劉勇 李楠 楊揚(yáng) 李浩 郭含軍

先天性拇指多指畸形又稱為軸前型多指畸形，是手部畸形中最常見的畸形之一，影響患者拇指外觀，嚴(yán)重的類型妨礙拇指功能的發(fā)育，造成患者拇指捏持和外展功能障礙[1]。近年來隨著環(huán)境污染和接觸放射性射線的原因，患兒有逐漸增多的趨勢。拇指多指畸形表現(xiàn)多樣，單純的切除多指會(huì)造成嚴(yán)重的畸形，需要根據(jù)不同的分型采用個(gè)性化的手術(shù)方案才能達(dá)到滿意的臨床效果[2]。我院從2008年11月到2016年5月收治的31例（33側(cè)）先天性拇指多指畸形的患者，根據(jù)不同的病理分型，采用個(gè)性化的手術(shù)治療，矯正外形和功能重建，取得了良好療效，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組31例患者，33側(cè)拇指多指畸形，其中男性23例，女性8例，年齡10月～4歲，平均1.8歲。左側(cè)10例，右側(cè)23例，雙側(cè)2例。按照Wassel分型，其中Ⅰ型1側(cè)，Ⅱ型7側(cè)，Ⅲ型1側(cè)，Ⅳ型20側(cè)，Ⅴ型1側(cè)和Ⅶ型3側(cè)，雙側(cè)拇指多指畸形中，一側(cè)Ⅱ型，一側(cè)Ⅳ型者2例。有一例一側(cè)Ⅶ型，對側(cè)是單純?nèi)?jié)拇畸形（見表1）。

表1一般資料（ ±s,n=31例，33側(cè)）

1.2 手術(shù)方法

所有患者均在全麻下手術(shù)，上臂近端縛氣囊止血帶。根據(jù)患者不同的Wassel分型采取個(gè)性化的手術(shù)方法。對于WasselⅠ型患者，表現(xiàn)為拇指遠(yuǎn)節(jié)指骨分叉，“Z”形切口切開皮膚，眼科剪皮下分離，保護(hù)好側(cè)副韌帶，將較小的一側(cè)拇指的伸肌腱與該拇指一并切除，將側(cè)副韌帶縫合遠(yuǎn)節(jié)指骨上，重建指間關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。WasselⅡ型患者，表現(xiàn)為遠(yuǎn)節(jié)指骨完全重復(fù)，手術(shù)方法和WasselⅠ型相似，保留切除側(cè)拇指的一側(cè)皮膚，轉(zhuǎn)移覆蓋拇指側(cè)方皮膚切口，修整甲溝。WasselⅢ型患者,表現(xiàn)為拇指近節(jié)指骨分叉，選擇性保留優(yōu)勢拇指，切除較小的拇指，“Z”形切口切開皮膚，眼科剪皮下分離，保護(hù)好側(cè)副韌帶和拇短展肌，將較小的一側(cè)拇指的伸肌腱與該拇指一并切除，將側(cè)副韌帶縫合遠(yuǎn)節(jié)指骨基底，重建指間關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性，拇短展肌縫合近節(jié)指骨基底部，重建拇指外展功能。WasselⅣ型患者，表現(xiàn)為拇指近節(jié)指骨完全重復(fù)，選擇性保留優(yōu)勢拇指，檢查掌骨頭關(guān)節(jié)面，關(guān)節(jié)外的力線異常需要行截骨矯正術(shù)，合并肌腱力線異常的患者，將切除側(cè)拇指拇長伸肌腱和拇長屈肌腱保留下來轉(zhuǎn)位縫合到優(yōu)勢拇指的末節(jié)基底部，糾正肌腱力線，以確保拇指的長軸力線正常，縫合側(cè)副韌帶和拇短展肌轉(zhuǎn)位縫合到優(yōu)勢拇指，重建掌指關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性和拇指外展功能。WasselⅤ型患者，表現(xiàn)為拇指掌骨分叉，手術(shù)方式和WasselⅣ型原則相同。WasselⅦ型患者，表現(xiàn)為包含三節(jié)拇指成分，保留優(yōu)勢拇指，切除較小的一側(cè)拇指，保留側(cè)副韌帶，拇短展肌進(jìn)行重建，通過截骨糾正力線異常者，如果保留的拇指是三指節(jié)拇指，需要將三節(jié)拇指的中間一個(gè)三角形骨塊切除（如果是矩形骨塊，融合活動(dòng)度小的關(guān)節(jié)），克氏針固定，縫合關(guān)節(jié)囊，沖洗，縫合，拇指伸拇、對掌位石膏固定。

