岳慧麗　付徐偉　常留軍　李文戰(zhàn)

第152中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河南 平頂山 467000

進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)是一種少見(jiàn)的中樞性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，好發(fā)于中老年人。臨床主要表現(xiàn)垂直性眼肌麻痹，步態(tài)不穩(wěn)，軸性肌張力障礙，假性球麻痹和大腦皮層功能障礙等。通過(guò)總結(jié)本科近期收治的2例進(jìn)行性核上性麻痹患者的發(fā)病特點(diǎn)、神經(jīng)影像學(xué)特征，并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以期提高該病診治水平，減少誤診。

1　臨床資料

例1，男，60歲，因進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)遲緩，雙手震顫6 a，飲水嗆咳半年入院?；颊? a前無(wú)明顯誘因逐漸出現(xiàn)姿勢(shì)步態(tài)異常、前沖步態(tài)、小碎步、行動(dòng)遲緩、動(dòng)作笨拙，伴有間斷性雙手靜止性震顫，表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，行頭顱CT檢查后未見(jiàn)異常，診斷為“帕金森病”，給予“美多巴”治療癥狀稍好轉(zhuǎn)。3 a前行動(dòng)遲緩明顯加重，反復(fù)出現(xiàn)行走及轉(zhuǎn)身時(shí)倒退并跌倒，致多次頭皮下血腫及全身軟組織傷，增加“美多巴”劑量無(wú)效。半年前出現(xiàn)聲音低沉、言語(yǔ)含糊不清、飲水嗆咳、吞咽困難、咳嗽、咳痰無(wú)力，伴輕度記憶力下降。無(wú)復(fù)視、體位性低血壓、大小便障礙、抑郁等。體格檢查：神志清楚，表情淡漠，上瞼無(wú)下垂，閉眼后睜眼費(fèi)力，雙眼球垂直性運(yùn)動(dòng)障礙，雙眼外展輕度受限，無(wú)復(fù)視，下頜反射亢進(jìn)，掌頦反射(+)，四肢肌力正常，雙下肢近端肌張力稍高，腱反射正常。雙手間斷輕微靜止性震顫，輪替動(dòng)作笨拙，指鼻試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，步態(tài)不穩(wěn)，需攙扶行走。感覺(jué)正常，大小便功能正常。頭顱MRI示：第三腦室擴(kuò)大，正中矢狀位中腦被蓋部萎縮呈“蜂鳥(niǎo)征”(圖1)。

圖1　病例1患者頭顱MRI表現(xiàn)A：為第三腦室擴(kuò)大；B：為中腦被蓋部萎縮，呈“蜂鳥(niǎo)征”

例2，女，64歲，因行走不穩(wěn)，反復(fù)跌倒2 a入院?；颊? a前出現(xiàn)行走不穩(wěn)，動(dòng)作笨拙，易向前沖，步態(tài)慌張并跌倒，經(jīng)常頭面部軟組織傷并清創(chuàng)縫合1次。行走時(shí)肢體聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)消失，起床翻身困難，穿衣、系扣、吃飯等日常動(dòng)作尚能獨(dú)立完成，面部表情僵硬，易激惹，癥狀進(jìn)行性加重。2月前出現(xiàn)飲水嗆咳，構(gòu)音尚清，“美多巴”治療1月無(wú)效。體格檢查：神情，表情略顯呆滯，運(yùn)動(dòng)遲緩。構(gòu)音清，雙眼球上下視運(yùn)動(dòng)障礙，四肢肌力正常，雙上肢肌張力略高，無(wú)震顫，腱反射++，病理征(-)。指鼻試驗(yàn)及跟膝脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，輪替、扣指、跺腳欠靈活。感覺(jué)及大小便功能無(wú)障礙。頭顱MRI示軸位中腦前后徑縮短，導(dǎo)水管擴(kuò)張，四疊體池增大，中腦呈“鼠耳征”，正中矢狀位中腦頂端平坦或凹陷，呈“蜂鳥(niǎo)征”(圖2)。

圖2　病例2患者頭顱MRIA：為中腦前后徑縮短，呈“鼠耳征”；B：為中腦頂端平坦或凹陷，呈“蜂鳥(niǎo)征”

2　討論

1964年，STEELE等[1-2]首次將PSP作為一種獨(dú)立的疾病進(jìn)行了詳細(xì)報(bào)道。其發(fā)現(xiàn)病率約為6.5/100 000，平均發(fā)病年齡63歲，45歲后發(fā)病率逐步提高，男女比例為2～3：1，平均生存期5～9 a[1-2]。NATH等[3]認(rèn)為，若患者發(fā)病第1年內(nèi)出現(xiàn)摔倒或復(fù)視，2 a內(nèi)出現(xiàn)吞咽困難，則預(yù)示著病情進(jìn)展更快。

