王崇高 江秋生 魯凱 朱乃海 江平 潘峰

土耳其皮膚科醫(yī)生Hulusi Behcet在1937首次報(bào)道了白塞病(Behcet’s disease,BD)，其典型的臨床表現(xiàn)為口腔潰瘍、外陰潰瘍及眼炎三聯(lián)征[1]。隨著病情進(jìn)展可累及關(guān)節(jié)、消化道、神經(jīng)及血管等多個(gè)系統(tǒng)，當(dāng)累及消化系統(tǒng)時(shí)稱為腸型白塞病(intestinal Behcet’s disease,IBD)，臨床上較為少見(jiàn)[2]。筆者現(xiàn)將曾在南京市浦口中心醫(yī)院工作時(shí)遇見(jiàn)的1例反復(fù)出現(xiàn)腸瘺IBD病人的臨床資料回顧如下。

臨 床 資 料

病人：男性，49歲，1986年5月因“急性闌尾炎”行“闌尾切除術(shù)”，治愈出院。2002年9月因“闌尾切除術(shù)切口處紅腫、流膿1周”入院，診斷為“腹壁腸瘺”，通過(guò)腸外營(yíng)養(yǎng)及腹壁瘺口局部換藥等處理無(wú)效后行右半結(jié)腸切除術(shù)。術(shù)后19 d恢復(fù)良好后出院。

2012年4月出現(xiàn)“右下腹切口處紅腫疼痛1周”再次入院。入院體檢：T 38.7 ℃，神志清楚，雙眼無(wú)異常，雙下肢可見(jiàn)紅斑結(jié)節(jié)及色素沉著(圖1)，右下腹可觸及約5.0 cm×4.0 cm腫塊，壓痛明顯，口腔及外陰未見(jiàn)潰瘍，皮膚未見(jiàn)病損改變。實(shí)驗(yàn)室檢查：血白細(xì)胞計(jì)數(shù)(white blood cell count,WBC)為9.3×109/L，C反應(yīng)蛋白(C-reactive protein,CRP)為160 mg/L，紅細(xì)胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)為14 mm/h。腹部平掃CT示：右下腹壁膿腫(圖2)。腸鏡檢查提示：吻合口光滑，血管網(wǎng)清晰，未見(jiàn)異常病變(圖3)。后予以抗感染治療無(wú)效后行膿腫切開(kāi)引流術(shù)，術(shù)中見(jiàn)原切口下方位于腹壁有一約8.0 cm×5.0 cm膿腔，腔內(nèi)為膿性液體及壞死組織，膿腔壁較厚，未發(fā)現(xiàn)膿腔與腸管相通，行膿腫切開(kāi)引流術(shù)，術(shù)后予以抗感染、營(yíng)養(yǎng)支持及切口換藥等治療后切口愈合出院。

出院后3月余，因出現(xiàn)“右下腹切口腸液外溢2 d”再次入院，體檢見(jiàn)：右下腹原膿腫切開(kāi)處可探及約5 cm×0.5 cm瘺管，有腸液樣物質(zhì)流出，口腔黏膜及生殖器未見(jiàn)潰瘍，無(wú)肛瘺及強(qiáng)直性脊柱炎表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血WBC為7.8×109/L，CRP為55 mg/L，ESR為65 mm/h，HLA-B51陽(yáng)性，抗核酸抗原抗體、類風(fēng)濕因子、ENA抗體多肽譜均陰性。竇道造影示：結(jié)腸內(nèi)見(jiàn)造影劑，并可見(jiàn)一竇道與腹壁相連(圖4)。腸鏡示：橫結(jié)腸回腸吻合口瘺伴黏膜乳頭狀增生；腸鏡活檢病理示：結(jié)腸吻合口黏膜慢性炎(圖5、6)。腹部CT提示：右側(cè)腹壁與結(jié)腸區(qū)相鄰處間隙稍模糊，分界不清(圖7)。結(jié)合病人皮膚病損、針刺試驗(yàn)陽(yáng)性、HLA-B51陽(yáng)性及CRP、ESR升高，行眼科檢查提示視網(wǎng)膜-葡萄膜炎，則修正診斷為“腹壁低流量腸瘺、白塞病”。通過(guò)腸外營(yíng)養(yǎng)支持、瘺管處雙套管沖洗治療后，病情無(wú)緩解，行橫結(jié)腸回腸吻合口切除+腹壁竇道切除術(shù)+橫結(jié)腸回腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)，術(shù)中見(jiàn)手術(shù)切口下方和網(wǎng)膜、回腸、橫結(jié)腸粘連成團(tuán)，橫結(jié)腸回腸吻合口與腹壁有一大小約5.0 cm×1.0 cm瘺管。術(shù)后病理提示：①腹壁-結(jié)腸瘺管；②回結(jié)腸黏膜慢性炎(圖8)。術(shù)后1周胃腸功能恢復(fù)后，予以完全腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)治療，同時(shí)予甲潑尼松60 mg/d靜脈滴注1周后，改用口服潑尼松10 mg/d維持治療。出院后病人未規(guī)范服藥治療，后因離開(kāi)本地未獲良好隨訪。

病人于2014年10月因“右下腹壁切口腸液外溢1周”再次入院。體檢發(fā)現(xiàn)右下腹壁原瘺口處再次出現(xiàn)5 cm×0.5 cm瘺管，有腸液樣物質(zhì)流出。實(shí)驗(yàn)室檢查：血WBC為6.1×109/L，CRP 9 mg/L，ESR 6 mm/h。腹部CT示：右下腹見(jiàn)腸管與腹壁相通，周圍脂肪間隙模糊(圖9)。給予腸外營(yíng)養(yǎng)結(jié)合甲潑尼松60 mg/d靜脈滴注1周，瘺口周圍炎癥水腫減輕，后繼續(xù)口服潑尼松10 mg/d加雷公藤多苷片30 mg/d維持治療3個(gè)月后，腹壁瘺口逐漸愈合。隨訪至今，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

