 mm液性暗區(qū)，邊界尚清；腹部CT示胰尾部囊腫，邊界清，大小為8.3 cm×6.2 cm，增強(qiáng)后未見(jiàn)強(qiáng)化(圖1)；左腎囊腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：CEA 5.13 ng/ml，CA19-9 530.30 IU/ml，其余生物化學(xué)指標(biāo)未見(jiàn)異常。擇期剖腹探查，術(shù)中見(jiàn)胰尾部一囊性腫塊，活動(dòng)度可，與周圍組織分界清，行胰體尾+脾臟切除術(shù)。切除標(biāo)本大體見(jiàn)約8 cm×8 cm×8 cm腫塊，壁厚，包膜完整。術(shù)中快速冷凍切片提示胰體尾部漿液性囊腺瘤，術(shù)后病理檢查見(jiàn)胰尾部上皮性先天性囊腫伴感染及組織細(xì)胞反應(yīng)(圖2)；慢性淤血性脾腫大伴包膜下出血，脾門淋巴結(jié)炎。診斷：先天性胰腺囊腫。

圖1 CT平掃見(jiàn)胰腺尾部囊性病灶(1A)，增強(qiáng)后未見(jiàn)強(qiáng)化(1B)

圖2 病理檢查示胰尾部上皮性先天性囊腫伴感染(2A、2B)及組織細(xì)胞反應(yīng)(2C)

討論先天性胰腺囊腫在臨床上罕見(jiàn)，目前報(bào)道多為嬰幼兒患者，成人發(fā)生的病例極為少見(jiàn)[1]。根據(jù)Howard[2]修訂的胰腺囊腫分類，其屬于胰腺真性囊腫，類似于肝、腎、脾等部位囊腫在胰腺的表現(xiàn)，確切發(fā)病機(jī)制仍未知。Auringer等[3]認(rèn)為，它可能是由于胰腺的異常發(fā)育引起胰腺原始導(dǎo)管系統(tǒng)微觀或宏觀的囊性病變，屬于胰腺外分泌腺的先天性畸形病變，有囊性纖維病、多發(fā)性囊腫病、腸源性囊腫、孤立囊腫等類型。本例為孤立囊腫類型，是胰管發(fā)育期間胰管內(nèi)上皮細(xì)胞形成孤立的巢、積存積液所致。胰腺先天性囊腫癥狀可以出現(xiàn)在任何年齡，從早在子宮內(nèi)至晚至62歲，但大多數(shù)是在2歲前診斷[3-4]。本例年齡48歲，此前無(wú)任何臨床癥狀，實(shí)屬罕見(jiàn)。該病女性多見(jiàn)，囊腫多為單發(fā)，多位于胰腺體尾部。胰腺真性囊腫在嬰幼兒通常表現(xiàn)為出生后不明原因的嘔吐、黃疸，隨著囊腫增大后期壓迫胃、結(jié)腸時(shí)可出現(xiàn)嘔吐、便秘，囊腫較大時(shí)可形成腹部包塊，成人患者多因“腹部包塊”就診[5]。先天性胰腺真性囊腫術(shù)前診斷困難，影像學(xué)檢查結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查很難準(zhǔn)確區(qū)分先天性胰腺囊腫或其他腹部囊性病變，需與胰腺囊腺瘤、囊腺癌、假性囊腫及膽總管囊性擴(kuò)張性疾病相鑒別。內(nèi)鏡超聲下囊腫穿刺活檢被認(rèn)為是一種可行診斷方法[6]，通常穿刺液為清亮透明液體，細(xì)胞學(xué)檢查可見(jiàn)正常上皮細(xì)胞，囊液富含淀粉酶，可惜本例患者術(shù)中囊液未做淀粉酶檢測(cè)。特別注意的是，位于胰頭部者需要與膽總管囊腫鑒別，楊榮華等[7]臨床未能重視病史分析，過(guò)于輕信影像學(xué)診斷報(bào)告，術(shù)前將其誤診為膽總管囊腫。本例患者術(shù)前因腫塊較大，以腹部腫塊就診，伴有腎臟囊腫，結(jié)合CA19-9指標(biāo)增高、影像學(xué)資料而被誤診為“胰腺囊腺瘤”。完全手術(shù)切除是胰腺先天性囊腫最佳的治療選擇，但是具體治療仍取決于囊腫的位置。一般位于體尾部的囊腫可行胰腺體尾部切除術(shù)，胰頭部囊腫切除通常比較困難，可以選擇囊腫胃或囊腫空腸等形式內(nèi)引流[3]，但是囊腫上皮細(xì)胞存在，復(fù)發(fā)的可能性較大。對(duì)于先天性非腫瘤性囊腫應(yīng)保留脾臟，特別是兒童和青少年，避免影響術(shù)后的免疫功能[8]。由于本例患者術(shù)前影像學(xué)資料及術(shù)中快速冷凍病理誤提示胰腺囊腺瘤(與術(shù)后病理不符)，最終行胰腺體尾部+脾臟切除術(shù)，術(shù)后特別要注意胰漏并發(fā)癥的發(fā)生。

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