吳虹儀 趙博 陳莉 劉輝佳 張雪寧

骨母細(xì)胞瘤由Lichtenstein和Jaffe在1956年首次報道。骨母細(xì)胞瘤是一種少見的良性腫瘤，其發(fā)病率分別約占所有良性腫瘤和原發(fā)性骨腫瘤的3%和1%[1]。由于骨母細(xì)胞瘤發(fā)生率較低，對其臨床及影像特征認(rèn)識不足，術(shù)前誤診率較高。本文報道1例骨母細(xì)胞瘤伴發(fā)動脈瘤樣骨囊腫的臨床、影像及病理資料，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)骨母細(xì)胞瘤及動脈瘤樣骨囊腫的影像診斷及鑒別診斷。

1 臨床資料

病人男，67歲，于3個月前無明顯誘因出現(xiàn)腰痛，勞累后加重，休息后緩解，曾予以對癥治療，但病人癥狀反復(fù)，近日來出現(xiàn)雙下肢放射痛伴麻木，以右側(cè)為著。查體：腰椎壓痛、叩擊痛，右下肢直腿抬高試驗陽性，雙下肢肌力正常，右下肢針刺覺減退，末梢循環(huán)正常，足背動脈搏動正常。病人自起病以來，精神、飲食、睡眠可，體質(zhì)量無明顯變化。病人既往高血壓史，平日規(guī)律服藥。其他情況均無異常。腫瘤標(biāo)志物檢測：前列腺特異抗原（PSA）11.34 ng/mL，余未見異常。

2 影像表現(xiàn)

CT檢查可見病變位于L3-4右側(cè)椎小關(guān)節(jié)及椎板區(qū)，呈膨脹性骨質(zhì)破壞，病變呈類圓形，邊緣欠清晰，CT值67 HU，其內(nèi)可見斑點樣高密度影，CT值702 HU。病變向鄰近椎管內(nèi)突入，周圍可見硬化影（圖1）。MRI上病變呈類圓形，T1WI上呈等低信號影，T2WI上呈等高信號影，并可見“液-液”平面分層，伴相應(yīng)水平硬膜囊受壓、椎管狹窄。增強(qiáng)掃描病變呈明顯不均勻強(qiáng)化，L3椎體骨髓亦呈強(qiáng)化效應(yīng)改變（圖 2）。

圖1 L3-4右側(cè)附件區(qū)骨母細(xì)胞瘤伴動脈瘤樣骨囊腫的CT影像。矢狀面（A）和橫斷面（B）影像可見L3-4右側(cè)椎板及椎小關(guān)節(jié)區(qū)膨脹性骨質(zhì)破壞灶（白箭），其內(nèi)可見鈣化影及周圍硬化緣。

圖2 L3-4右側(cè)附件區(qū)骨母細(xì)胞瘤伴動脈瘤樣骨囊腫的MRI影像。A圖，T1WI矢狀面可見附件區(qū)不規(guī)則等-低信號影（白箭）；B圖，同層面T2WI矢狀面上病變呈等高信號，并可見“液-液”平面（白箭）；C圖，T1WI冠狀面可見病變靠近L3-4水平椎管右側(cè)（白箭）；D圖，T2WI橫斷面可見病變內(nèi)明顯“液-液”平面（白箭），并可見L4椎體骨髓水腫信號（黑箭）；E圖，增強(qiáng)T1WI矢狀面可見病變及L3椎體骨髓不均勻強(qiáng)化（白箭）；F圖，增強(qiáng)T1WI橫斷面示病變部分強(qiáng)化（白箭），部分無強(qiáng)化（黑箭）。

3 手術(shù)及病理結(jié)果

病人在麻醉下行腰椎板切除減壓釘棒系統(tǒng)內(nèi)固定術(shù)。切開皮膚、皮下及腰背筋膜，于腰椎右側(cè)平L3-4棘突水平探及一約4 cm×4 cm大小軟組織包塊，周圍血運豐富，伴局部軟組織水腫，連同部分正常組織和包塊整體切除。于L3-4水平取出1枚增生骨塊，大小約1 cm×0.5 cm，可見肉芽組織包繞擠壓硬膜且粘連嚴(yán)重，右側(cè)椎板關(guān)節(jié)突增生融合。切除部分增生骨做病理檢測。術(shù)后病理：肉眼可見一約1.5 cm×1.0 cm×0.8 cm大小的骨組織和約3.5 cm×2.5 cm×1.5 cm大小的肌肉組織。鏡下可見骨母細(xì)胞、少量退變細(xì)胞及多核巨細(xì)胞。病理診斷：“L3-4右側(cè)附件區(qū)”骨母細(xì)胞瘤（圖3）。