圖1 雙下肢可見(jiàn)紅斑結(jié)節(jié)及色素沉著 圖2 腹部平掃CT示右下腹壁膿腫(箭頭所示) 圖3 腸鏡檢查提示吻合口光滑(箭頭所示)，血管網(wǎng)清晰，未見(jiàn)異常病變 圖4 竇道造影示結(jié)腸內(nèi)見(jiàn)造影劑并可見(jiàn)一竇道與腹壁相連(箭頭所示) 圖5 腸鏡示吻合口乳頭狀增生伴充血水腫(箭頭所示) 圖6 腸鏡活檢病理示結(jié)腸吻合口黏膜慢性炎(HE染色，×100) 圖7 腹部CT右側(cè)腹壁與結(jié)腸區(qū)相鄰處間隙稍模糊，分界不清 圖8 術(shù)后病理提示(HE染色，×100)：A．腹壁?結(jié)腸瘺管；B．回結(jié)腸黏膜慢性炎 圖9 腹部CT示右下腹見(jiàn)腸管與腹壁相通，周圍脂肪間隙模糊

討 論

BD其確切病因和發(fā)病機(jī)制尚不明，目前認(rèn)為與遺傳、環(huán)境、感染、免疫紊亂、血管內(nèi)皮細(xì)胞功能異常等多因素有關(guān)，而病毒、鏈球菌及結(jié)核感染可能是其誘因[3]。IBD可累及從口腔到肛門的全消化道，臨床癥狀以腹痛、腹瀉、腹脹、便血等癥狀為主要表現(xiàn)，以腹痛最為常見(jiàn)，疼痛部位以右下腹最多見(jiàn)。容易并發(fā)消化道出血、腸穿孔、瘺管形成。IBD病理屬消化道黏膜組織非特異性急性或慢性炎，表現(xiàn)為炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、潰瘍及炎性肉芽腫組織形成、炎性組織壞死等改變。內(nèi)鏡下以潰瘍?yōu)橹?，潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)，深淺不一，有研究表明火山口樣或邊緣不規(guī)則潰瘍愈后欠佳并且容易發(fā)生腸穿孔[4]。病變部位主要集中在回盲部及回腸末端。IBD實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性，活動(dòng)期可有ESR增快、CRP升高；約56%部分病人HLA-B51陽(yáng)性及血小板凝集功能增強(qiáng)。IBD誤診率高，但有反復(fù)口腔、外陰潰瘍病史或眼部損害往往支持IBD的診斷，因其特征性腸道病損表現(xiàn)為末端回腸黏膜潰瘍，病理表現(xiàn)為黏膜非特異性炎，其中誤診為闌尾炎最多見(jiàn)[5]。該例病人多次入院治療，在治療過(guò)程中結(jié)合皮膚病損、針刺試驗(yàn)陽(yáng)性、視網(wǎng)膜-葡萄膜炎、血CRP及ESR升高、HLA-B51陽(yáng)性才最終獲得腸白塞病的診斷。本例病人最初有闌尾切除史，以及闌尾切除術(shù)16年后首次腸瘺而行右半結(jié)腸切除術(shù)，兩次手術(shù)時(shí)均未考慮腸白塞病而導(dǎo)致誤診。

有文獻(xiàn)報(bào)道IBD術(shù)后復(fù)發(fā)率高，為40%～88%，多在術(shù)后2年內(nèi)，部位以腸吻合口多見(jiàn)[6]。本例病人在第一次腸瘺術(shù)后10年因吻合口瘺合并腹壁膿腫行吻合口瘺管切除術(shù)，以及第二次術(shù)后21個(gè)月再次出現(xiàn)腸梗阻及腸瘺，與文獻(xiàn)報(bào)道相吻合，同時(shí)說(shuō)明IBD具有反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)[7-8]。

根據(jù)ESSCCA采用循證醫(yī)學(xué)證據(jù)提出的BD治療建議中，IBD應(yīng)首先考慮以糖皮質(zhì)激素治療為主[9]，當(dāng)保守治療無(wú)效或腸穿孔時(shí)應(yīng)考慮手術(shù)治療[10-12]。有文獻(xiàn)報(bào)道術(shù)后激素維持治療可減少?gòu)?fù)發(fā)，目標(biāo)是在2～3個(gè)月內(nèi)將每日劑量減少至最低，如果疾病得到控制，可以在后續(xù)治療的2個(gè)月中將糖皮質(zhì)激素逐漸減停[13-15]。本例病人第二次腸瘺手術(shù)后因未規(guī)范激素維持治療導(dǎo)致腸瘺復(fù)發(fā)；在第三次發(fā)生腸瘺予手術(shù)后，采用規(guī)范激素維持治療，獲得隨訪至今，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

綜上所述，IBD在臨床上較少見(jiàn)，多以腹痛為臨床表現(xiàn)，診斷時(shí)應(yīng)注意詢問(wèn)口腔、外陰潰瘍及眼炎癥狀，外科醫(yī)師須掌握手術(shù)時(shí)機(jī)，在腸穿孔、膿腫形成等情況下應(yīng)積極手術(shù)，手術(shù)治療不能減少術(shù)后復(fù)發(fā)及改善預(yù)后，但提倡術(shù)后早期及維持激素治療可減少其復(fù)發(fā)。

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