林志軍

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種起源于成纖維細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞的腫瘤，可發(fā)生于全身任何部位，主要發(fā)生于胸膜。Gelb等[1]于1996年首次報(bào)道了1例發(fā)生于腎臟的SFT，至今報(bào)道仍不足百例，且多以臨床報(bào)道為主，有關(guān)其影像表現(xiàn)的描述甚少，由于術(shù)前診斷率極低，大多誤診為腎癌[2]。因此，筆者通過(guò)1例影像表現(xiàn)上較為典型的腎臟SFT，并結(jié)合文獻(xiàn)探討其影像表現(xiàn)特征，以期提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)水平。

1 病例資料

病人女，46歲。查體超聲發(fā)現(xiàn)右腎占位性病變。病人自述無(wú)任何不適，亦無(wú)尿頻、尿急、尿痛癥狀，無(wú)肉眼血尿，尿常規(guī)檢查陰性。其他實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果均在正常范圍。

2 影像表現(xiàn)

2.1 CT表現(xiàn) CT平掃可見(jiàn)右腎中極髓質(zhì)向腎竇內(nèi)突入一實(shí)性軟組織腫塊影，呈均勻高密度，最大截面約5 cm×4 cm，平掃CT值約47 HU；增強(qiáng)CT上早期腫塊強(qiáng)化欠均勻，隨時(shí)間延長(zhǎng)腫塊強(qiáng)化程度增加，且趨向均勻強(qiáng)化，皮質(zhì)期、實(shí)質(zhì)期及分泌期CT值分別為 99、134、144 HU（圖 1）。

2.2 MRI表現(xiàn) MRI平掃可見(jiàn)腫塊T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈明顯均勻低信號(hào)，擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）呈略低信號(hào)；MR增強(qiáng)多期掃描可見(jiàn)腫塊呈漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化，且趨向均勻（圖2）。右腎盂無(wú)明顯積水?dāng)U張，腹膜后未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。

3 手術(shù)及病理結(jié)果

病人行腹腔鏡下右腎根治術(shù)。大體標(biāo)本：裸腎大小約11 cm×7.5 cm×4 cm，切面于右腎中極見(jiàn)一腫物，腫物界限清，有包膜，包膜完整，切面呈灰白色，大小約5 cm×4.5 cm。鏡下可見(jiàn)腫瘤組織呈束狀、席紋狀交錯(cuò)排列，與周?chē)ＤI組織分界清楚 （圖3A）。瘤細(xì)胞無(wú)明顯異型性，呈梭形、短梭形，胞漿少，嗜酸性，核分裂象罕見(jiàn)（圖3B）；腫瘤細(xì)胞密集區(qū)和疏松區(qū)相間分布，間質(zhì)血管較豐富；部分細(xì)胞稀疏區(qū)域可見(jiàn)顯著的膠原纖維增生伴瘢痕樣玻璃樣變。免疫組化結(jié)果：腫瘤細(xì)胞CD34（圖3C）、CD99、Vim 陽(yáng)性 （圖 3D），Desmin、bcl-2、SMA、HMB45、S-100陰性，Ki67陽(yáng)性率約1%。

4 討論

SFT是一種少見(jiàn)的間葉源性腫瘤，以往被歸類(lèi)為血管外皮細(xì)胞，現(xiàn)已明確該腫瘤是由梭形細(xì)胞和成纖維細(xì)胞構(gòu)成，起源于原始間充質(zhì)細(xì)胞的增殖，以無(wú)固定結(jié)構(gòu)的方式生長(zhǎng)排列[3]。SFT可發(fā)生于全身各部位，如四肢、頭頸部、胸壁、縱隔、心包、腹腔和腹膜后，最常發(fā)生于胸膜[2]。罕見(jiàn)于腎臟，可來(lái)源于腎被膜、腎實(shí)質(zhì)、腎盂或腎門(mén)，腫瘤肉眼觀為界限清楚的實(shí)性腫物，切面顏色有灰色至白色至褐黃色，常無(wú)壞死、囊變。鏡下腫瘤由增殖的梭形、短梭形及卵圓形細(xì)胞構(gòu)成，腫瘤細(xì)胞成分單一，包含細(xì)胞致密區(qū)及細(xì)胞疏松區(qū)[2]。免疫組化檢查結(jié)果顯示腫瘤細(xì)胞CD34、Vim、bcl-2免疫反應(yīng)陽(yáng)性，其中CD34高度表達(dá)目前被認(rèn)為是孤立性纖維瘤診斷中具有特征性且獨(dú)立的標(biāo)志物[4]。有研究證實(shí)發(fā)生于腎臟的孤立性纖維瘤約90%為良性，10%為惡性[2]，但即使組織學(xué)表現(xiàn)為良性形態(tài)的腎SFT也有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的可能，因此術(shù)后均需要密切隨訪，本例隨訪20個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖1 CT影像。CT平掃示右實(shí)質(zhì)內(nèi)見(jiàn)一高密度腫塊影，密度均勻，邊緣光整（A）。增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期（B）、實(shí)質(zhì)期（C）、腎盂期（D）腫瘤強(qiáng)化明顯，隨著時(shí)間延長(zhǎng)強(qiáng)化程度增加，且趨向均勻。