1.3 術(shù)后處理

術(shù)后第二天換藥，3～7天出院。單純軟組織手術(shù)患者，支具固定3～4周，截骨手術(shù)患者，支具固定4～6周，術(shù)后1月門診復(fù)查，拆除支具后，囑咐患者家長指導(dǎo)患兒用手術(shù)側(cè)手拿捏玩具，訓(xùn)練拇指的伸屈和對掌功能及腕關(guān)節(jié)的活動(dòng)。

2 結(jié)果

所有患者切口愈合良好，沒有發(fā)生切口血腫和感染等并發(fā)癥的發(fā)生，平均手術(shù)后3～7天出院。31例患者均獲得隨訪，平均隨訪時(shí)間2年（6月～4年）。X線片復(fù)查，對于有截骨矯形的患者，平均術(shù)后6周骨性愈合。患者拇指外形比健側(cè)略小，外展功能，對掌功能恢復(fù)良好。末次隨訪時(shí)，根據(jù)改良 Tada評分標(biāo)準(zhǔn)[3]評定拇指功能，正常拇指總分為7分，術(shù)后評估：6分以上為優(yōu)，5分～3分為良，2分～0分為差，優(yōu)26例，良6例，差1例，優(yōu)良率96.9%。其中Ⅰ型：優(yōu)1例；Ⅱ型：優(yōu)6例，良1例；Ⅲ型：優(yōu)1例；Ⅳ型：優(yōu)15例，良4例，差1例；Ⅶ型：優(yōu)2例，良1例。本組患者有一例術(shù)后2年發(fā)現(xiàn)拇指掌指關(guān)節(jié)偏斜加重，行二次截骨矯正手術(shù)，術(shù)后力線和外形改善。一例保留的拇指是三節(jié)拇指的患者，在隨訪中發(fā)現(xiàn)比正常拇指長，屈曲功能輕度受限。

典型病例：

患者，男，1歲。出生后家長發(fā)現(xiàn)左手拇指多指畸形，門診攝X線片示左手拇指重復(fù)拇指畸形，Wassel分型是Ⅳ型，尺側(cè)是優(yōu)勢拇指，橈側(cè)是次要拇指。入院后在全麻下行手術(shù)治療，“Z”字切開皮膚，皮下組織，顯露橈側(cè)次要拇指近節(jié)指骨基底部拇短展肌附著點(diǎn)，分離切斷拇短展肌止點(diǎn)（保護(hù)好，備用），打開關(guān)節(jié)囊，沿近節(jié)指骨基底尖刀切下關(guān)節(jié)囊和側(cè)副韌帶，切除橈側(cè)次要拇指，縫合好拇指橈側(cè)掌指關(guān)節(jié)囊和側(cè)副韌帶，將拇短展肌止點(diǎn)重新縫合在近節(jié)指骨基底部，重建拇對掌功能，恢復(fù)MP關(guān)節(jié)力線，沖洗縫合。術(shù)后無感染，切口一期愈合。術(shù)后手指活動(dòng)度和外形矯正滿意（見圖1）。半復(fù)查X線片表現(xiàn)。

圖1，A術(shù)前拇指畸形外觀照片；B術(shù)前X線片；C術(shù)中切除副拇指，拇短展肌止點(diǎn)移位重建外展功能；D術(shù)后X線片；E術(shù)后1年半復(fù)查大體外觀；F術(shù)后1年半復(fù)查拇指中指對掌位；G術(shù)后1年

