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糖皮質(zhì)激素治療小兒原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的臨床療效

2018-05-10 03:37李志鑫鐘家蓉王丹劉虎張靜
解放軍醫(yī)學雜志 2018年4期
關鍵詞:心內(nèi)膜增生癥彈力

李志鑫,鐘家蓉,王丹,劉虎,張靜

心內(nèi)膜彈力纖維增生癥(e n d o c a r d i a l fibroelastosis,EFE)多發(fā)生在1歲以內(nèi)嬰幼兒,臨床上以心臟擴大,心功能不全,充血性心力衰竭為主要表現(xiàn)[1]。EFE的主要病理改變?yōu)樾膬?nèi)膜和(或)心內(nèi)膜下彈力纖維及膠原纖維增生,心內(nèi)膜彌漫增厚,病變主要累及左心房、左心室,亦可累及所有心腔、心瓣膜和心肌[2]。EFE的發(fā)病機制尚不明確,臨床治療多采用強心、利尿、擴張血管藥物及β受體阻滯劑等,目前國內(nèi)在此治療基礎上加用糖皮質(zhì)激素[3-5]。糖皮質(zhì)激素可抑制免疫和炎癥反應,減少心肌細胞凋亡,降低心肌纖維化發(fā)生率,提高心臟功能,從而改善EFE患兒的臨床癥狀及預后[6]。目前,激素使用總療程尚存在爭議,國內(nèi)多數(shù)學者認為患兒臨床癥狀好轉(zhuǎn),心電圖、心臟彩超接近正常,EFE已治愈或接近治愈可逐漸停止使用激素,激素最佳使用時間為1~1.5年[7];但部分研究中患兒激素使用達2年,甚至2年以上[8]。本文通過回顧性分析糖皮質(zhì)激素使用及應用療程,對糖皮質(zhì)激素治療EFE的臨床療效進行分析。

1 資料與方法

1.1 研究對象 納入2006年1月-2013年12月于重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院治療的EFE患兒58例,其中男25例,女33例。本研究患兒及(或)家屬均簽署知情同意書,并得到重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院倫理委員會的批準。診斷均符合1995年WHO/ISFC制定的診斷標準及全國小兒心肌炎協(xié)作組EFE有關的參考標準[9-10]。排除左冠狀動脈起源于肺動脈合并心內(nèi)膜彈力纖維增生,先天性心血管畸形的EFE病例。

1.2 方法

1.2.1 分組及治療方法 根據(jù)激素使用情況分3組:未應用激素組(n=15)、激素總療程0.5~1年組(n=17)及激素總療程1~2年組(n=26)。糖皮質(zhì)激素治療:使用潑尼松1~2mg/(kg·d),應用8周后減量,8~12周減至足量的1/4量維持使用。激素總療程在激素總療程0.5~1年組患兒為0.63±0.14年,激素總療程1~2年組患兒為1.45±0.44年。其他藥物治療:入院后根據(jù)患兒心功能的情況給予強心、利尿、擴血管、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制、β受體阻滯劑及代謝賦活藥等治療。

1.2.2 觀察指標 ①心功能指標。改良ROSS評分[11];經(jīng)胸二維超聲心動圖測量左心室射血分數(shù)(LVEF)、左心室縮短率(LVFS)。②心臟大小指標。超聲心動圖:左室舒張末期容積(LVEDV)、左室收縮末期容積(LVESV)、左室舒張末期內(nèi)徑(LVEDD)、左室收縮末期內(nèi)徑(LVESD);正位胸片:測量計算心胸比值(C/T)[12-13]??紤]患兒年齡差異,采用心胸比值作為評估心臟大小的指標。

1.2.3 隨訪方法 根據(jù)患兒病情間隔1、3、6個月到重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院心臟??崎T診定期隨訪,復查心臟彩超、胸片、十二導聯(lián)同步心電圖(ECG)等輔助檢查,并進行記錄;于治療前和研究結(jié)束時,使用改良ROSS評分評估患兒臨床心功能分級;收集并整理患兒檢查結(jié)果。所有患兒隨訪時間均大于3年,中位時間為52個月。

1.3 統(tǒng)計學處理 采用SPSS 21.0軟件進行統(tǒng)計分析。計量資料以表示,同組病例治療前后采用配對t檢驗進行分析;多組間比較采用單因素方差分析,進一步兩兩比較采用LSD-t檢驗。P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié) 果

2.1 臨床特點 本研究共納入58例患兒,其中男25例,女33例,起病年齡2月齡至36月齡,中位發(fā)病年齡為6.5月齡,1歲以內(nèi)起病者49例(占84.5%),起病時患兒的心功能分級情況如下:心功能Ⅰ級6例(占10.3%),心功能Ⅱ、Ⅲ級者共50例(占86.3%),心功能Ⅳ級2例(占3.4%);58例患兒均存在左室擴大,室壁及間隔活動僵硬;內(nèi)膜增厚、回聲增強;左室收縮功能明顯下降。除上述主要改變外,部分患兒還存在左房擴大、左室后壁及室間隔肥厚、瓣膜反流、肺動脈高壓及心包積液等改變。

2.2 死亡情況 58例患兒中死亡5例,其中未應用激素組死亡4例(26.67%),激素總療程0.5~1年組0例(0%),激素總療程1~2年組1例(3.84%)。

2.3 治療前后改良ROSS評分情況 應用改良ROSS評分法對患兒進行臨床心功能分級評估,治療前3組患兒改良ROSS評分分別為6.45±1.57分,5.06±1.92分,5.28±2.26分,3組比較差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)。治療后,激素總療程0.5~1年組及激素總療程1~2年患兒改良ROSS評分(分別為2.06±1.78分、1.28±1.54分)與未應用激素組患兒(6.00±1.48分)比較差異均有統(tǒng)計學意義(P=0.000,P=0.000);激素總療程0.5~1年組患兒與激素總療程1~2年組患兒改良ROSS評分比較差異無統(tǒng)計學意義(P=0.180)。

