丁雅卿 曹永清

（上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院肛腸科 上海 200032）

表皮樣囊腫 （epidermoid cysts），又稱角質(zhì)囊腫、毛囊漏斗部囊腫，起源于具有分化潛能的上皮細胞, 囊壁覆角化上皮［1］。該病多發(fā)于青壯年，是一種良性腫瘤，罕有惡變［2-3］，多見于面部、顱內(nèi)、頸部、軀干、陰囊、睪丸等部位，發(fā)生于肛周較少見［4］。但發(fā)生于肛周、骶前的表皮樣囊腫存在破裂、繼發(fā)感染的可能，無論有無臨床癥狀，均建議手術(shù)治療，且強調(diào)腫塊切除的完整性以降低復(fù)發(fā)率。肛周表皮樣囊腫伴復(fù)雜性肛瘺臨床少見，故本文將診治過程分享，以期為肛周表皮樣囊腫的診斷提供參考，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

患者男，48歲，因“反復(fù)肛旁結(jié)塊潰膿一年余，加重一周”入院?；颊咭荒昵盁o明顯誘因下出現(xiàn)肛旁結(jié)塊，伴持續(xù)脹痛，無惡寒、發(fā)熱，后自行破潰，潰口常伴少許流膿，量少色黃，無明顯疼痛，無發(fā)熱、惡寒，無潮熱、盜汗、消瘦等。近一周來患者自感肛旁腫痛加劇，至本院門診就診，為求進一步手術(shù)治療，門診擬“肛瘺”收入我病區(qū)。入院時患者神清，納可，寐安，大便日一行，質(zhì)軟成形，小便通暢，局部肛旁結(jié)塊潰膿，色黃，量少。入院?？茩z查：視診：截石位肛緣5點位距肛緣3 cm見一個3 cm×4 cm腫塊，上有1個外口，見少量黃色分泌物溢出，截石位7點位距肛緣4cm可及一個2cm×2cm腫塊。觸診：截石位5點位距肛緣3 cm腫塊質(zhì)軟，壓痛明顯，波動感（+），截石位7點距肛緣4 cm腫塊質(zhì)地稍硬，稍有壓痛，無明顯波動感。肛門指診：檢查截石位6點位齒狀線附近可及一硬結(jié)，無明顯壓痛。17年前曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行肛周膿腫切開引流術(shù)。實驗室檢查：血常規(guī)：白細胞8.60×109/L，中性粒細胞百分比60.3%。癌胚抗原、甲胎蛋白、糖類抗原50、糖類抗原242、糖類抗原199、肝腎功能、凝血纖溶七項未見明顯異常。術(shù)前查肛周B超示：肛周淺表超聲5～6點位見23 mm×3 mm低回聲，通向6點位，經(jīng)直腸腔內(nèi)超聲顯示內(nèi)口位于6點位，齒線附近。診斷：肛瘺。肛周MRI（圖1及圖2）：左側(cè)近肛緣后正中見外瘺口，相應(yīng)層面截石位6點可疑內(nèi)口，瘺管向后上走行約5 cm至左側(cè)臀部皮下形成膿腔，最大徑1.2 cm×0.8 cm，向?qū)?cè)發(fā)出細小分支，最高處至尾骨下緣水平。診斷：左側(cè)肛瘺形成。入院診斷：復(fù)雜性肛瘺。于蛛網(wǎng)膜下腔阻滯麻醉下行“復(fù)雜性肛瘺切開引流術(shù)”。術(shù)中取探針從截石位5點距肛緣3 cm外口處探入，探針向5點位距肛緣6 cm處延伸，超聲刀沿探針切開表面皮膚及皮下組織，排出暗黃色膿液約3 mL，外口至切開間予超聲刀切開，繼續(xù)探查，探針向尾骨方向延伸，超聲刀沿探針切開，至截石位6點距肛緣3 cm處見少許白色粉渣樣物溢出，腫塊質(zhì)硬，切開后未見明顯囊壁及包膜。繼續(xù)探查發(fā)現(xiàn)腫塊向右延伸至截石位7點方向腫塊處，向下至尾骨方向，深部靠近尾骨但未穿透骨膜。術(shù)中行超聲刀下復(fù)雜性肛瘺切除+肛周腫塊切除術(shù)，術(shù)后送病理7塊。病理回報：肛門 （肛門1、2、3）帶皮膚組織伴角化過度，真皮淺層伴個別炎細胞浸潤。（肛門4）帶皮膚組織，真皮層及皮下纖維組織增生伴大量炎細胞浸潤，局部膿腫形成。（肛門5）帶皮膚組織伴角化過度，真皮深層及皮下脂肪組織內(nèi)伴少量急慢性炎細胞浸潤。（肛門6）（圖3及圖4）符合表皮囊腫，囊周伴少量炎細胞浸潤。（肛門7）帶皮膚組織，真皮層內(nèi)肉芽組織增生伴大量炎細胞浸潤，灶區(qū)多核巨細胞反應(yīng)。修正診斷：肛周表皮樣囊腫伴復(fù)雜性肛瘺。術(shù)后抗生素常規(guī)靜滴5 d，換藥予呋喃西林棉球消毒后百克瑞紗布外敷。術(shù)后47d愈合。

圖1 PDW_SPAIR_tra（960×960）

圖2 PDW_SPAIR_cor（400×400）

圖3 表皮囊腫HE×40

圖4 表皮囊腫HE×40

2 討 論

表皮樣囊腫為發(fā)育性囊腫，神經(jīng)管閉合期間外胚層細胞移行異常是其發(fā)病的病理基礎(chǔ)，病因多為毛皮脂腺毛囊周圍的炎癥及穿透真皮將表皮或附屬器上皮植入的損傷或手術(shù)等［5］。發(fā)生各個部位的病因略有不同，人類乳頭瘤病毒（HPV）57、60感染可致掌跖部的表皮樣囊腫［6-7］，HPV6/11在陰囊部表皮樣囊腫發(fā)生中發(fā)揮作用，可能是通過激活潛在感染或引發(fā)毛囊炎癥致病［8］。