3 討論

先天性拇指多指畸形的是上肢最常見的畸形之一，發(fā)生率1∶2000左右，其中根據(jù)Wassel分型，Ⅳ型的發(fā)生率約占45%，Ⅱ型占20%，Ⅶ型占15%[4]。大部分復(fù)拇指畸形是散發(fā)的，單側(cè)多見，Sonic Hedgehog（SHH）信號通路紊亂可以造成拇指的多指畸形[5]，而且 SHH和 GLI3基因突變可以造成不同表型的拇指多指畸形外觀，常染色體顯性遺傳的三節(jié)拇畸形常有雙側(cè)發(fā)病[6,7]。在拇指畸形手術(shù)后，約有15%的患者殘留畸形，關(guān)節(jié)不穩(wěn)定或者拇指力線不佳需要再次手術(shù)矯正，盡管如此，手術(shù)后患者能獲得良好的外形和功能[4]。本組研究中，患者 IV型占20側(cè)，達(dá)到總數(shù)的61%，Ⅶ型3側(cè)，其中1例雙側(cè)合并三節(jié)拇指畸形，平均2歲，手術(shù)后患者拇指外形和功能均獲得了明顯改善，優(yōu)良率達(dá)到96.9%。

目前對于先天性復(fù)拇指畸形的手術(shù)時(shí)機(jī)選擇沒有定論，鑒于兒童手指組織發(fā)育情況和手功能建立時(shí)間，大部分學(xué)者認(rèn)為在出生后6個(gè)月～3歲之間手術(shù)為宜[8-10]。Carlsson等[1]報(bào)道通過隨訪一組15例患者，中位年齡24歲（17～55歲），先天性拇指多指畸形的患者，通過問卷調(diào)查發(fā)現(xiàn)，患者術(shù)后外形拇指力量和關(guān)節(jié)活動(dòng)度得到良好的改善，通過其他手指代償動(dòng)作能完成一定難度的手部動(dòng)作，并且在患者3～4歲開始關(guān)注自己拇指的外形，學(xué)齡期（6～7歲）和青少年時(shí)期對于拇指的外形非常敏感，需要得到父母，老師的情感支持才能克服心理障礙。拇指的捏持功能和對掌功能發(fā)育在1歲左右開始逐漸建立，兒童關(guān)注肢體外形的心理發(fā)育一般從2歲半以后開始，此前的手術(shù)，一般沒有不良記憶，而患者在1歲以前，結(jié)構(gòu)未發(fā)育完整，分離辨別困難，重建難度大，容易殘留術(shù)后畸形，所以我們的手術(shù)時(shí)機(jī)選擇在1歲到2歲之間較好。