圖2 MRI表現(xiàn)。T1WI上腫瘤與腎實(shí)質(zhì)呈等信號(hào)（A），T2WI呈明顯低信號(hào)（B）。增強(qiáng)MRI上腫瘤皮質(zhì)期不均勻強(qiáng)化（C），實(shí)質(zhì)期強(qiáng)化更加明顯（D）。

圖3 鏡下可見(jiàn)腫瘤與腎實(shí)質(zhì)分界清晰（A圖，HE，×100），瘤細(xì)胞呈梭形及短梭形束狀或席紋狀排列，無(wú)明顯異型性，核分裂象罕見(jiàn)（B 圖，HE，×40）。 免疫組織化學(xué)檢查腫瘤細(xì)胞 CD34、Vim 陽(yáng)性，胞質(zhì)著色（C、D 圖，IHC，×100）。

4.1 臨床特點(diǎn) 腎SFT的發(fā)病年齡多在28～85歲，平均發(fā)病年齡52歲[4]。男女發(fā)病率無(wú)明顯差異，但兒童少見(jiàn)。臨床上多數(shù)為偶然發(fā)現(xiàn)，因此發(fā)現(xiàn)時(shí)多數(shù)體積較大，瘤體平均大小 2～25 cm，平均8.75 cm[4]。雖有文獻(xiàn)[2]報(bào)道腎SFT可出現(xiàn)典型的腹痛三聯(lián)征，伴有血尿或腰部腫塊，但大多數(shù)病人無(wú)癥狀或僅有非特異性癥狀，常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，部分病人因腫瘤體積較大出現(xiàn)壓迫癥狀，引起腰痛或叩擊痛后就診發(fā)現(xiàn)[5]。文獻(xiàn)[6]報(bào)道低血糖和副腫瘤綜合征可發(fā)生在胸膜外SFT病例中，但在腎SFT病例中至今未見(jiàn)報(bào)道。雖然有文獻(xiàn)[7-8]報(bào)道SFT可單腎多發(fā)或雙腎同時(shí)發(fā)生，但目前的病例中仍以單腎、單發(fā)為多。

4.2 影像表現(xiàn) 雖然多數(shù)研究者認(rèn)為利用影像技術(shù)難以鑒別發(fā)生于腎臟的SFT與腎癌[2,4]，但筆者結(jié)合本例及文獻(xiàn)報(bào)道，認(rèn)為腎SFT的影像表現(xiàn)有一定特征性：①腎SFT腫瘤細(xì)胞排列緊密，且瘤體內(nèi)含有大量分布致密的膠原纖維，因此平掃CT上腫瘤多數(shù)較腎實(shí)質(zhì)呈高密度[9]。MRI平掃T2WI上腫瘤表現(xiàn)為明顯低信號(hào)，很有特征性[4,10]，有助于將大部分腎實(shí)性腫瘤排除。大部分的腎良惡性腫瘤T2WI多呈高或略高信號(hào)。腎SFT邊界多數(shù)清晰，病理上腫瘤可具有周?chē)I實(shí)質(zhì)受壓形成的假包膜，但影像上多不能顯示。②腫瘤雖然體積較大，但密度均勻，壞死、出血及囊變少見(jiàn)，與常見(jiàn)腎癌明顯不同。近年一些研究者[8-9，11]提出根據(jù)腫瘤內(nèi)有無(wú)壞死、囊變及出血可以初步判斷腎SFT的良惡性，當(dāng)腫瘤體積較大，邊緣呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，腫塊內(nèi)伴有壞死或出血，則更傾向于惡性腎SFT。還有研究者[12]提出通過(guò)PET/CT檢查，依據(jù)FDG的最大標(biāo)準(zhǔn)化攝取值（maximum standardized uptake value ，SUVmax）來(lái)區(qū)分良惡性，以SUVmax＞2.5作為診斷惡性SFT的標(biāo)準(zhǔn)，但其價(jià)值尚待進(jìn)一步研究。③腫瘤呈漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)，雖然腎SFT可表現(xiàn)為多種強(qiáng)化形式[9,12]，但增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)為腎SFT較具特征性的強(qiáng)化形式，隨著注藥時(shí)間的延長(zhǎng)，強(qiáng)化程度逐漸增加。腫瘤富含纖維組織及細(xì)胞疏松排列造成細(xì)胞外間隙擴(kuò)大，對(duì)比劑滲入緩慢是其病理基礎(chǔ)。腫瘤早期可強(qiáng)化不均，但隨時(shí)間延長(zhǎng)腫瘤趨向均勻強(qiáng)化，且程度增加。腫瘤血供豐富，多呈中等或明顯強(qiáng)化。

