黃偉釗 吳穎猛 葉紅雨 梁毅 吳漢明 姜海明 傅劍華

1中山大學(xué)腫瘤防治中心胸科，華南腫瘤學(xué)國(guó)家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，廣東省食管癌研究所（廣州510060）；2中山市人民醫(yī)院心胸外科（廣東中山528403）

迷走右鎖骨下動(dòng)脈（aberrant right subclavian artery，ARSA）是指右鎖骨下動(dòng)脈直接開(kāi)口于左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端的左位降主動(dòng)脈上，其發(fā)病率約為0.16%～4.4%［1］，是主動(dòng)脈弓及其分支變異中最為常見(jiàn)的一種，多數(shù)無(wú)明顯臨床癥狀。而食管癌的發(fā)病率位于惡性腫瘤的第8位，我國(guó)是食管癌高發(fā)國(guó)，發(fā)生在我國(guó)的食管癌病例約占全球新發(fā)病例的50%［2］。因主動(dòng)脈與食管的解剖關(guān)系密切，ARSA合并食管癌在臨床上并不少見(jiàn)，對(duì)于診斷和治療上的難度都會(huì)增加，診療策略上也往往有一定的影響。中山市人民醫(yī)院在2013-2018年共收治5例ARSA合并食管的患者，現(xiàn)對(duì)其診治情況作一分析，以為臨床醫(yī)師的診療決策上提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料中山市人民醫(yī)院2013年6月至2018年7月共收治合并ARSA的食管癌5例，全部為男性患者，年齡為53～70歲。全部患者均有不同程度的吞咽困難癥狀?；颊呔?jīng)頸胸腹CT增強(qiáng)、內(nèi)鏡、食管造影等檢查，胸上段病灶行支纖鏡檢查；均獲得明確的病理學(xué)診斷，其中病灶位于胸上段2例，胸中段3例。病灶平均長(zhǎng)度為4.6（2.0～7.2）cm。分期方法按AJCC2008版臨床分期。患者一般資料見(jiàn)表1。

表1 5例患者的一般臨床資料Tab.1 The clinical data of 5 cases esophageal carcinoma involving ARSA

1.2 治療情況

1.2.1 手術(shù)方法行胸腹腔鏡聯(lián)合食管癌切除術(shù)。采用側(cè)俯臥位、壓力為6～8 cmH2O的人工氣胸，胸腔鏡經(jīng)右胸切除食管、清掃縱隔淋巴結(jié)包括雙側(cè)喉返神經(jīng)旁淋巴結(jié)；腹腔鏡游離胃，清掃腹腔淋巴結(jié)；上腹部小切口把胃拉出體外制作管狀胃，游離胸骨后隧道，管狀胃經(jīng)胸骨后/食管床路徑上提，于左頸部行機(jī)械吻合。

1.2.2 放療方案放療方式采用容積調(diào)強(qiáng)放療（VMAT），治療劑量為60 Gy/30 F。采用熱塑體模及AB膠聯(lián)合固定，CT掃描模擬定位，5 mm層厚連續(xù)掃描病變區(qū)域。圖像經(jīng)數(shù)字化傳輸，使用瓦利安Eclipse 10.0計(jì)劃系統(tǒng)。根據(jù)食管造影和纖維食管鏡顯示病變長(zhǎng)度以及CT顯示外侵深度范圍勾畫(huà)靶區(qū)，GTV四周各外放0.5～0.8 cm、上下方向各外放3.0 cm為CTV，CTV再均勻外放0.5 cm為PTV；同時(shí)勾畫(huà)鄰近組織和器官如脊髓、氣管、心臟及雙側(cè)肺。靶區(qū)劑量滿足95%以上體積PTV＞95%的處方劑量，危及器官未超出劑量限制要求。用劑量體積直方圖評(píng)價(jià)治療計(jì)劃。

