陳國良 靳永強(qiáng) 張福強(qiáng) 吳清玉

肺動(dòng)脈閉鎖(pulmonary atresia,AP)是一組復(fù)雜的發(fā)紺型先天性心臟病,是胚胎期圓錐間隔極度向前移位導(dǎo)致的右心室和肺動(dòng)脈之間沒有直接連接,可以合并多種心內(nèi)畸形及房、室、大動(dòng)脈連接異常等。PA的肺血來源復(fù)雜、多樣,最常見于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus，PDA)同部位來源的體肺側(cè)枝。在不合并體肺側(cè)枝形成的PA患者中動(dòng)脈導(dǎo)管的開放至關(guān)重要，是肺血供應(yīng)的唯一來源。既往文獻(xiàn)認(rèn)為PA合并的動(dòng)脈導(dǎo)管呈直管狀，與主動(dòng)脈呈銳角發(fā)出，連接肺動(dòng)脈融合部[1]，但臨床上某些PDA的形態(tài)不符合這一規(guī)律，特別是一些比較罕見的解剖變異。

隨著PA外科技術(shù)的進(jìn)步,術(shù)前影像學(xué)檢查的作用也日益凸顯，心導(dǎo)管造影結(jié)合心臟CT不僅能明確動(dòng)脈導(dǎo)管及體肺側(cè)枝的起源、走形及供血范圍，而且對(duì)罕見肺血供應(yīng)方式的發(fā)現(xiàn)也提供了契機(jī)。本研究總結(jié)PA患者的PDA的影像學(xué)特點(diǎn)，結(jié)合胚胎學(xué)發(fā)育理論，闡述罕見PDA形成原因及其對(duì)肺動(dòng)脈發(fā)育的影響。

資料與方法

1.臨床資料 2011年6月至2017年6月，我院共收治的PA行心臟CT或/和心導(dǎo)管造影的患者91例，其中合并PDA的患者41例，男性23例,女性18例,年齡在3個(gè)月到16歲，中位年齡為36個(gè)月。所有病例均有胸X線平片、心電圖、超聲心動(dòng)圖及詳細(xì)臨床資料。

2.心導(dǎo)管造影術(shù) 心導(dǎo)管造影采用 Philip 公司雙 C臂 X線診斷儀, 常規(guī)穿刺股動(dòng)脈、進(jìn)行右室坐觀位、左心室長軸位、升主動(dòng)脈及PDA正側(cè)位造影。心室及主動(dòng)脈造影采用高壓注射器注入造影劑，嬰幼兒和兒童1.0～1.5mL/kg，1.2～1.5s內(nèi)注入；14歲以上患者心室造影25～35 mL/次,主動(dòng)脈造影20～25mL/次,流速14～15mL/s。動(dòng)脈導(dǎo)管及選擇性側(cè)支血管造影以手推方式注入造影劑。

3.心臟CT CT檢查采用Philip 64 排螺旋CT機(jī)，使用造影劑增強(qiáng)橫斷面掃描(1～2mL/kg)，具體掃描參數(shù): 管電壓80～120kV，管電流120～200mA，層厚0.625mm。心血管掃描圖像在GE AW 4.2工作站上作最大密度投影(MIP)、多平面重建(MPR)及容積重建(VR)。

表1 41例合并PDA的PA患者資料(例)

注：PA /VSD：合并室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖；PA/ IVD：室間隔完整型肺動(dòng)脈

4.PDA及器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓的診斷 PDA的確定主要通過其典型的起源及供血范圍：動(dòng)脈導(dǎo)管起源于主動(dòng)脈弓、無名動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈根部，供應(yīng)同側(cè)肺或雙肺組織血供，肺內(nèi)分支正常，不合并粗大體肺側(cè)枝形成[2]。動(dòng)脈導(dǎo)管及肺動(dòng)脈狹窄的定義為狹窄處內(nèi)徑小于最寬處直徑的50%以上。器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓造影特點(diǎn)為左、右肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)張，肺小動(dòng)脈分支纖細(xì)或突然變細(xì)呈修剪后的樹枝狀，肺循環(huán)時(shí)間呈不同程度的延長。