圖3 鏡下見梭形細(xì)胞增生及少量多核巨細(xì)胞，伴局部骨母細(xì)胞增生（HE，×100）。

4 討論

4.1 臨床特點 骨母細(xì)胞瘤好發(fā)于脊柱附件區(qū)，占32%～45%，尤以后部附件如椎弓根和椎板較為多見，其次是長管狀骨及手足骨，近年來也有顱骨骨母細(xì)胞瘤的相關(guān)病例報道[2-5]。本病好發(fā)年齡為10～15歲，30歲之前的病人占發(fā)病人群的80%，男女發(fā)病比例約為2.5∶1。骨母細(xì)胞瘤可伴發(fā)動脈瘤樣骨囊腫[6-7]，但較少見。骨母細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)為局部鈍痛、隱痛，通常難以定位，可有夜間加重，服用水楊酸類藥物無明顯改善。脊柱側(cè)彎是脊柱骨母細(xì)胞瘤的常見表現(xiàn)，如病變壓迫脊髓，可出現(xiàn)下肢麻木，甚至截癱。本病例發(fā)生于老年男性，間斷腰痛且對癥治療無效，并逐漸出現(xiàn)雙下肢放射痛伴麻木及硬膜囊受壓的陽性體征，其臨床表現(xiàn)與以往文獻(xiàn)報道一致。

4.2 病理特征 骨母細(xì)胞瘤同時表現(xiàn)為成骨和溶骨2種特性。骨母細(xì)胞瘤的平均大小為3～4 cm，往往呈膨脹性改變，腫瘤組織多呈紫紅色或灰褐色，質(zhì)地堅實，有砂礫樣感。病變組織中心血管豐富，局部可有出血或囊變，有時形成繼發(fā)性動脈瘤樣骨囊腫。病變周圍有反應(yīng)性骨硬化。鏡下見腫瘤組織由大量增殖的骨母細(xì)胞、分化成熟的骨小梁、排列規(guī)則的骨樣組織和富含血管的間質(zhì)構(gòu)成[8]。本例腫瘤血運豐富，呈溶骨性破壞，周圍可見骨質(zhì)增生，鏡下可見骨母細(xì)胞。

4.3 影像表現(xiàn) 骨母細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)為膨脹性骨質(zhì)破壞區(qū)，其內(nèi)可見鈣化點，周圍具有硬化緣。MRI平掃在T1WI上為等低信號，T2WI上為等高信號。增強(qiáng)掃描可見病變呈不均勻強(qiáng)化。動脈瘤樣骨囊腫在T2WI上可見多房含“液-液”平面的囊腔，增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化。本例病人表現(xiàn)有頑固、反復(fù)出現(xiàn)的腰痛，逐步出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀。病灶位于腰椎右側(cè)椎小關(guān)節(jié)及椎板，CT可見膨脹性骨質(zhì)破壞、病變內(nèi)骨沉積和周圍硬化緣，但無法確定動脈瘤樣骨囊腫成分；MRI顯示病變區(qū)既存在動脈瘤樣骨囊腫具有的典型多房含“液-液”平面的囊腔，又可見軟組織信號，且增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，具有骨母細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)。

4.4 鑒別診斷 該病需要與以下脊柱區(qū)骨病鑒別：①骨樣骨瘤，病變通常＜1.5 cm，疼痛時臨床應(yīng)用水楊酸類藥物多可緩解，病變區(qū)鈣化及周圍骨硬化較骨母細(xì)胞瘤更多見。②骨巨細(xì)胞瘤，好發(fā)于長管骨骨端，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的疼痛，病變呈膨脹性、“皂泡樣”的溶骨性破壞區(qū)，可見其中夾雜囊性成分，鈣化不明顯。③脊柱結(jié)核，好發(fā)于椎體內(nèi)，可見“蟲蝕樣”骨質(zhì)破壞及死骨，周圍骨質(zhì)硬化少見。

綜上所述，骨母細(xì)胞瘤伴動脈瘤樣骨囊腫是一種少見的特殊類型的腫瘤，應(yīng)用CT可顯示骨質(zhì)破壞的位置和范圍，MRI平掃及增強(qiáng)檢查不僅可以識別病變的成分，還可顯示周圍組織的改變。雖然骨母細(xì)胞瘤屬于良性腫瘤，但其血供較豐富，術(shù)中易造成大量失血。影像診斷可提供病變位置和成分的預(yù)判，有助于手術(shù)治療。

專家點評（張雪寧）：骨母細(xì)胞瘤是一種臨床少見的良性骨腫瘤，國內(nèi)外迄今文獻(xiàn)報道不多，同時繼發(fā)動脈瘤樣骨囊腫則更為罕見，由于對其臨床及影像特征認(rèn)識不足，術(shù)前誤診率極高。由于骨母細(xì)胞瘤血供較豐富，如不及時診斷極易造成術(shù)中大量失血，因此早期、準(zhǔn)確的診斷是十分必要的。本文就1例腰椎附件區(qū)骨母細(xì)胞瘤伴動脈瘤樣骨囊腫的報告，綜合相關(guān)文獻(xiàn)，對其臨床特點、病理特征、影像表現(xiàn)與鑒別診斷予以系統(tǒng)描述。本例病人臨床癥狀為反復(fù)出現(xiàn)的腰痛，逐步出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀，其病灶位于腰椎右側(cè)椎小關(guān)節(jié)及椎板，CT可見膨脹性骨質(zhì)破壞、病變內(nèi)骨沉積和周圍硬化緣，但無法確定動脈瘤樣骨囊腫成分；MRI顯示病變區(qū)既存在動脈瘤樣骨囊腫具有的典型多房含“液-液”平面的囊腔，又可見軟組織信號，且增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，具有骨母細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)。綜合以上信息可以進(jìn)行初步診斷，但依據(jù)現(xiàn)有影像技術(shù)對骨母細(xì)胞瘤的定性診斷具有一定難度，還需要與病理相結(jié)合。