李良萍 馮越

[摘?要]?目的?探討雙源CT對兒童左冠狀動脈異常起源于肺動脈的診斷價值。方法?回顧性分析本院13例經(jīng)雙源CT診斷為左冠狀動脈異常起源于肺動脈（ALCAPA）患者的影像資料，其中男2例，女11例，發(fā)病年齡2個月～11歲，平均（1.88±2.37）歲，所有圖像由兩位資深影像學醫(yī)師分析并歸納總結患者的影像學表現(xiàn)。結果?13例患者的雙源CT檢查均清晰顯示左側冠狀動脈異常起源于肺動脈，其中10例起源于主肺動脈左側壁;1例起源于主肺動脈右側壁;2例起源于主肺動脈后壁。11例左冠狀動脈呈不同程度擴張。所有患者右冠狀動脈均呈不同程度擴張。9例顯示左右冠狀動脈間的大量側支血管;2例無明確側支血管;2例有極少量纖細側支血管。9例可見左冠狀動脈開口處噴射樣改變。所有患者均顯示主肺動脈增寬及左心室不同程度增大，11例顯示左心房擴大。左心室壁灌注減低9例。5例可見左心室乳頭肌或腱索鈣化。結論?雙源CT可明確診ALCAPA，為手術方案的制定和預后評估提供依據(jù)。

[關鍵詞]?左冠狀動脈異常起源于肺動脈;雙源CT;兒童;體層攝影術

中圖分類號：R814.42

文獻標識碼：B文章編號：1009-816X（2019）02-0174-03

doi：10.3969/j.issn.1009-816x.2019.02.022

左冠狀動脈異常起源于肺動脈（ALCAPA）是一種罕見的先天性血管畸形，發(fā)病率約1/300000，占先天性心臟病的0.25%～0.5%[1，2]。該病預后極差，未行手術治療的患者1歲以內(nèi)病死率高達90%[3，4]，因此早期診斷及治療對患者的預后尤為重要。以往ALCAPA主要通過心血管造影診斷，近年來隨著多層螺旋CT的快速發(fā)展和心電門控技術的出現(xiàn)，CT能夠清晰的顯示和診斷諸如ALCAPA這樣的冠狀動脈疾病，由于其操作相對方便、創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少等優(yōu)勢，目前已廣泛應用于先天性心臟病的診斷及評估。本文搜集并回顧性分析本院經(jīng)雙源CT診斷的13例ALCAPA患者的CT圖像，探討雙源CT對兒童左冠狀動脈異常起源于肺動脈的診斷價值，旨在提高對本病的認識。

1?資料與方法

1.1?臨床資料：搜集本院2008年3月至2012年4月間經(jīng)雙源CT診斷為ALCAPA的13例患者，其中男2例，女11例，發(fā)病年齡2個月～11歲，平均（1.88±2.37）歲。臨床癥狀：3例因體檢時發(fā)現(xiàn)心臟增大就診，7例患者因心力衰竭就診，3例因胸悶、胸痛就診。所有患者均進行心電圖、經(jīng)胸超聲心動圖檢查。8例超聲心動圖提示左冠狀動脈起源異常，4例超聲心動圖提示先天性心臟病，1例誤診為右冠狀動脈-肺動脈瘺。其中1例經(jīng)冠狀動脈造影診斷為ALCAPA。所有病例手術結果隨訪失敗。

1.2?影像檢查方法：采用Siemens Somatom Definition雙源CT掃描，檢查前所有患者均未控制心率。能配合屏氣的患者在掃描時屏氣，不能配合的嬰幼兒鎮(zhèn)靜后自由呼吸狀態(tài)下掃描。掃描參數(shù)：所有患者均采用回顧性心電門控掃描技術，管電壓80～100kV，管電流100～300mA，機架旋轉時間0.33s，準直器64×0.6mm，掃描層厚0.75mm，視野200mm×200mm。經(jīng)手背靜脈、前臂肘靜脈或頭皮靜脈高壓注射碘海醇（350mgI/ml），注射劑量為1.5～2.0ml/kg，注射流速0.8～2.0ml/s。采用對比劑示蹤法自動觸發(fā)掃描，感興趣區(qū)（region of interest，ROI）置于升主動脈根部層面。完成掃描后挑選圖像質(zhì)量最佳的時相傳輸至Siemens Syngo Acquisition工作站進行圖像后處理，包括容積再現(xiàn)（volume rendering，VR）、最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）、多平面重組（multi-planar reformation，MPR）、曲面重組（curved planar reformation，CPR）。