結(jié) 果

1.合并畸形 在41例研究對(duì)象中，PA合并室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD)30例，室間隔完整型PA 1例；合并內(nèi)臟心房異位綜合癥7例；合并單心室3例。左位主動(dòng)脈弓28個(gè)，右側(cè)主動(dòng)脈弓12個(gè)，雙主動(dòng)脈弓1例(表1)。9例患者在入選研究前接受體肺分流術(shù)，分流術(shù)采用Gore-Tex管連接主動(dòng)脈與左或右側(cè)肺動(dòng)脈。

2. 動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈融合部供應(yīng)全部肺組織血供 (1)動(dòng)脈導(dǎo)管起源于主動(dòng)脈弓降部連接肺動(dòng)脈融合部32例(24例為左位主動(dòng)脈弓，7例為右位主動(dòng)脈弓，雙主動(dòng)脈弓1例)。導(dǎo)管主動(dòng)脈端呈粗大的管狀，與降主動(dòng)脈呈銳角發(fā)出；其中29例患者導(dǎo)管肺動(dòng)脈端扭曲、狹窄(表1)，6例出現(xiàn)左肺動(dòng)脈起始部局限性狹窄(圖1)，1例出現(xiàn)肺動(dòng)脈融合部處狹窄，表現(xiàn)為動(dòng)脈導(dǎo)管肺動(dòng)脈端、左及右肺動(dòng)脈起始部均局限性狹窄。3例PDA無明顯狹窄，均為左位主動(dòng)脈弓，其中1例為PA合并單心室，動(dòng)脈導(dǎo)管與肺動(dòng)脈均無明顯狹窄，左右肺動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，遠(yuǎn)端肺血管纖細(xì)，考慮為器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)；1例為PA合并VSD，動(dòng)脈導(dǎo)管連接左肺動(dòng)脈，左肺動(dòng)脈發(fā)育不良，肺動(dòng)脈融合部及右肺動(dòng)脈發(fā)育好；另1例患者為內(nèi)臟心房異位綜合癥，右位心、單心房、單心室、導(dǎo)管起自主動(dòng)脈弓側(cè)壁，向右走形與右肺動(dòng)脈相連，左肺動(dòng)脈起始部有隔膜導(dǎo)致左肺動(dòng)脈狹窄，左右肺動(dòng)脈均明顯擴(kuò)張。

(2)動(dòng)脈導(dǎo)管起源于無名動(dòng)脈根部2例，起自迷走左鎖骨下動(dòng)脈根部1例(圖2)。2例診斷為PA合VSD，1例為PA合并內(nèi)臟心房異位綜合癥。3例患者均為右位主動(dòng)脈弓，動(dòng)脈導(dǎo)管主動(dòng)脈端均呈長管狀，肺動(dòng)脈端均扭曲、狹窄，其中1例患者合并右肺動(dòng)脈起始處長段狹窄。

(3)動(dòng)脈導(dǎo)管肺動(dòng)脈端出現(xiàn)狹窄的32例患者中，30例肺內(nèi)動(dòng)脈分支形態(tài)及分布正常，2例患者的遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈發(fā)育差，僅供應(yīng)部分肺組織(圖3)，支氣管動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈發(fā)出的細(xì)小體肺側(cè)枝供應(yīng)部分肺組織。

