吳汶釗 雷銀 劉浩林 林葉遠 桂紹濤 羅韜 劉孝東

患者，男，62歲，10 d前體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺區(qū)占位，血壓正常，平素?zé)o頭暈、頭痛，無心悸、多汗，無尿頻、尿急、尿痛，無肉眼血尿，無腰腹部疼痛等不適。昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院門診B超：右腎上腺區(qū)解剖位置處探及一偏強回聲實性包塊，大小約9.0 cm×8.0 cm。入院后實驗室檢查：血皮質(zhì)醇、血漿醛固酮/腎素活性比值及24 h尿香草苦杏仁酸均無異常。CT：右腎上腺區(qū)軟組織腫塊，大小約9.7 cm×7.0 cm，病灶密度不均，其內(nèi)可見脂肪密度影，增強掃描實性部分不均勻輕度強化，右腎上腺受壓顯示欠清并其內(nèi)密度不均，與病灶分界欠清，右腎受壓下移，右腎上腺區(qū)占位多考慮良性腫瘤，髓質(zhì)脂肪瘤可能(圖1)。術(shù)前診斷：右腎上腺髓樣脂肪瘤(adrenal myelolipoma， AML)。行腹腔鏡下右側(cè)腎上腺區(qū)占位切除術(shù)，術(shù)中可見淡黃色腫瘤與右側(cè)腎上腺、右腎上部脂肪囊、腹膜重度粘連，肉眼未見腫瘤侵犯右腎，保留部分腎上腺后，切除腫瘤。術(shù)后病檢：黏液樣脂肪肉瘤(myxoidliposarcoma， MLS)(1級)。免疫組化：VIM(+)，CD34(-)，SMA(-)，CD31(-)，S-100(+)，Ki-67(+20%)。

A：矢狀位；B：橫斷位圖1 泌尿系CT增強

討論腹膜后脂肪肉瘤是一種罕見的軟組織肉瘤，在軟組織肉瘤中占比15%，其中有三分之一來自腎周脂肪[1-2]。脂肪肉瘤起源于間質(zhì)細胞，好發(fā)部位依次為四肢、臀部、腹膜后、軀干[3]。該病在男性中更為常見，多發(fā)生于50歲左右[4]。2013年WHO基于4種組織學(xué)細胞類型將脂肪肉瘤分為高分化脂肪肉瘤、MLS、去分化脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤4類。MLS由不同分化階段的脂肪母細胞、毛細血管叢和黏液樣基質(zhì)構(gòu)成。

腹膜后脂肪肉瘤在早期體積較小時多無癥狀，因腹膜后間隙的存在，腫瘤往往長到很大時才得以診斷，94%的腹膜后脂肪肉瘤診斷時>5 cm[5]。隨著腫瘤的增大，相繼會出現(xiàn)一些非特異性癥狀，均與腫瘤周圍器官和組織被腫瘤壓迫和侵襲相關(guān)。當(dāng)神經(jīng)被腫瘤侵犯后，受其支配區(qū)域會出現(xiàn)功能障礙和疼痛；胃受到腫瘤壓迫會出現(xiàn)嘔吐；腫瘤侵犯胃或壓迫引起繼發(fā)性門靜脈高壓可導(dǎo)致胃出血；當(dāng)腸道受累時可出現(xiàn)便秘、腹瀉、里急后重、排便疼痛等；腫瘤壓迫或侵犯腎臟和輸尿管可導(dǎo)致腎積水、繼發(fā)性泌尿道感染、血尿等[6]。AML也是到腫瘤較大時壓迫周圍器官后出現(xiàn)一些非特異性癥狀，和MLS難以區(qū)分。

