段曉琴 陳 巖 黃 薩 劉忠良△ 宋新光

1)吉林大學(xué)第二醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科，吉林 長(zhǎng)春 130041 2)吉林大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)外科，吉林 長(zhǎng)春 130041 3)吉林大學(xué)第二醫(yī)院放射線科，吉林 長(zhǎng)春 130041 4)河南省人民醫(yī)院，河南 鄭州 450003

吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘病變及小血管炎性細(xì)胞浸潤(rùn)為病理特點(diǎn)的自身免疫性周圍神經(jīng)病[1-10]。經(jīng)典的GBS稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病[1，3]，臨床表現(xiàn)為急性對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓。GBS爆發(fā)最常與空腸彎曲桿菌感染有關(guān)，但其他因素，如寨卡病毒、E型乙肝病毒等也與該病有關(guān)聯(lián)[11-12]。但蛛網(wǎng)膜下腔出血后并發(fā)吉蘭-巴雷綜合征的病人臨床較少見。本文報(bào)告吉林大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)外科收治的1例蛛網(wǎng)膜下腔出血合并腦室出血繼發(fā)吉蘭-巴雷綜合征患者，以期為該病的臨床診治提供參考。

1 臨床資料

梁某，女，66歲，于2周前無(wú)明顯誘因突然出現(xiàn)意識(shí)不清，嘔吐白沫，四肢肌張力增高，持續(xù)約30 min后清醒，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，頭部CT檢查示蛛網(wǎng)膜下腔出血，對(duì)癥治療后病情好轉(zhuǎn)，1周前出現(xiàn)四肢活動(dòng)不靈，體溫間斷升高、呼吸費(fèi)力，為進(jìn)一步診治，于2016-11-30就診于吉林大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)外科，門診以“蛛網(wǎng)膜下腔出血”收入院。既往高血壓史15 a，糖尿病史10 a，自行胰島素治療，血糖尚可；因腎動(dòng)脈狹窄行左腎動(dòng)脈支架術(shù)后5 a。入院體格檢查：患者嗜睡狀態(tài)，喚醒后配合體格檢查，言語(yǔ)緩慢，聽力下降，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.0 mm，對(duì)光反射遲鈍，四肢肌張力正常，雙側(cè)上肢近端肌力2級(jí)，遠(yuǎn)端肌力3級(jí)，雙側(cè)下肢肌力0級(jí)，四肢腱反射對(duì)稱減弱，雙側(cè)Babinski征陰性。入院時(shí)頭部CT示，腦室系統(tǒng)內(nèi)見高密度影，雙側(cè)側(cè)腦室內(nèi)見高密度影。雙側(cè)側(cè)腦室增寬，前后角變頓，第三、四腦室擴(kuò)張。雙側(cè)側(cè)腦室旁及半卵圓中心可見較對(duì)稱密度減低影，中線結(jié)構(gòu)居中。診斷提示蛛網(wǎng)膜下腔出血破入腦室(圖 1)。胸部CT示，兩肺紋理增多，含氣不均，兩肺下葉見斑片狀高密度影，邊界不清，左肺上葉及右肺中葉見索條狀高密度影，氣管及主支氣管開口通暢，縱隔未見腫大淋巴結(jié)，兩側(cè)胸膜走行欠規(guī)整。診斷提示兩肺紋理增多；兩肺下葉斑片影，不除外墜積性改變所致；左肺上葉及右肺中葉索條影；兩側(cè)胸膜增厚(圖 2)。頭頸CTA示，右側(cè)頸總動(dòng)脈可見非鈣化斑塊形成，管腔未見明顯狹窄；右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈可見混合斑塊形成，管腔輕度狹窄；左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈開口處可見非鈣化斑塊形成，管腔中度狹窄；雙側(cè)椎動(dòng)脈V3、V4段可見多發(fā)輕到中度狹窄；基底動(dòng)脈局部呈梭形擴(kuò)張，雙側(cè)大腦前動(dòng)脈可見多發(fā)輕到中度狹窄，雙側(cè)大腦中動(dòng)脈及分支可見多發(fā)中到重度狹窄；左側(cè)大腦后動(dòng)脈可見多發(fā)中到重度狹窄。診斷提示頭頸部動(dòng)脈粥樣硬化、基底動(dòng)脈瘤(圖3)。結(jié)合病史、體征及相關(guān)輔助檢查，初步臨床診斷為蛛網(wǎng)膜下腔出血合并腦室出血、雙肺炎癥、頭頸部動(dòng)脈硬化、動(dòng)脈瘤(基底動(dòng)脈)、2型糖尿病。

治療上給予抗炎(頭孢替唑)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)(腦蛋白水解物)、預(yù)防血管痙攣(尼莫同)等藥物治療。于2016-12-02行神經(jīng)電生理檢查，EMG示，右三角肌、右脛前肌、左腓腸肌內(nèi)側(cè)頭可見自發(fā)電位發(fā)放，MUP發(fā)放密度減少；余四肢被檢肌未見自發(fā)電位發(fā)放，MUP發(fā)放減少甚至缺如。MNCV示，雙尺神經(jīng)、左腓深神經(jīng)周圍運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)未引出；左橈神經(jīng)周圍運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)(Erb’s點(diǎn)刺激)未引出；雙腋神經(jīng)Erb’s點(diǎn)刺激潛伏時(shí)輕度延遲、波幅降低、波形離散；左正中神經(jīng)、右腓深神經(jīng)、雙脛神經(jīng)末梢運(yùn)動(dòng)潛伏時(shí)輕度延遲，周圍運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)波幅降低；雙股神經(jīng)周圍運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)波幅降低、波形離散；左正中神經(jīng)F波未引出；右正中神經(jīng)、雙尺神經(jīng)F波出現(xiàn)率下降；雙脛神經(jīng)H反射未引出；余四肢被檢神經(jīng)周圍運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)未見異常。SNCV示，四肢被檢神經(jīng)末梢感覺(jué)傳導(dǎo)未見異常；重復(fù)刺激試驗(yàn)：雙正中神經(jīng)重復(fù)衰減試驗(yàn)低頻、高頻陰性?？紤]多發(fā)根并周圍神經(jīng)病變(吉蘭-巴雷綜合征)，請(qǐng)結(jié)合臨床。頸椎、胸椎MRI顯示頸椎、胸椎骨質(zhì)增生。頭部MRI彌散成像未見異常。上述檢查回報(bào)后給予免疫球蛋白沖擊治療，患者呼吸困難、肢體功能有所改善，此后患者經(jīng)系統(tǒng)藥物治療好轉(zhuǎn)后出院。