PSP在診斷上應(yīng)著重與帕金森病相鑒別。本2例患者均為散發(fā)病例，發(fā)病年齡在60歲左右，起病隱匿，進(jìn)行性加重。共有的癥狀是步態(tài)障礙，反復(fù)跌倒和運(yùn)動(dòng)遲緩，體格檢查可見(jiàn)為垂直性眼肌麻痹、軸性肌張力障礙、步態(tài)不穩(wěn)、假性球麻痹和皮質(zhì)下癡呆[4]。PSP患者出現(xiàn)姿勢(shì)不穩(wěn)且易跌倒，LITVAN等[5]報(bào)道24例PSP患者中96% 姿勢(shì)不穩(wěn)，83%有摔倒史，且大多發(fā)生于起病3.5 a內(nèi)。帕金森病(PD)患者若早期出現(xiàn)頻繁摔倒，應(yīng)對(duì)診斷提出疑問(wèn)[6]。本2例患者均出現(xiàn)反復(fù)跌倒癥狀。PSP患者震顫很少見(jiàn)，且程度較輕，出現(xiàn)以少動(dòng)、強(qiáng)直為主的帕金森綜合征表現(xiàn)，病例1僅表現(xiàn)為雙手間斷輕微靜止性震顫，病例2并未出現(xiàn)震顫。值得注意的是，PSP的震顫與帕金森病不同，由于其強(qiáng)直以頸肌和上部軀干明顯，軀干呈強(qiáng)直，后傾而不是屈曲，會(huì)出現(xiàn)“sitting en bloc”現(xiàn)象，即坐在椅子上，身體向后靠，雙腳離地。，本例1患者出現(xiàn)“sitting en bloc”表現(xiàn)。垂直性眼球注視麻痹是本病的特征性改變，先出現(xiàn)眼球不能上下運(yùn)動(dòng)，頭眼反射存在，以后眼球不能水平運(yùn)動(dòng)，最終眼球固定。在垂直性注視麻痹前可先有眼球追視運(yùn)動(dòng)減慢和掃視范圍縮小。一些病人表現(xiàn)為眼瞼痙攣或睜眼困難[7]。本2例患者均出現(xiàn)眼球上下運(yùn)動(dòng)障礙，1例有睜眼費(fèi)力。PSP患者的確診需要依靠病理組織學(xué)檢查。PSP病變的主要受累部位廣泛，在皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)、丘腦底核、蒼白球、上丘、頂蓋前區(qū)、導(dǎo)水管中央灰質(zhì)、黑質(zhì)、腦橋核和額葉等部位均可見(jiàn)神經(jīng)元脫失、膠質(zhì)增生和異常蛋白沉積[4]。神經(jīng)影像學(xué)檢查能夠提供比較客觀的證據(jù)，對(duì)早期診斷意義較大。PSP患者中腦頂端的萎縮明顯，在MRI正中矢狀面呈“蜂鳥(niǎo)嘴樣”改變，影像學(xué)上稱之為“蜂鳥(niǎo)征”[8]。本組2例患者均有“蜂鳥(niǎo)征”的特征性改變。RIGHINI等[9]研究顯示，這種特征在PSP與PD的鑒別診斷中有68%的敏感度和89%的特異度。因此，“蜂鳥(niǎo)征”被認(rèn)為是PSP的特征性MRI改變，可用于PSP的診斷。部分PSP患者中腦前后徑縮短，導(dǎo)水管擴(kuò)張，四疊體池增大，中腦呈“鼠耳狀”，國(guó)外學(xué)者稱“鼠耳征”[10]。例2患者頭顱MRI顯示“鼠耳征”。OBA等[11]在正中矢狀面測(cè)量中腦被蓋和橋腦被蓋的面積并比較中腦與橋腦的面積比，結(jié)果發(fā)現(xiàn)PSP的中腦橋腦比低于PD及正常對(duì)照，可以將PSP與PD、多系統(tǒng)萎縮(MSA)和正常老年人進(jìn)行鑒別。

總之，PSP患者診斷主要依靠臨床表現(xiàn)及MRI神經(jīng)影像學(xué)改變，在中腦可呈現(xiàn)“蜂鳥(niǎo)征”和“鼠耳狀”[11-13]。盡管如此，早期仍有誤診可能，所以被診斷帕金森病的患者也應(yīng)定期觀察，以便及時(shí)修正診斷。

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