復(fù)拇指畸形的重建手術(shù)需要糾正拇指軸線，穩(wěn)定關(guān)節(jié)，平衡肌力，形成接近正常大小和外形的指甲，因此在手術(shù)中我們需要利用拇指的不同組織結(jié)構(gòu)，通過拇短展肌的肌止點(diǎn)重建和轉(zhuǎn)位，側(cè)副韌帶的修復(fù)，必要時(shí)的截骨及伸拇長肌腱和屈拇長肌腱的轉(zhuǎn)位完成拇指的重建手術(shù)。對于常見的Ⅳ型和Ⅶ患者，治療的難度最大，處理不當(dāng)會(huì)造成術(shù)后繼發(fā)性偏斜畸形和拇指對掌功能、捏持功能受限的并發(fā)癥[11]。Ⅳ型的患者分為四種不同的亞型[12]，對于Ⅳ-A（發(fā)育不良型），拇指發(fā)育不良，約占12%；對于Ⅳ型中 B型（尺偏型）橈側(cè)拇指發(fā)育劣勢，尺側(cè)發(fā)育較好，最常見的一種，約占Ⅳ型中64%，有一個(gè)發(fā)育正常的尺側(cè)拇指，和一個(gè)發(fā)育不良，指間關(guān)節(jié)成角的尺側(cè)拇指；Ⅳ-C型（分支型），兩側(cè)拇指發(fā)育相似，指間關(guān)節(jié)伸直，末節(jié)向遠(yuǎn)端兩側(cè)分開，約占15%；Ⅳ-D型：兩側(cè)拇指發(fā)育相似，但結(jié)構(gòu)對等，掌指關(guān)節(jié)向外分開，指間關(guān)節(jié)分離最大，末節(jié)指尖靠近，形成蟹鉗樣畸形，是Ⅳ型中最復(fù)雜的一種，約占9%，在切除一側(cè)拇指的同時(shí)，需要將切除橈側(cè)側(cè)拇指的伸拇長肌腱和屈肌腱移位縫合到保留的尺側(cè)拇指遠(yuǎn)節(jié)指骨基底的尺側(cè)，平衡肌力或者行擴(kuò)大1/2指合并法[13-15]。李進(jìn)等[16]報(bào)道一組49例（54側(cè)）先天性重復(fù)拇指畸形術(shù)后繼發(fā)的病例畸形，主要表現(xiàn)為掌指關(guān)節(jié)，指間關(guān)節(jié)偏斜畸形，虎口開大受限，考慮為手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)方式選擇不當(dāng)造成的，通過再次手術(shù)能有效矯正畸形。殷耀斌等[17]報(bào)道了一組32例（33側(cè)）復(fù)拇指畸形術(shù)后發(fā)生繼發(fā)性偏斜畸形的再手術(shù)病例，發(fā)現(xiàn)由于手術(shù)時(shí)機(jī)不當(dāng)，手術(shù)年齡小于1歲以內(nèi)手術(shù)造成的畸形達(dá)到21例（66%），手術(shù)方式不當(dāng)8例，沒有重建外展肌，手術(shù)操作不夠精細(xì)造成的繼發(fā)性畸形達(dá)到3例，通過個(gè)性化的再次手術(shù)矯正繼發(fā)的偏斜畸形。我們的這組先天性復(fù)拇指畸形病例，手術(shù)后外形的功能恢復(fù)良好，是和手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇在從10個(gè)月到4歲之間，一般在1～2歲時(shí)手術(shù)，解剖結(jié)構(gòu)辨認(rèn)清楚，術(shù)中仔細(xì)操作，個(gè)性化治療，修復(fù)拇指掌指關(guān)節(jié)或指間關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)囊、側(cè)副韌帶重建關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性；拇短展肌移位重建拇指的外展功能；對于肌腱力線異常的患者，采用將次要拇指保留下來轉(zhuǎn)位縫合優(yōu)勢拇指側(cè)；關(guān)節(jié)面偏斜增寬的患者，切削部分關(guān)節(jié)軟骨面和合并必要的截骨手術(shù)矯正力線；術(shù)后指導(dǎo)康復(fù)訓(xùn)練，鼓勵(lì)患者多用患側(cè)拇指，加強(qiáng)拇指的對掌功能和捏持功能訓(xùn)練。本組一例Ⅳ-D型病例在術(shù)后隨訪中發(fā)現(xiàn)一例患者逐漸出現(xiàn)拇指掌指關(guān)節(jié)偏斜，并行二次截骨糾正力線和外形的手術(shù)，術(shù)后的定期隨訪很重要，隨著兒童的生長發(fā)育，先天性復(fù)拇指畸形手術(shù)后患者，會(huì)有一部分出現(xiàn)繼發(fā)畸形，定期隨訪和必要時(shí)再次手術(shù)，糾正畸形非常重要。我們的體會(huì)對于復(fù)拇指畸形手術(shù)療效不佳的患者，主要是對于復(fù)拇指畸形的病理解剖不熟悉，診斷不明確，尤其是對Ⅳ-D型（蟹鉗樣畸形）和Ⅶ型患者合并優(yōu)勢拇指三節(jié)拇畸形，需要處理肌腱和截骨，糾正力線，平衡肌力的手術(shù)，處理不當(dāng)，極易造成術(shù)后效果不好；其次手術(shù)時(shí)機(jī)選擇不當(dāng)及康復(fù)訓(xùn)練不夠重視，年齡過小或者偏大，年齡太小，結(jié)構(gòu)發(fā)育不完成，過早手術(shù)，很難做到精準(zhǔn)重建，患者年齡大，骨結(jié)構(gòu)畸形相對嚴(yán)重，術(shù)后拇指功能的康復(fù)難度大，針對不同的臨床分型，采用個(gè)性化的治療，術(shù)后持續(xù)的康復(fù)訓(xùn)練才能取得良好的手術(shù)效果。

綜上所述，對于先天性拇指多指畸形的患者，做好早期的檢查，明確診斷，在1歲左右行個(gè)性化的手術(shù)治療，尤其注意拇短展肌的重建和關(guān)節(jié)囊和側(cè)副韌帶重建關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性，拇指力線的糾正，術(shù)后正規(guī)、持續(xù)的手功能訓(xùn)練和隨訪，能達(dá)到良好的治療效果。

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