孫宏亮 張志強(qiáng) 王毅 王琦 劉睿 于德新
腎上腺囊腫是較少見的腎上腺良性疾病,尸檢結(jié)果中其發(fā)病率約0.064%~0.180%,以單側(cè)發(fā)病為主,女性多于男性,男女比例約1∶2[1]。大多數(shù)腎上腺囊腫無功能、無癥狀,故早期發(fā)現(xiàn)困難,多數(shù)病例為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。2014年11月至2017年11月我院共收治腎上腺囊腫患者25例,對(duì)腎上腺囊腫的診斷、鑒別診斷及治療有所體會(huì),現(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報(bào)告如下。
25例患者中男9例,女16例,男女比例約1∶1.8,年齡從1 h~68歲,平均年齡41.7歲。8例患者表現(xiàn)為腰痛,2例表現(xiàn)為腹痛,無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)13例,外傷后意外發(fā)現(xiàn)1例,因新生兒敗血癥發(fā)現(xiàn)1例。均為單側(cè),左側(cè) 19例,右側(cè)6例,左右側(cè)比例為3.2∶1。超聲檢查:腎上腺區(qū)低回聲,其中4例病灶囊壁可見不規(guī)則鈣化。CT平掃+增強(qiáng):20例患者表現(xiàn)為腎上腺區(qū)圓形或類圓形低密度影,腎上腺囊腫邊緣光滑,壁薄,一般不超過3 mm,5例患者囊壁有點(diǎn)狀鈣化;21例囊腫為單房性,4例為多房性;直徑3~14 cm;4例囊腫囊壁出現(xiàn)輕度強(qiáng)化。
25例患者中22例接受手術(shù)治療,其中4例行腹腔鏡下腎上腺囊腫切除術(shù)(經(jīng)腹腔途徑3例、經(jīng)后腹腔途徑1例),18例行腹腔鏡腎上腺囊腫去頂減壓術(shù)(經(jīng)腹腔手術(shù)10例、經(jīng)后腹腔手術(shù)8例)。另3例采取保守治療,定期隨訪。
22例手術(shù)患者術(shù)后恢復(fù)良好,無發(fā)熱等圍手術(shù)期并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后病理:內(nèi)皮性囊腫10例,其中血管瘤2例;假性囊腫11例;上皮性囊腫1例;未發(fā)現(xiàn)腫瘤源性囊腫和寄生蟲性囊腫病例。術(shù)后隨訪10個(gè)月~4年,門診復(fù)查B超均未見囊腫復(fù)發(fā)。3例保守治療患者中, 1例新生兒患兒行經(jīng)皮囊腫穿刺引流術(shù),另2例患者選擇定期隨訪,隨訪6個(gè)月未見囊腫明顯增大。
腎上腺囊腫一直被認(rèn)為是發(fā)生率很低的良性疾病,但隨著影像學(xué)診斷水平的提高和人們健康意識(shí)的增強(qiáng),腎上腺囊腫的檢出率明顯提高。腎上腺囊腫男女比例約1∶2,單側(cè)多見,左右側(cè)發(fā)病無明顯差異,發(fā)病年齡多為30~50歲。腎上腺囊腫的病因仍不清楚,其發(fā)病與腎上腺淋巴管阻塞擴(kuò)張、腎上腺內(nèi)血管膨脹擴(kuò)張、腎上腺先天性發(fā)育異常、腎上腺組織出血或腫瘤內(nèi)出血和寄生蟲感染等原因有關(guān)。腎上腺組織出血多數(shù)由于應(yīng)激、創(chuàng)傷、高血壓、應(yīng)用促腎上腺皮質(zhì)激素及分娩等原因造成,而腫瘤內(nèi)出血較少見[2]。
腎上腺囊腫分為假性囊腫、內(nèi)皮囊腫、上皮囊腫和寄生蟲性囊腫[3]。假性囊腫其內(nèi)容物為漿液性或血性液體,有時(shí)可見血塊或機(jī)化組織。主要是由于腎上腺組織或腎上腺腫瘤內(nèi)部出血形成,還可能是由于腫瘤囊性退行性變、血管性腫瘤及先天畸形引起[4]。內(nèi)皮囊腫又稱單純性囊腫,主要有3種類型:血管瘤性囊腫,囊壁間可見含鐵血黃素沉著;淋巴管瘤性囊腫,因淋巴管膨脹擴(kuò)張形成[5];錯(cuò)構(gòu)瘤性囊腫臨床上少見,由腎上腺淋巴管擴(kuò)張繼發(fā)惡變?cè)斐伞I掀ば阅夷[又稱真性囊腫,包括胚胎性囊腫、腎上腺囊腺瘤、真性或潴留性囊腫3類[6]。寄生蟲性囊腫較為少見,其中最常見的類型為包蟲性囊腫。
