羅振愷 矯賓賓 張萌 耿凜 張冠

膀胱平滑肌瘤在臨床上極為罕見，是一種來源于間質(zhì)組織的泌尿系統(tǒng)良性腫瘤，約占所有膀胱腫瘤的0.43%[1]。女性患者由于好發(fā)部位毗鄰宮頸，因此易與女性生殖系統(tǒng)腫瘤的診斷相混淆。中日友好醫(yī)院近期收治1例女性膀胱平滑肌瘤患者，現(xiàn)報告如下。

患者，女，34 歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)膀胱腫物1 周”入院。入院后血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及生化指標檢查無明顯異常。NMP22陰性。CT平掃：膀胱左后壁見7.3 cm×6.7 cm腫物影；動態(tài)增強：腫塊呈不均勻強化，邊界清楚，以寬基底與膀胱壁相連(圖1)。臨床診斷考慮為膀胱癌。于局麻下行膀胱鏡檢查，鏡下見膀胱占位位于膀胱左側(cè)壁，雙側(cè)輸尿管口清晰可見，左管口距占位約0.5 cm。占位呈類球形外壓性生長，大小約6 cm，表面膀胱黏膜完整。于腫物表面取組織2 塊送活檢，術(shù)后病理診斷：黏膜慢性炎，局灶尿路上皮增生，極向紊亂，診斷癌證據(jù)不足。后于局麻下行超聲引導(dǎo)下膀胱腫物穿刺，取灰白樣穿刺物3 條，術(shù)后病理診斷：梭形細胞腫瘤。因腫瘤來源不能確認，請婦科會診，認為患者有子宮肌瘤病史，多發(fā)子宮肌瘤剔除術(shù)后2年余，考慮可能為闊韌帶來源肌瘤或子宮肌瘤復(fù)發(fā)?；颊咿D(zhuǎn)入婦科繼續(xù)接受治療。彩超：膀胱內(nèi)見實性回聲團，大小約6.9 cm×6.0 cm，邊界清，形態(tài)尚規(guī)則，其內(nèi)見散在點狀血流信號。MRI：子宮前方見軟組織腫塊影，信號不均，膀胱受壓分界不清，盆腔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)，盆壁結(jié)構(gòu)未見異常(圖2)。婦科考慮采取手術(shù)切除治療，遂與泌尿外科聯(lián)合行膀胱后壁肌瘤剔除術(shù)。術(shù)中見子宮左前方腹膜內(nèi)實性腫物，下端達圓韌帶。切開膀胱底暴露瘤體，檢查發(fā)現(xiàn)瘤體位于膀胱左后壁黏膜下，肌層內(nèi)近黏膜層，左側(cè)輸尿管開口近瘤體約0.5 cm。鈍性分離完整剔除瘤體，腫瘤直徑約8 cm，質(zhì)軟呈分葉狀(圖3)。瘤蒂出血，電凝止血。術(shù)后病理診斷：平滑肌腫瘤；免疫組化：Ki-67(+)、S-100(-)、SMA(+)、SDHB(+)、DOG-1(+)、Desmin(+)、PDGFRa(+)、CK(AE1/AE3)(-)、EMA(-)、Vimentin(-)、CD31(-)、Fli-1(-)(圖4)。

圖1 盆腔CT：膀胱左后壁見一腫塊影，邊界清楚，以寬基底與膀胱壁相連，大小約7.3 cm×6.7 cm，CT值約為25～81 Hu圖2 盆腔MRI：膀胱后壁軟組織腫塊影，信號不均圖3 術(shù)后大體標本：結(jié)節(jié)樣物一枚，直徑約8 cm，顏色鮮紅，表面附被膜，光滑圖4 術(shù)后標本免疫組化：Desmin(+)(×40)