圖1 動(dòng)脈導(dǎo)管起自主動(dòng)脈弓降部，導(dǎo)管肺動(dòng)脈端狹窄連接肺動(dòng)脈融合部，左肺動(dòng)脈起始部重度狹窄，左右肺動(dòng)脈發(fā)育好，肺內(nèi)動(dòng)脈分支正常。LPA：左肺動(dòng)脈DA:動(dòng)脈導(dǎo)管；圖2 右位主動(dòng)脈弓，迷走左鎖骨下動(dòng)脈起自降主動(dòng)脈近端，鎖骨下動(dòng)脈發(fā)出粗大導(dǎo)管，呈長管狀，走形扭曲連接肺動(dòng)脈融合部，導(dǎo)管肺動(dòng)脈端狹窄，左右肺動(dòng)脈發(fā)育好，肺內(nèi)動(dòng)脈分支正常。LSCA:左鎖骨下動(dòng)脈；圖3 左位主動(dòng)脈弓，動(dòng)脈導(dǎo)管起自弓降部，導(dǎo)管肺動(dòng)脈端狹窄，左、右肺動(dòng)脈發(fā)育差，以左肺動(dòng)脈為著，肺內(nèi)動(dòng)脈分支稀疏，肺血管床減少，僅供應(yīng)雙下肺部 分肺組織

圖4 左位主動(dòng)脈弓，雙側(cè)PDA分別起自主動(dòng)脈弓降部側(cè)壁及無名動(dòng)脈根部，連接肺門部肺動(dòng)脈，雙側(cè)導(dǎo)管起始部均狹窄，以左肺動(dòng)脈為著，供應(yīng)同側(cè)肺全部肺血，肺內(nèi)動(dòng)脈分支正常，無左、右肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈融合部。圖5 為同一患者心臟CT影像。LDA: 左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管 RDA:右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管；圖6 右位主動(dòng)脈弓，PDA起自弓降部，連接同側(cè)肺門部肺動(dòng)脈，導(dǎo)管無明顯狹窄(顏色加深處顯示動(dòng)脈導(dǎo)管起源及走形)，對(duì)側(cè)肺組織由2條 粗大體肺側(cè)枝供血，分別起自鎖骨下動(dòng)脈及降主動(dòng)脈，側(cè)枝中段出現(xiàn)不同程度的狹窄。CA: 體肺側(cè)枝

3.雙側(cè)PDA分別連接雙側(cè)肺動(dòng)脈 雙側(cè)PDA4例，影像學(xué)特點(diǎn)為雙側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管分別連接同側(cè)肺門部肺動(dòng)脈，供應(yīng)同側(cè)肺組織，沒有肺動(dòng)脈融合部；與主動(dòng)脈弓同側(cè)的動(dòng)脈導(dǎo)管起源于主動(dòng)脈弓降部下壁或側(cè)壁，主動(dòng)脈弓對(duì)側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管起源于無名動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈根部。其中2例診斷為PA合并VSD，2例為PA合并內(nèi)臟心房異位綜合癥、無脾綜合癥；1例為右位主動(dòng)脈弓，3例為左位主動(dòng)脈弓(表1)。1例患者雙側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管均出現(xiàn)嚴(yán)重狹窄，狹窄部位在動(dòng)脈導(dǎo)管與肺門部肺動(dòng)脈移行處，雙側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不良，分支稀疏僅供應(yīng)部分肺組織，雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈發(fā)出細(xì)小體肺側(cè)枝供應(yīng)同側(cè)肺尖部肺組織。1例患者雙側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管起始部均出現(xiàn)狹窄，以左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管為著，遠(yuǎn)端肺血管發(fā)育尚可(圖4～5)。2例患者雙側(cè)PDA無明顯狹窄，其中一例肺動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈變細(xì)，考慮出現(xiàn)器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)。

4.PDA及體肺側(cè)枝分別供應(yīng)雙側(cè)肺組織血供 動(dòng)脈導(dǎo)管連接同側(cè)肺門部肺動(dòng)脈，對(duì)側(cè)肺由體肺側(cè)枝供應(yīng)肺血2例，均診斷為PA合并VSD，其中1例為右位主動(dòng)脈弓，1例為左位主動(dòng)脈弓(表1)。動(dòng)脈導(dǎo)管均起自主動(dòng)脈弓降部連接同側(cè)肺動(dòng)脈，無明顯狹窄；對(duì)側(cè)肺組織均由2條粗大體肺側(cè)枝供應(yīng)肺血，側(cè)枝起源于降主動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈(圖6)。