常用的影像學(xué)診斷方法有B超、CT和MRI。B超無創(chuàng)、經(jīng)濟，多用于疾病的初步診斷和復(fù)查，亦可在B超引導(dǎo)下行穿刺活檢以明確診斷。最可靠的影像診斷方法是CT和MRI，它們可以正確定位腹膜后腫瘤并評估腫瘤大小和周圍器官的受累情況。MLS的CT表現(xiàn)有3型：①假囊腫型：水樣密度，似囊性病變；②實體型：腫瘤主要由纖維組織組成，脂肪組織較少，CT值>20 HU；③混合型：纖維組織和脂肪組織混和，密度不均，CT值<-20 HU[7]。MRI相較于CT能更好地反映腹膜后脂肪肉瘤和周圍軟組織的關(guān)系。缺乏脂肪成分的MLS在MRI上多表現(xiàn)為T1WI等低信號，T2WI高信號，含有大量脂肪母細胞和毛細血管叢的MLS其MRI增強掃描強化非常明顯[3，8]。AML在MRI上表現(xiàn)為T1WI高信號，T2WI在壓脂和反相位成像表現(xiàn)低信號[9]。該患者入院后未行MRI檢查，也沒有在B超引導(dǎo)下行穿刺活檢，并且該患者的MLS中脂肪占比較高，增強CT掃描不均勻強化，與AML的CT影像相似。故術(shù)前誤診為右側(cè)AML。

手術(shù)切除腫瘤是MLS的主要治療方法，必要時還需切除被腫瘤侵犯的器官。因為腫瘤完整的切除是良好的預(yù)后和無病生存的基礎(chǔ)[10]。若腫瘤與周圍組織粘連較重，可能導(dǎo)致腹膜后器官和結(jié)構(gòu)識別困難，腫瘤中高度分化的脂肪細胞也可能難以與腹膜后脂肪區(qū)分，使得術(shù)中判斷切除范圍變得困難。一些MLS患者在術(shù)后2年內(nèi)局部復(fù)發(fā)，有時也可能出現(xiàn)多處轉(zhuǎn)移[11]。已知有幾個因素與腫瘤復(fù)發(fā)或患者生存相關(guān)，如年齡超過50歲、腫瘤切除不完全、手術(shù)導(dǎo)致種植、轉(zhuǎn)移灶的存在、腫瘤分化較差和淋巴結(jié)浸潤等[12]。因此，有必要通過手術(shù)前的成像檢查盡可能地確定腫瘤的大小及與周圍器官、血管之間的位置關(guān)系，以便在手術(shù)過程中盡可能切除所有腫瘤和轉(zhuǎn)移灶，以減少或延緩術(shù)后的復(fù)發(fā)。MLS患者行根治術(shù)前的炎癥標志物也能預(yù)測患者預(yù)后，術(shù)前淋巴細胞/單核細胞比率與術(shù)后患者的預(yù)后呈負相關(guān)[13]。法國聯(lián)邦癌癥中心(FNCLCC)分級系統(tǒng)通過分析軟組織肉瘤分化、核分裂比率和腫瘤壞死體積幾個組織學(xué)特征進行評分分級，也能較好地預(yù)測MLS患者的復(fù)發(fā)和生存。本文患者FNCLCC分級為1級，術(shù)后定期復(fù)查，暫無需特殊處理。由于MLS具有放療和化療敏感性，當(dāng)FNCLCC評為3級或由于腫瘤較大、粘連較重、有微小轉(zhuǎn)移灶等而導(dǎo)致手術(shù)后腫瘤殘余，可進行術(shù)后輔助放療，改善MLS患者預(yù)后[6]?？傮w而言，分化良好的MLS的5年存活率超過70%[14]。

總結(jié)該患者誤診的原因：①鑒別診斷不夠全面，未能仔細排除腹膜后含脂肪成分的占位類別；②在臨床診斷時思路不清晰，帶著思維定勢，僅根據(jù)患者術(shù)前B超和增強CT的報告就先入為主診斷為AML；③對于腹膜后性質(zhì)不明占位的診斷，未能在條件允許的情況下行術(shù)前B超引導(dǎo)下穿刺活檢；④術(shù)前影像學(xué)檢查不全面，未行MRI檢查，失去進一步判斷腫瘤性質(zhì)的機會。