2.4 治療前后LVEF、LVFS及C/T的比較 治療前3組患兒LVEF、LVFS、C/T差異均無統(tǒng)計學意義(P>0.05)。治療后,激素總療程0.5~1年組及激素總療程1~2年組患兒LVEF、LVFS、C/T與未應用激素組比較差異均有統(tǒng)計學意義(P<0.05),且治療后激素總療程0.5~1年組患兒LVFS與激素總療程1~2年組比較差異亦有統(tǒng)計學意義(表1)。

表1 各組患兒治療前后LVEF、LVFS、C/T比較(±s)Tab.1 Comparison of LVEF, LVFS and C/T before and after glucocorticoid treatment in each group (±s)

表1 各組患兒治療前后LVEF、LVFS、C/T比較(±s)Tab.1 Comparison of LVEF, LVFS and C/T before and after glucocorticoid treatment in each group (±s)

LVEF. Left ventricular ejection fractions; LVFS. Left ventricular fractional shortening; C/T. Cardiothoracic ratio; (1)P<0.05 compared with before treatment; (2)P<0.05 compared with no glucocorticoid group after treatment; (3)P<0.05 compared with glucocorticoid 0.5-1 year group after treatment

Item No glucocorticoid group (n=15) Glucocorticoid 0.5-1 year group (n=17) Glucocorticoid 1-2 years group (n=26)Before treatment After treatment Before treatment After treatment Before treatment After treatment LVEF 38.00±8.61 42.91±14.36 38.76±6.31 59.29±8.34(1)(2) 37.88±8.48 64.64±9.08(1)(2)LVFS 17.91±4.41 21.55±8.63 18.47±3.14 31.24±6.05(1)(2) 18.12±4.99 35.44±5.44(1)(2)(3)C/T 0.67±0.03 0.63±0.05 0.67 ±0.05 0.58±0.06(1)(2) 0.67±0.04 0.57±0.06(1)(2)

3 討 論

EFE是一種心內(nèi)膜心肌病,一般發(fā)病年齡小,起病急,多以心臟擴大和充血性心衰為首發(fā)癥狀[14]。小兒EFE病因不明,有多種學說如病毒感染學說、遺傳代謝疾病學說、遺傳學說、自身免疫性疾病等[15-16]。國外學者Ni等[17]在研究中發(fā)現(xiàn),29例EFE患者中21例感染腮腺炎病毒、8例感染腺病毒,而對照組心肌活檢樣本中并未檢測到腮腺炎病毒,由此提出EFE的發(fā)生可能與病毒感染有關。目前大多學者認為多數(shù)EFE病例與宮內(nèi)病毒感染和心肌炎發(fā)生有關[18]。國外的治療方式主要為:強心、利尿、擴管和(或)β受體阻滯劑,尤其是小劑量地高辛長期維持。Manning等[19]報道56例EFE患兒隨訪9年,死亡25例,死亡發(fā)生率44.6%,與未用或中斷使用洋地黃治療相關;而27例(48.2%)無癥狀存活患兒均長期應用洋地黃制劑。Raboisson等[20]對母親抗RO(即SSA)和抗La(即SSB)抗體陽性的EFE患兒或胎兒給予地塞米松治療,這部分EFE患兒均治愈??紤]免疫因素參與了EFE的發(fā)病,故國內(nèi)較多臨床研究均在國外的治療方法基礎上加用糖皮質(zhì)激素,且發(fā)現(xiàn)糖皮質(zhì)激素對EFE是有效的[15,21-22]。本研究結(jié)果顯示,未應用激素組患兒治療前后心功能指標(改良ROSS評分、LVEF、LVFS)及C/T差異無統(tǒng)計學意義。應用激素的兩組患兒治療后與治療前比較,心功能指標(改良ROSS評分、LVEF、LVFS)及C/T明顯改善,激素治療的兩組與未使用激素組比較心功能指標(改良ROSS評分、LVEF、LVFS)及C/T得到改善,說明激素治療對EFE明顯有效。激素免疫治療獲得良好的臨床效果也提示免疫因素參與了EFE的發(fā)生。糖皮質(zhì)激素治療EFE,其機制可能是免疫抑制作用,可防止或抑制細胞介導的免疫反應、延遲性的過敏反應,減少T淋巴細胞、單核細胞、嗜酸性細胞的數(shù)目,降低免疫球蛋白與細胞表面受體的結(jié)合能力,并抑制白介素的合成與釋放,降低T淋巴細胞向淋巴母細胞轉(zhuǎn)化,抑制免疫和炎癥反應,減少心肌細胞凋亡,降低心肌纖維化的發(fā)生,改善心臟功能。

以往文獻報道EFE激素治療多采用中長程療法,長期小劑量維持,激素使用總療程1~1.5年[21]。焦萌等[22]報道75例原發(fā)性EFE中潑尼松采用中長程療法,潑尼松使用時間6個月~14年。本研究中,激素總療程0.5~1年與激素總療程1~2年的患兒治療后臨床心功能(改良ROSS評分)、LVEF、C/T之間差異無統(tǒng)計學意義,說明EFE激素療程6個月與1年及以上療效差異無統(tǒng)計學意義,提示在臨床工作中患兒心功能及影像學明顯好轉(zhuǎn)或考慮激素副作用情況下,在充分評估患兒的病情后,可酌情將激素治療總療程縮短至0.5~1年。由于本研究為單中心回顧性研究,樣本量偏少,關于EFE縮短激素治療時間至0.5~1年的療法,還須積累更多病例深入研究。

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