4.3 鑒別診斷 腎癌是腎臟最常見(jiàn)腫瘤，且70%以上是富血供的透明細(xì)胞癌，但其強(qiáng)化多呈“快進(jìn)快出”的特點(diǎn)，且腫瘤壞死、囊變明顯，與腎SFT密度或信號(hào)均勻及漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化特點(diǎn)明顯不同。腎乳頭狀癌相對(duì)乏血供，強(qiáng)化程度較低，而腎SFT血供豐富，強(qiáng)化明顯。嫌色細(xì)胞癌可表現(xiàn)為均勻持續(xù)強(qiáng)化，與腎SFT強(qiáng)化特點(diǎn)相似，但嫌色細(xì)胞癌MR T2WI上呈略低信號(hào)，且多不均勻，而腎SFT在T2WI上呈明顯低信號(hào)，且均勻。腎盂癌起源于腎盂，但因其呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，易侵犯腎實(shí)質(zhì)和輸尿管，邊界不清，且臨床上多有肉眼或鏡下血尿。腎平滑肌瘤無(wú)論平掃及強(qiáng)化特點(diǎn)均與腎SFT具有相似表現(xiàn)，但平滑肌瘤好發(fā)于腎邊緣而不累及腎皮質(zhì)[13]，而腎SFT傾向于腎盂內(nèi)生長(zhǎng)，而起源于腎被膜者少見(jiàn)[4]。腎平滑肌肉瘤亦具有延遲強(qiáng)化特點(diǎn)，但其多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，壞死囊變明顯。此外腎SFT尚需與其他腎臟間葉組織來(lái)源的腫瘤（包括少脂肪的血管平滑肌脂肪瘤）鑒別。

總之，以下影像特點(diǎn)可能有助于提示腎SFT：腎實(shí)質(zhì)的高密度腫塊，MR T2WI呈明顯低信號(hào)，腫塊內(nèi)無(wú)明顯壞死囊變，增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化。雖然腎SFT最終確診需要依靠組織病理學(xué)檢查，但可能性的診斷建議可以幫助臨床醫(yī)生選擇合適的治療措施，減少不必要的腎切除。

專(zhuān)家點(diǎn)評(píng)（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院任克）：本病例影像表現(xiàn)特點(diǎn)為范圍局限的腫塊，界限清；CT上腫瘤實(shí)質(zhì)區(qū)密度一般較腎實(shí)質(zhì)高，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為動(dòng)脈期富血供強(qiáng)化并伴延遲強(qiáng)化，其中動(dòng)脈期病灶內(nèi)點(diǎn)條狀血管影樣強(qiáng)化和斑片狀強(qiáng)化為其特點(diǎn)；MRI檢查腫瘤實(shí)質(zhì)T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)，無(wú)壞死、出血及囊變；增強(qiáng)后腫瘤漸進(jìn)明顯強(qiáng)化。腫瘤的CT平掃密度和增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期強(qiáng)化特點(diǎn)及MRI信號(hào)特點(diǎn)及強(qiáng)化方式對(duì)診斷具有較大幫助。大部分的腎良惡性腫瘤T2WI多呈高或略高信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)的腎臟腫瘤可以考慮乏脂的血管平滑肌脂肪瘤、淋巴瘤、孤立性纖維瘤（SFT）、腎嫌色細(xì)胞癌及平滑肌瘤等。如病變出現(xiàn)出血、壞死及侵襲性改變則要考慮惡性SFT、纖維肉瘤及惡性纖維組織細(xì)胞瘤。乏脂的血管平滑肌脂肪瘤內(nèi)可存在強(qiáng)化的血管，當(dāng)腫瘤較大時(shí)可合并出血。腎淋巴瘤增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化，可合并腎周及腹膜后淋巴結(jié)腫大。腎嫌色細(xì)胞癌皮質(zhì)期強(qiáng)化程度介于皮髓質(zhì)之間，而髓質(zhì)期強(qiáng)化程度減低，病變中心可出現(xiàn)纖維瘢痕，SFT腫瘤內(nèi)鈣化少見(jiàn)，這一點(diǎn)有助于與透明細(xì)胞癌和嫌色細(xì)胞癌鑒別診斷。

SFT是一種較為少見(jiàn)的間葉源性腫瘤，該腫瘤是由梭形細(xì)胞和成纖維細(xì)胞構(gòu)成，起源于原始間充質(zhì)細(xì)胞的增殖，最常發(fā)生于胸膜，可發(fā)生于其他漿膜組織及實(shí)質(zhì)性器官，而發(fā)生在腎臟的原發(fā)性SFT罕見(jiàn)，雖然依據(jù)現(xiàn)有的影像技術(shù)對(duì)腎原發(fā)性SFT進(jìn)行診斷具有一定難度，但熟知其CT和MRI影像表現(xiàn)特點(diǎn)，有助于術(shù)前對(duì)該病的診斷。