肛周表皮樣囊腫生長緩慢，多數(shù)無明顯癥狀，繼發(fā)感染時可有疼痛、增大后可引起肛門墜脹不適等壓迫癥狀，臨床易被誤診為肛周膿腫、肛瘺而反復(fù)手術(shù)。肛周膿腫、肛瘺是一種疾病的兩個不同階段，肛管直腸周圍間隙發(fā)生的急、慢性化膿性感染即肛周膿腫，而膿腫破裂、手術(shù)切開后形成的肛門直腸與肛周會陰皮膚相通的病理通道即肛瘺。其感染具有一定的規(guī)律性，如多從肛隱窩感染，在括約肌間隙形成膿腫后播散到其他間隙。肛周膿腫無囊壁，切開后見膿性、血性液體。肛瘺多有內(nèi)口，瘺管壁為纖維組織增生，走形具有一定的規(guī)律性，據(jù)成熟程度的不同，管腔內(nèi)有肉芽組織、膿腐組織，可伴或不伴有分泌物。而表皮樣囊腫可見囊壁，內(nèi)包裹富含角化物質(zhì)的乳酪樣物。表皮樣囊腫還需與皮樣囊腫、皮脂腺囊腫相鑒別，皮樣囊腫是一種先天性錯構(gòu)瘤，多發(fā)于兒童面部，沿胚胎閉合線分布，囊壁內(nèi)有開口于囊內(nèi)的皮膚附屬器。皮脂腺囊腫內(nèi)亦有粉渣樣內(nèi)容物，易臨床混淆，皮膚可見腺體導(dǎo)管開口，病理其囊壁為復(fù)層鱗狀上皮，可有皮脂腺小葉及毛囊形成［1］。

影像學(xué)有助于表皮樣囊腫的診斷，B超示多為橢圓形，均勻的低點狀回聲且內(nèi)部無血流信號，多數(shù)伴后方回聲增強，伴發(fā)感染時則回聲不均勻，呈現(xiàn)無回聲或增強回聲［9-10］，而發(fā)生于睪丸部分的表皮樣囊腫有典型的“洋蔥皮”樣、“漩渦”樣、“螺紋征”表現(xiàn)［11-12］。 表皮樣囊腫在MRI下表現(xiàn)為T2加權(quán)可見增強信號，應(yīng)用造影劑后信號無增強［13］。 Hong 等［14］分析 24 例表皮樣囊腫MRI表現(xiàn)，其中23例邊界清楚，16例未破裂、8例破裂，未破裂典型表現(xiàn)為：圓形或橢圓形T2加權(quán)高信號，囊內(nèi)可見有多變低信號，釓劑增強后可見中心無增強而囊壁邊緣增強。破裂的表皮樣囊腫內(nèi)可見分隔，釓劑增強后可見邊緣較厚且不規(guī)則的強化，與周圍軟影像學(xué)影像學(xué)組織黏連部強化，類似炎癥表現(xiàn)。馬煥等［15］回顧性分析體部不典型表皮樣囊腫的MSCT發(fā)現(xiàn)，大部分病灶（26/36）呈現(xiàn)邊界不清、形態(tài)欠規(guī)則的斑片狀軟組織灶，囊壁不均勻增厚，增強后見不均勻強化，少部分（10/36）呈現(xiàn)高密度結(jié)節(jié)伴鈣化或完全鈣化灶。

劉經(jīng)州等［16］報道兩例肛周表皮樣囊腫，一例見一枚直徑約8 cm隆起性類圓形腫物，剖開后可見大量灰白色豆腐渣樣內(nèi)容物，另一例見一呈啞鈴狀腫物，剖開后其內(nèi)容物呈銀白色鱗片狀。兩例均未破裂、感染。陳鋒等［17］收治一例骶尾部表皮樣囊腫，術(shù)前截石位6點見一直徑6 cm包塊，波動感陽性，排出膿液后見囊壁及豆腐渣樣物質(zhì)。此3例專科檢查、輔助檢查均未提示肛隱窩感染（即內(nèi)口）。本例表皮樣囊腫范圍局限、囊壁破裂且肛周感染癥狀明顯，故B超、核磁囊腫表現(xiàn)不典型?；颊卟∏榉磸?fù)1年余，術(shù)前肛指檢查截石位6點位齒狀線附近觸及一硬結(jié)，超聲顯示內(nèi)口位于6點位，齒狀線附近，肛周MRI左側(cè)近肛緣后正中見外瘺口，相應(yīng)層面截石位6點可疑內(nèi)口，此患者同時有內(nèi)口、外口，符合肛瘺診斷。術(shù)中見少許白色粉渣樣物溢出，未見明顯包膜、囊壁樣組織，腫塊周圍組織更傾向瘺管壁表現(xiàn)，但質(zhì)硬、范圍廣泛，與肛瘺瘺管壁不同，術(shù)后留取7塊病理僅1塊符合表皮樣囊腫，其余均符合復(fù)雜性肛瘺繼感肛周膿腫診斷，極易漏診。此外，本例患者是表皮樣囊腫破裂繼發(fā)感染引起肛周膿腫、肛瘺，還是由于肛瘺日久而反復(fù)慢性炎癥刺激瘺管壁上皮化導(dǎo)致表皮樣囊腫，尚有待進一步討論。

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