討 論

胚胎發(fā)育早期，第六對(duì)主動(dòng)脈弓近端分別發(fā)育為左、右肺動(dòng)脈，一側(cè)第六對(duì)主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端吸收消失，另一側(cè)六對(duì)主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端發(fā)育形成動(dòng)脈導(dǎo)管連接降主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈。在PA患者中，胚胎期肺動(dòng)脈前向血流完全消失使雙心室血流均流入第四對(duì)主動(dòng)脈弓(最終分化為主動(dòng)脈弓)，導(dǎo)致第六對(duì)主動(dòng)脈弓部分或全部退化，因而動(dòng)脈導(dǎo)管及肺動(dòng)脈出現(xiàn)不同形式的變異[3-6]。

若胚胎期一側(cè)第六對(duì)主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端及近端均發(fā)育正常，對(duì)側(cè)弓遠(yuǎn)端退化則表現(xiàn)為左、右肺動(dòng)脈發(fā)育正常，動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈融合部供應(yīng)全部肺血，多數(shù)情況下均為主動(dòng)脈弓對(duì)側(cè)導(dǎo)管退化，與主動(dòng)脈弓同側(cè)的導(dǎo)管發(fā)育，表現(xiàn)為動(dòng)脈導(dǎo)管自主動(dòng)脈弓降部發(fā)出(動(dòng)脈導(dǎo)管的常見位置)，但某些情況也可出現(xiàn)主動(dòng)脈弓同側(cè)導(dǎo)管退化，對(duì)側(cè)導(dǎo)管發(fā)育表現(xiàn)為動(dòng)脈導(dǎo)管起自無名動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈根部[6]。本研究中僅發(fā)現(xiàn)3例動(dòng)脈導(dǎo)管起自無名動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈根部，3例均為右位主動(dòng)脈弓。Steffen Craatz 通過尸檢證實(shí)右位主動(dòng)脈弓、頭臂血管呈鏡面分布的法洛氏四聯(lián)癥患者左側(cè)PDA是常見的解剖變異[7]，但文獻(xiàn)中暫無針對(duì)PA相關(guān)的右位主動(dòng)脈弓及左側(cè)PDA相關(guān)性分析。

在胚胎期動(dòng)脈導(dǎo)管能提供充足的肺血流使肺動(dòng)脈發(fā)育良好，但出生后由于動(dòng)脈導(dǎo)管痙攣收縮，動(dòng)脈導(dǎo)管狹窄使前向血流減少，肺動(dòng)脈灌注壓降低導(dǎo)致肺動(dòng)脈變細(xì)，甚至出現(xiàn)一定程度退化及供血范圍減少[2，8]。本組患者中絕大部分肺內(nèi)動(dòng)脈分支正常供應(yīng)所有肺段，僅2例患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端嚴(yán)重狹窄導(dǎo)致周圍肺動(dòng)脈發(fā)育不良、分支稀疏及肺血管床數(shù)量減少。此時(shí)，來源于體循環(huán)的細(xì)小體肺側(cè)枝形成供應(yīng)部分肺組織，但細(xì)小體肺側(cè)枝其胚胎學(xué)來源與粗大體肺側(cè)枝不同，細(xì)小體肺側(cè)枝為繼發(fā)性的，主要由青紫及局部肺組織血供減少導(dǎo)致的[9]。