1.3?圖像分析及評估：所有CT圖像均由本院兩名具有5年以上閱片經(jīng)驗的放射科醫(yī)師進行獨立分析和評估，包括左冠狀動脈開口位置、冠狀動脈管腔擴張情況、側支血管的建立、左房室大小、心肌灌注情況以及心臟瓣膜病變等。

2?結果

雙源CT對13例患者左冠狀動脈起源于主肺動脈作出了良好的顯示（圖1、圖2見封三）：其中10例左冠狀動脈起源于主肺動脈左側壁;1例起源于主肺動脈右側壁;2例起源于主肺動脈后壁。前降支和回旋支走行無明顯異常。11例左冠狀動脈呈不同程度擴張。右側冠狀動脈開口均位于主動脈右冠竇，走行正常。所有患者右冠狀動脈均可見不同程度擴張。9例可見左右冠狀動脈間的大量側支血管（圖2見封三），分布較為廣泛，以左心室心尖部、室間隔部最顯著。2例無明確側支血管;2例有極少量纖細側支血管。9例可見左冠狀動脈向肺動脈內(nèi)供血，表現(xiàn)為左冠狀動脈開口處噴射樣改變（圖1見封三）。13例均顯示主肺動脈增寬，直徑大于同層升主動脈。13例均顯示左心室不同程度增大，11例顯示左心房擴大。左心室壁灌注減低9例，均位于心內(nèi)膜下。5例可見左心室乳頭肌或腱索點、條狀鈣化。二尖瓣狹窄、關閉不全6例。

1例伴房間隔缺損，1例伴室間隔缺損，1例伴回旋支-左心耳瘺。

3?討論

3.1?ALCAPA的病理生理學及血流動力學基礎：ALCAPA又稱Bland-White-Garland綜合征，于1933年由Bland、White和Garland首次描述，是一種非常少見且極為危險的先天性心臟病。ALCAPA依據(jù)冠狀動脈側支循環(huán)建立的情況可分為嬰兒型（10%）和成人型（90%）。胎兒時期體循環(huán)與肺循環(huán)之間壓力相仿，正常起源的右冠狀動脈與異常起源的左冠狀動脈均表現(xiàn)為正常的順行血流，兩者之間并沒有明顯的側支血管建立[5]。而出生后，肺循環(huán)壓力迅速降低，如果左右冠狀動脈間的側支血管不能迅速建立，起源于肺動脈的左冠狀動脈內(nèi)血流及含氧量降低，常常發(fā)生嚴重的心肌缺血梗死，即形成嬰兒型ALCAPA，如不及時診斷和行手術治療，患兒的病死率極高。如果左右冠狀動脈間的側支血管能夠快速形成，右冠狀動脈血液經(jīng)過側支血管進入左冠狀動脈，其中部分血液進入循環(huán)阻力更低的肺動脈內(nèi)，形成“左向右分流”、“冠狀動脈竊血”現(xiàn)象[6，7]，這種類型即為成人型ALCAPA，預后明顯好于嬰兒型。有文獻報道，成人型ALCAPA平均壽命為35歲，少數(shù)可活過70歲。即便如此，由于左向右分流現(xiàn)象的存在，左冠狀動脈內(nèi)部分血液流入肺動脈，因此側支血管的血供難以滿足左冠狀動脈供血區(qū)的心肌灌注，導致長期慢性心肌缺血，甚至發(fā)展成心肌梗死、左心室功能不全、二尖瓣返流、致死性的心律失?；蜮繹8]。