2 討論

2009年，YARDIMCI等[13]首次報(bào)道了GBS可發(fā)生在蛛網(wǎng)膜下腔出血之后。2013年吳凌峰等[14]報(bào)道了1例蛛網(wǎng)膜下腔出血?jiǎng)用}瘤夾閉術(shù)后4 d出現(xiàn)四肢乏力的40歲男性，通過(guò)神經(jīng)電生理檢查及腦脊液檢查診斷為吉蘭-巴雷綜合征。2017年王長(zhǎng)明等[15]報(bào)道了1例蛛網(wǎng)膜下腔出血?jiǎng)用}瘤栓塞術(shù)后5 d合并吉蘭-巴雷綜合征病人，并認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制可能與免疫功能紊亂和腦血管痙攣有關(guān)。2016年，WU等[16]報(bào)道2例腦出血患者在急性期出現(xiàn)進(jìn)行性弛緩性四肢癱和危及生命的呼吸困難，結(jié)合腦脊液和肌電圖結(jié)果被診斷為急性GBS。進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)，GBS和腦出血可以先后發(fā)生，但不同的發(fā)生順序具有完全不同的發(fā)病機(jī)制。腦出血后的GBS與全身炎癥反應(yīng)的不平衡有關(guān)，而GBS后腦出血是由于血管自主功能障礙和靜脈使用免疫球蛋白引起的。此外，WEI等[17]報(bào)告了1例51歲女性吉蘭-巴雷綜合征患者，伴竇性心動(dòng)過(guò)速、高血壓、胃腸動(dòng)力癥狀和尿潴留，發(fā)展為全身性頭痛和植物神經(jīng)功能紊亂，3個(gè)月后MRI / MRA顯示腦血管收縮和小量蛛網(wǎng)膜下腔出血，闡述了可逆性腦血管收縮綜合征(其特征是頭痛、局灶性神經(jīng)功能缺損或癲癇發(fā)作以及可逆的腦血管收縮)并發(fā)于GBS自主神經(jīng)功能障礙的潛在機(jī)制。SANGROULA等[18]報(bào)道了1例24歲健康男性，在診斷GBS肌肉無(wú)力之前2周出現(xiàn)植物神經(jīng)功能紊亂，其行為癥狀包括抑郁癥、焦慮癥和遺忘癥。因此，盡管GBS通常被認(rèn)為是周圍神經(jīng)病變，但存在CNS受累的證據(jù)，對(duì)于新發(fā)病、不明確的精神病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，應(yīng)在鑒別診斷中考慮GBS并監(jiān)測(cè)神經(jīng)學(xué)特征。

圖2 胸部CT(2016-11-30)Figure 2 Chest CT(2016-11-30)

圖3 頭部CTA(2016-11-30)Figure 3 Head CTA(2016-11-30)

分析本例患者，蛛網(wǎng)膜下腔出血合并腦室出血后1周出現(xiàn)GBS表現(xiàn)，未發(fā)現(xiàn)其他可致急性周圍神經(jīng)損害的病因，且患者昏迷僅30 min，醒后藥物對(duì)癥治療后腦部病情尚平穩(wěn)，與重癥病相關(guān)多發(fā)性神經(jīng)病和肌病[19-20]不同。EGASHIRA等[21]曾在蛛網(wǎng)膜下腔出血的WT小鼠中發(fā)現(xiàn)，大腦白質(zhì)在磁共振成像中顯示血腦屏障破壞(蛋白泄漏)和T2高信號(hào)。ZHENG等[22]評(píng)估蛛網(wǎng)膜下腔出血中血漿肽素檢測(cè)與膠質(zhì)纖維性星形膠質(zhì)細(xì)胞蛋白、髓鞘堿性蛋白、磷酸化軸突神經(jīng)絲亞單位H、神經(jīng)元特異性烯醇化酶和泛素羧基末端水解酶等發(fā)現(xiàn)，前述生物標(biāo)記物的血漿濃度與世界神經(jīng)外科醫(yī)師聯(lián)合會(huì)蛛網(wǎng)膜下腔出血量表評(píng)分高度相關(guān)。因此，筆者認(rèn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血合并腦室出血病人繼發(fā)GBS的原因在于，蛛網(wǎng)膜下腔出血后急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷[23-31]，腦損傷的生物標(biāo)志物，如髓鞘蛋白等滲透至血液中，引起神經(jīng)根及周圍神經(jīng)免疫應(yīng)答，從而導(dǎo)致神經(jīng)脫髓鞘病變。因此，吉蘭-巴雷綜合征可繼發(fā)于蛛網(wǎng)膜下腔出血，臨床實(shí)踐中應(yīng)引起重視，及時(shí)依治，其發(fā)病機(jī)制待進(jìn)一步研究。