1.2.3 化療方案多西他賽20～30 mg/m2D1，順鉑20～30 mg/m2D1，每周1次，共5周。

1.2.4 食管支架植入術(shù)在DSA下置入導(dǎo)絲，穿過(guò)食管狹窄管腔后，置入帶膜金屬支架。

2 結(jié)果

2.1 接受同期放化療1例根據(jù)CT分型，全組5例患者均為食管后型（圖1A-1C）。其中接受同期放化療1例，療效評(píng)價(jià)PR。10個(gè)月后因食管氣管瘺及肺部感染，予以植入了長(zhǎng)度為14 cm帶膜自膨式支架（圖1D）。支架植入后可正常進(jìn)食，肺部感染減輕。但患者拒絕行繼續(xù)放化療等治療。

2.2 接受序貫化放療1例先行多西他賽+順鉑方案化療，療效PR。再按上述放療計(jì)劃行放療。療效評(píng)價(jià)PR。至今無(wú)進(jìn)展生存期6個(gè)月。

2.3 接受胸腹腔鏡聯(lián)合食管癌根治術(shù)3例其中1例術(shù)中損傷迷走右鎖骨下動(dòng)脈導(dǎo)致大出血，故改為中轉(zhuǎn)開(kāi)胸，修復(fù)ARSA，并順利完成余下手術(shù)。術(shù)中因出血導(dǎo)致雙側(cè)喉返神經(jīng)旁淋巴結(jié)無(wú)法清掃?；颊咝g(shù)后出現(xiàn)肺部感染及ARDS，經(jīng)治療后于術(shù)后13 d死亡。其余2例在胸腔鏡下完成手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)多項(xiàng)變異（圖2）：（1）右鎖骨下動(dòng)脈直接開(kāi)口于左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端的左位降主動(dòng)脈上，形成迷走右鎖骨下動(dòng)脈，沿脊柱旁上升至右胸頂；（2）胸腔內(nèi)右側(cè)喉返神經(jīng)缺如；（3）自降主動(dòng)脈發(fā)出異常粗大的支氣管動(dòng)脈，越過(guò)隆突下方供應(yīng)右主支氣管及右肺，術(shù)中并因應(yīng)變異進(jìn)行手術(shù)操作，游離ARSA，清掃雙側(cè)喉返神經(jīng)旁淋巴結(jié)，保留異常的支氣管動(dòng)脈手術(shù)順利完成，患者隨訪至今。

3 討論

圖1 CT分型Fig.1 CT classification

圖2 術(shù)中顯示的迷走右鎖骨下動(dòng)脈的毗鄰結(jié)構(gòu)Fig.2 The adjacent structures of the right vagal artery revealed during operation

ARSA是一種少見(jiàn)但有重要臨床意義的血管變異，根據(jù)Edwards發(fā)育模式，ARSA是由胚胎早期弓動(dòng)脈系演變的過(guò)程中出現(xiàn)異常而形成［1］，也是主動(dòng)脈弓分支變異中最常見(jiàn)的一種。與正常的右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈不同，ARSA不發(fā)自無(wú)名動(dòng)脈，而是發(fā)自左鎖骨下動(dòng)脈起始部之后的主動(dòng)脈弓或降主動(dòng)脈。一般在第4頸椎至第4胸椎之間，約80%位于食管后，15%位于食管與氣管間，僅5%～10%走行于氣管前［3］。不管哪種類(lèi)型，ARSA對(duì)食管和氣管均有不同程度的推壓。本組中5例均為食管后型。ARSA因與食管關(guān)系密切，故在合并食管癌時(shí)，對(duì)患者診斷和治療均存在重要影響，值得引起臨床醫(yī)師注意。但目前國(guó)內(nèi)對(duì)ARSA合并食管癌的報(bào)道多側(cè)重在診斷方面，本文則在治療方面作一分析，從新的角度為臨床實(shí)踐提供借鑒。