討論膀胱平滑肌瘤來源于膀胱壁間葉組織，屬于良性腫瘤，臨床上罕見，在所有膀胱腫瘤中其占比不到0.5%。文獻已報道的膀胱平滑肌瘤約250多例[2]。膀胱平滑肌瘤的發(fā)病率與性別有關(guān)，女性較高，約為男性的3倍[3]。中年女性發(fā)病多見，生育期前后為發(fā)病高峰期[4]。泌尿系平滑肌瘤可發(fā)生于泌尿生殖系統(tǒng)的任何部位，在膀胱中，其來源于黏膜下層，但可以向膀胱各個層面生長發(fā)展，因此根據(jù)腫瘤位置的不同，通常分為膀胱內(nèi)型、壁間型和膀胱外型。現(xiàn)有文獻報道中最常見的是膀胱內(nèi)型，而壁間型最為少見。本例患者為膀胱內(nèi)型，由于瘤體較大，因此擠壓膀胱壁凸出與子宮毗鄰。平滑肌瘤瘤體無固定大小，可從幾毫米到30多厘米[5-6]。膀胱平滑肌瘤患者的臨床癥狀主要取決于瘤體位置與大小，遠離膀胱頸或輸尿管口較小的膀胱內(nèi)腫瘤和壁間型，或膀胱外型腫瘤通常不會引起任何癥狀。如果腫瘤較大，甚至壓迫膀胱頸或輸尿管口時，則會導(dǎo)致明顯的癥狀，常見癥狀包括尿路梗阻癥狀(49%)，尿路刺激癥狀(38%)，側(cè)腹疼痛(13%)和血尿(11%)[7]。本例患者無任何明顯泌尿系癥狀，可能與瘤體遠離輸尿管口，且未壓迫輸尿管有關(guān)。膀胱平滑肌瘤的發(fā)病原因尚未明確，目前認為可能與激素紊亂，發(fā)育不良，血管周圍炎癥和膀胱肌層感染有關(guān)[8-9]。膀胱肌瘤發(fā)病率較低，且大部分膀胱肌瘤患者無明顯癥狀，因此多于體檢時發(fā)現(xiàn)。診斷膀胱平滑肌瘤首選影像學(xué)檢查，其中B超靈敏、快捷，超聲檢查一般顯示為均勻的光滑病變伴周圍高回聲[7]。腹部超聲可區(qū)分病變的囊實性，經(jīng)陰道超聲檢查有助于確認腫瘤于盆腔的位置。CT顯示為不均勻強化腫塊影，邊緣光滑，一般無粘連，CT可評估腫瘤的位置。對于腫瘤邊界與周圍組織模糊不清的病例，則可行MRI檢查，MRI可以更明確地顯示腫瘤的起源和邊界。雖然影像學(xué)檢查可以提供診斷證據(jù)，但有些時候仍然會誤診為盆腔其他腫瘤。因此對于膀胱平滑肌瘤，病理及免疫組化檢測是金標準。通?？刹扇“螂诅R下活檢，一方面可更直觀地觀察腫瘤的位置、大小和毗鄰關(guān)系，另一方面可進行取材或直接切除。光鏡下可見膀胱平滑肌瘤由平滑肌纖維組成，被結(jié)締組織間隔開，一般無細胞絲分裂活動和異形細胞。免疫組織化學(xué)檢測表現(xiàn)為SMA陽性和Ki-67陰性[10]。膀胱平滑肌瘤的治療首選手術(shù)切除，但具體方案的選擇和瘤體位置及大小有關(guān)，對于位于膀胱內(nèi)較小的腫瘤可采取經(jīng)尿道腫瘤切除術(shù)，而較大的腫瘤，如本例患者，則可采取開放切除術(shù)[11]。其他微創(chuàng)手術(shù)，如腹腔鏡膀胱切開術(shù)和機器人黏膜外切除術(shù)，也適用于膀胱平滑肌瘤患者[10]。目前還未證實膀胱平滑肌瘤會發(fā)展成惡性病變，因此對于無癥狀或瘤體很小的患者，可定期隨訪觀察[12]。本例患者采取膀胱后壁肌瘤剔除術(shù)，未出現(xiàn)復(fù)發(fā)。