腎上腺囊腫多無臨床癥狀,多為偶然發(fā)現(xiàn),癥狀主要取決于囊腫的大小及對(duì)周圍臟器的擠壓,較大囊腫壓迫周圍臟器可出現(xiàn)腰腹部不適及腰腹部腫塊,左側(cè)囊腫擠壓胃腸道可引發(fā)消化道癥狀[7],出血性囊腫可因發(fā)熱、急腹癥、甚至休克而就診,極少數(shù)患者可因囊腫壓迫腎動(dòng)脈引起高血壓,術(shù)后血壓可恢復(fù)正常。另有少數(shù)腎上腺激素分泌增加者會(huì)有相應(yīng)癥狀,本組2例伴腎上腺激素分泌增加的患者,均為腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的激活,但無明顯相關(guān)表現(xiàn),術(shù)后激素水平均恢復(fù)正常。
超聲檢查是發(fā)現(xiàn)腎上腺囊腫的有效方法,檢出率在95%以上,多表現(xiàn)為腎上腺區(qū)低回聲。CT檢查是診斷腎上腺囊腫最可靠的方法,可檢查出直徑為1 cm的囊腫,CT表現(xiàn)為腎上腺區(qū)圓形或類圓形低密度影,囊腫邊緣光滑,壁薄,一般不超過3 mm,部分患者囊壁可有點(diǎn)狀鈣化,囊腫多為單房性,少數(shù)具有多房性。如囊腫較大, MRI和 CT多平面重建可顯示病灶與相鄰組織器官的關(guān)系,有利于病灶準(zhǔn)確定位[8]。
單純性腎上腺囊腫的診斷并不困難,但當(dāng)囊腫較大時(shí),因腎上腺區(qū)空間較小,囊腫與周圍臟器緊密相連,則需與周圍臟器囊腫相鑒別,如肝囊腫、腎囊腫、脾囊腫和胰腺囊腫。超聲、CT及MRI檢查有助于鑒別診斷,彩超可見腎上腺囊腫于呼吸時(shí)隨腎臟一起上、下移動(dòng),可與肝囊腫、脾囊腫及胰腺囊腫相鑒別[9]。CT增強(qiáng)檢查基本可以明確囊性病變,CT三維重建可以明確囊腫與周圍臟器的位置關(guān)系。當(dāng)與胰腺囊腫鑒別困難時(shí),可行血淀粉酶等相關(guān)檢查。腎囊腫、肝囊腫及腎上腺囊腫均可行囊腫去頂減壓術(shù),而胰腺囊腫則需要行內(nèi)引流術(shù),由于腎上腺囊腫與胰腺囊腫手術(shù)方式的不同,術(shù)前與胰腺囊腫的鑒別診斷尤為重要。如術(shù)前不能明確來源,術(shù)中需充分探查,明確囊腫來源后再?zèng)Q定手術(shù)方案。
腎上腺囊腫雖屬于良性病變,但有約7%的假性囊腫因腫瘤內(nèi)出血導(dǎo)致,主要為嗜鉻細(xì)胞瘤、腎上腺轉(zhuǎn)移癌等[10],CT平掃為囊性,稍高密度伴斑點(diǎn)狀鈣化,增強(qiáng)掃描腫瘤性囊腫的囊壁均有不同程度的強(qiáng)化,可予以鑒別。當(dāng)出現(xiàn)以下情況時(shí),應(yīng)高度懷疑惡性囊腫的可能, 如超聲檢查囊腫內(nèi)為混雜性回聲、CT顯示有斑點(diǎn)狀鈣化、血沉較高、腎上腺動(dòng)脈造影提示新血管形成等, 經(jīng)皮穿刺細(xì)胞學(xué)檢查可明確診斷[11]。
腎上腺囊腫生長緩慢,對(duì)于無任何癥狀且直徑<3 cm的囊腫,多予以保守治療,定期隨訪。手術(shù)治療方式有傳統(tǒng)開放手術(shù)和腹腔鏡手術(shù),由于腹腔鏡手術(shù)具創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快等諸多優(yōu)點(diǎn),近年來腎上腺手術(shù)基本采用腹腔鏡手術(shù)。腹腔鏡手術(shù)主要有經(jīng)腹與經(jīng)腰兩種途徑,對(duì)于右側(cè)腎上腺囊腫,囊腫較大或靠近肝臟位置,我科多采用經(jīng)腹途徑,經(jīng)腹途徑具有空間大的優(yōu)點(diǎn),可以充分游離囊腫周圍組織,避免對(duì)肝臟的損傷[12];對(duì)于左側(cè)腎上腺囊腫,一般采用經(jīng)腰途徑,可避免損傷或干擾腹腔臟器,且具有不破壞腹膜的優(yōu)點(diǎn)[13]。術(shù)前明確排除腫瘤可能性后,可行后腹腔鏡腎上腺囊腫去頂減壓術(shù),抽吸囊液后,切除大部分囊壁,為保留腎上腺實(shí)質(zhì)允許有少許囊壁殘留。
總之,腎上腺囊腫是發(fā)病率較低的良性疾病,具體病因不清,多數(shù)患者無明顯臨床癥狀,因腎上腺出血及腫瘤性出血導(dǎo)致急腹癥而就診的患者,容易被誤診,故術(shù)前需要完善相關(guān)檢查明確診斷,排除其他相鄰臟器囊腫及腎上腺腫瘤源性囊腫,少數(shù)患者需術(shù)中探查才能明確診斷,相關(guān)內(nèi)分泌指標(biāo)可作為診斷參考。目前對(duì)于腎上腺囊腫的手術(shù)主要通過腹腔鏡腎上腺囊腫去頂術(shù),手術(shù)創(chuàng)傷小,恢復(fù)快,可保留腎上腺實(shí)質(zhì),預(yù)后良好。