若第6對(duì)主動(dòng)脈弓近端未發(fā)育或異常退化導(dǎo)致左右肺動(dòng)脈主干及肺動(dòng)脈融合部消失，而兩側(cè)第六對(duì)主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端發(fā)育并與胚胎期肺血管團(tuán)相連，最終形成雙側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管并與肺門部肺動(dòng)脈相連[10]。臨床表現(xiàn)為左、右肺動(dòng)脈主干及肺動(dòng)脈融合部消失，動(dòng)脈導(dǎo)管分別存在于主動(dòng)脈弓兩側(cè)連接同側(cè)肺門部肺動(dòng)脈；但肺內(nèi)肺動(dòng)脈分支及形態(tài)發(fā)育正常。與主動(dòng)脈弓同側(cè)的動(dòng)脈導(dǎo)管位于主動(dòng)脈弓降部，主動(dòng)脈弓對(duì)側(cè)的動(dòng)脈導(dǎo)管位于頭臂動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈基底部[11-12]，動(dòng)脈導(dǎo)管是同側(cè)肺動(dòng)脈唯一的血供來源，無粗大體肺側(cè)枝形成。1例患者出現(xiàn)雙側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管重度狹窄，狹窄位于導(dǎo)管與肺門部肺動(dòng)脈移行部，嚴(yán)重的狹窄導(dǎo)致周圍肺動(dòng)脈發(fā)育差、分支稀疏、肺血管床數(shù)量減少及細(xì)小體肺側(cè)枝形成。無明顯狹窄的動(dòng)脈導(dǎo)管使大量高壓的主動(dòng)脈血流進(jìn)入肺動(dòng)脈導(dǎo)致遠(yuǎn)端肺血管灌注壓明顯升高，使肺血管擴(kuò)張易于出現(xiàn)器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓[13-14]。

若第六對(duì)主動(dòng)脈弓近端均未發(fā)育或退化導(dǎo)致左右肺動(dòng)脈主干及肺動(dòng)脈融合部消失，一側(cè)的第六對(duì)主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端發(fā)育形成動(dòng)脈導(dǎo)管連接同側(cè)肺門部肺動(dòng)脈，對(duì)側(cè)第六對(duì)主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)端退化或消失導(dǎo)致同側(cè)肺保持與原始的節(jié)間動(dòng)脈連接供應(yīng)肺組織血供形成粗大體肺側(cè)枝[6]。臨床表現(xiàn)為一側(cè)肺動(dòng)脈在肺門部與動(dòng)脈導(dǎo)管連接，肺門部肺動(dòng)脈發(fā)育正常并供應(yīng)全部肺段，另一側(cè)肺組織由體肺側(cè)枝供血。本組病例中2例患者出現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管及體肺側(cè)枝分別供應(yīng)雙肺，此種供血方式罕見，文獻(xiàn)報(bào)道多為病例報(bào)告[15]，其在PA中的發(fā)病率暫無報(bào)道。

PA合并PDA的位置及形態(tài)與單純PDA不同：動(dòng)脈導(dǎo)管較長而且扭曲，與降主動(dòng)脈呈銳角，導(dǎo)管肺動(dòng)脈端多出現(xiàn)狹窄[1，16],本研究中PDA連接左右肺動(dòng)脈融合部的患者有3例(3/35, 8.6%)無明顯狹窄，4例雙側(cè)PDA中2例雙側(cè)導(dǎo)管均無明顯狹窄，2例PDA連接同側(cè)肺動(dòng)脈患者導(dǎo)管均無明顯狹窄，說明動(dòng)脈導(dǎo)管僅供應(yīng)一側(cè)肺動(dòng)脈時(shí)(6/10, 60%)導(dǎo)管狹窄的比例遠(yuǎn)低于動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈融合部，但仍需大樣本的研究進(jìn)一步證實(shí)。Elzenga等[17]證實(shí)65%PA患者出現(xiàn)導(dǎo)管周圍肺動(dòng)脈(與PDA相連處肺動(dòng)脈)狹窄，多發(fā)生在左肺動(dòng)脈起始部，考慮為動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)組織移行至于動(dòng)脈導(dǎo)管相連的肺動(dòng)脈，痙攣收縮導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹窄。但本研究中7例患者出現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管周圍肺動(dòng)脈狹窄(7/32, 22%)，發(fā)生率遠(yuǎn)低于文獻(xiàn)報(bào)道，考慮與部分患者接受體肺分流術(shù)使肺動(dòng)脈灌注改善、肺動(dòng)脈狹窄減輕相關(guān)。

綜上所述，PA合并的PDA在起源、形態(tài)及供血范圍上均有較多變異，但本研究中病例數(shù)有限,需進(jìn)一步收集病例及相關(guān)數(shù)據(jù)以得出更加準(zhǔn)確的結(jié)果。