診斷上，ARSA本身的診斷比較容易，CT增強(qiáng)或CT血管造影可以明確診斷ARSA存在和走行方向［4］。ARSA可以壓迫食管，引起不同程度的吞咽困難。文獻(xiàn)報(bào)道約有10%的ARSA會(huì)引起吞咽困難，食管造影檢查可見(jiàn)明顯壓跡，容易被誤診為食管癌［5-6］。但當(dāng)ARSA和食管癌兩者同時(shí)存在時(shí)往往容易漏診其中一種，本組中病例1因術(shù)前檢查未能對(duì)ARSA有效識(shí)別，導(dǎo)致術(shù)中誤傷血管。另外CT發(fā)現(xiàn)ARSA的患者有吞咽困難癥狀時(shí)，必須行食管內(nèi)鏡檢查，以免漏診合并存在的食管癌。故為避免漏診、誤診，本組中所有患者均完善CT增強(qiáng)及食管內(nèi)鏡檢查。

治療上，ARSA往往會(huì)導(dǎo)致食管癌放療方案的修訂。有文獻(xiàn)報(bào)道，誤診ARSA可以不同程度地增加胸段食管癌精確放療的靶區(qū)體積，從而導(dǎo)致危及器官受照劑量增加甚至超過(guò)安全劑量范圍，最終可能增加放療不良反應(yīng)的發(fā)生率和嚴(yán)重程度（如放射性肺炎）。這與原發(fā)腫瘤瘤體位置、大小，縱隔淋巴結(jié)情況及與ARSA的空間關(guān)系，CTV及PTV規(guī)劃、射野設(shè)計(jì)等有關(guān)［7］。故發(fā)現(xiàn)ARSA合并食管癌，放療時(shí)應(yīng)注意區(qū)分血管和縱隔淋巴結(jié)，控制毗鄰器官的收照劑量。

部分患者需要行食管支架植入時(shí)，也要關(guān)注ARSA和食管腫瘤的關(guān)系。有報(bào)道食管帶膜支架可引起個(gè)別患者的致命性大出血，原因?yàn)橹Ъ芎椭鲃?dòng)脈弓等大動(dòng)脈產(chǎn)生摩擦導(dǎo)致血管破裂出血［8-9］。故如上段食管癌合并ARSA患者需要支架植入時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎考慮，因?yàn)锳RSA引起上縱隔空間狹小更容易產(chǎn)生與支架的摩擦而導(dǎo)致致命性的大出血。

手術(shù)治療上，術(shù)前必須清楚ARSA與食管的解剖關(guān)系，避免術(shù)中損傷ARSA導(dǎo)致大出血；已有文獻(xiàn)報(bào)道術(shù)中ARSA損傷，而需要改為中轉(zhuǎn)開(kāi)胸［10］。故術(shù)中注意保護(hù)ARSA是順利完成手術(shù)的關(guān)鍵。另外，因ARSA往往合并后右側(cè)喉返神經(jīng)、胸導(dǎo)管、支氣管動(dòng)脈等的變異，尤其右喉返神經(jīng)變異最大，胸部手術(shù)中往往難以暴露右側(cè)喉返神經(jīng)；而左側(cè)喉返神經(jīng)位于食管、氣管和ARSA之間，由于空間狹小清掃左側(cè)喉返神經(jīng)旁淋巴結(jié)難度增大［11］，容易損傷ARSA和左側(cè)喉返神經(jīng)。然而目前采用的側(cè)俯臥位+人工氣胸的胸腔鏡下對(duì)上縱隔的顯露明顯優(yōu)于開(kāi)放手術(shù)，故盡管存在血管的變異、上縱隔空間狹小，胸腔鏡仍然是手術(shù)的首選方式［12］。本組病例數(shù)少，有必要積累更多的臨床病例再做系統(tǒng)總結(jié)。

綜上所述，食管癌合并ARSA時(shí)，容易被漏診和誤診，增強(qiáng)CT和內(nèi)鏡檢查時(shí)是明確診斷的有效手段；對(duì)合并ARSA的食管癌進(jìn)行放化療、介入治療和外科手術(shù)時(shí)，必須考慮到ARSA的影響并相應(yīng)調(diào)整治療方案。因此，充分認(rèn)識(shí)ARSA，對(duì)于食管癌的臨床診療工作有重要意義。