厲斌璐，卞靜霞

（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心，上海 200127）

多巴胺反應(yīng)性肌張力障礙(DRD)是一種罕見的遺傳缺陷造成紋狀體多巴胺合成不足導(dǎo)致的慢性運動障礙性疾病[ ]。DRD的發(fā)病率為0.5/1000 000,臨床治療多采用小劑量左旋多巴制劑終身服藥治療。1976年Segawa等首次報道[ ]，又稱Segawa病。目前國內(nèi)外尚無明確的臨床診斷方法，誤診率極高[ ]。該病好發(fā)于兒童或青少年。本科2016年收治一例11歲的DRD患者，由于在DRD的原發(fā)病的基礎(chǔ)上繼發(fā)了L5S1脊柱滑脫，經(jīng)過疾病的確診和精心護理及康復(fù)訓(xùn)練，改善了患者的生存質(zhì)量，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者，女性，11歲，患兒因出生后出現(xiàn)進行性四肢及軀干姿勢異常，3歲時步態(tài)異常，足趾行走，馬蹄內(nèi)翻足姿勢。4歲時在我科行“雙側(cè)跟腱延長術(shù)”。隨著疾病進展，站立時出現(xiàn)蹲伏狀姿勢，肌強直、四肢屈曲蜷縮，運動遲緩，無法行走。表情遲緩及震顫，癥狀有明顯的晝間波動性，晨間癥狀減輕，午后加重，在多個醫(yī)院就診未予明確診斷，2016年10月在我院神經(jīng)內(nèi)科就診，診斷為“多巴胺反應(yīng)性肌張力障礙”2016年10月MRI示：患兒頭顱，頸椎，胸椎、均無明顯異常。腰椎MRI示：L1S1滑脫。予以美多巴口服，患者服藥后癥狀明顯改善，可以站立行走，但站立行走時屈膝屈髖，無法站直。腰骶部飽滿隆起，觸及可及臺階癥，椎旁肌痙攣。雙下肢各關(guān)節(jié)活動正常無受限，雙上肢肌力5級，雙側(cè)股四頭肌、脛前肌肌力4級。2017.1月在我院進行了第一例后路腰椎椎管減壓腰椎滑脫復(fù)位椎間及后外側(cè)融合釘棒，現(xiàn)將圍手術(shù)期護理體會總結(jié)如下；

2 護理

2.1 認知行為干預(yù)

由于脊柱手術(shù)的創(chuàng)傷大，患者需承受巨大的痛苦。近年來，認知行為干預(yù)被引用到脊柱手術(shù)的圍手術(shù)期護理過程中。認知行為干預(yù)是一種有效的心理干預(yù)方法,其目的是改變個人面對應(yīng)激的態(tài)度和看法[ ]。由我院負責的兒童心理咨詢師進行會診，從認知重建、行為干預(yù)、和連帶關(guān)系干預(yù)三個方面進行。用Zung教授編制的焦慮自評量表（self-rating anxiety scale,SAS）和疼痛視覺模擬量表（VAS）進行評估。

2.1.1 認知重建 首先用SAS量表對患者進行評估，找出術(shù)前導(dǎo)致患者產(chǎn)生負面情緒的原因為對手術(shù)預(yù)后的擔心和對手術(shù)后疼痛的恐懼，護理方面向患者分解手術(shù)步驟，提早解釋預(yù)期出現(xiàn)的感覺和疼痛程度，如傷口疼痛可能麻醉蘇醒后出現(xiàn)、翻身可能出現(xiàn)皮膚牽拉痛，換藥可能出現(xiàn)傷口疼痛、各種導(dǎo)管引起的限制和不適等，使患者在經(jīng)歷痛苦之前有充足正確的心理準備。手術(shù)以后則加強記憶重建，即幫助患者用手術(shù)之前合理的信念來緩解術(shù)后實際遇到的情況，來減輕術(shù)后的緊張和焦慮。

2.1.2 行為干預(yù) 傳授應(yīng)對焦慮和疼痛的技巧：包括(1)、正強化理論：鼓勵家長各項操作陪伴在患者身邊，進行護理操作如換藥前先給予語言鼓勵，換藥后給予玩游戲機等方法獎勵患者進行正性強化。(2)放松訓(xùn)練：配合呼吸控制的同時指導(dǎo)患者肌肉放松訓(xùn)練如：股四頭肌放松、收縮。(3)分散、轉(zhuǎn)移注意力：傾聽患者的需求，與患者進行深入交流，了解患者喜歡的偶像和音樂歌曲類型，當患者焦慮或疼痛時給予支持。(4)、意會想象：鼓勵患者回憶以前熟悉的熱門電影或小說片段，主角人物不畏艱險戰(zhàn)勝困難的經(jīng)歷。(5)思維停頓：介紹患者冥想，釋放心中念想，注視某一物體進行停頓。

2.1.3 社會支持干預(yù) 從生理、心理、社會、環(huán)境四個方面已家庭為中心來考慮。引入社工進行引導(dǎo)，鼓勵患者在病房環(huán)境中與社工進行交流，吐露自己的感受。指導(dǎo)家長請患者的同學(xué)參與、支持、體諒患者，主動與患者分享、溝通。耐心觀察患者的情緒波動，特別是在侵入性操作前后，給予患者激勵支持。應(yīng)用社會支持幫助患者家長的心理應(yīng)對，介紹相應(yīng)的慈善救助基金幫助患者家庭減輕經(jīng)濟負擔。通過心理干預(yù)，術(shù)后對患者再次進行SAS評估，結(jié)果好于術(shù)前。

2.2 術(shù)前各項指標評估

術(shù)前通過醫(yī)院社工和青少年心理咨詢師對患者做好心理評估，完成肺功能、心功能等各項檢查，輔助神經(jīng)系統(tǒng)的各項評估，聯(lián)合神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、行為發(fā)育和保健科，營養(yǎng)科對患者做好綜合性的評估。術(shù)前還需教會患者做好喚醒試驗的準備為術(shù)后麻醉藥清醒時神經(jīng)監(jiān)測做好準備。

2.3 神經(jīng)監(jiān)測

脊髓神經(jīng)電生理技術(shù)在脊柱手術(shù)中的應(yīng)用,麻醉擺好體位后獲得基準電位，重點并且連續(xù)監(jiān)測椎管內(nèi)減壓、截骨矯形、內(nèi)固定材料植入階段的電位的變化。監(jiān)護者需在術(shù)中與患者及麻醉師取得良好溝通，在監(jiān)護過程中注意排除各種干擾因素，這樣才能獲得可靠的監(jiān)護結(jié)果[ ]。

2.4 術(shù)后肢體功能康復(fù)

手術(shù)日及術(shù)后第1天，2-4小時床上翻身。術(shù)后3天以床上關(guān)節(jié)活動。術(shù)后第4天，協(xié)助患者坐起。術(shù)后5天協(xié)助病人佩戴支具，在助行器的保護下協(xié)助患者佩戴支具進行獨立行走。

2.5 患者的體位訓(xùn)練

體位的改變貫穿著患者的整個疾病的治療過程中(1)患兒由于原發(fā)病多巴反應(yīng)性肌張力障礙，雖然服用美多巴，部分癥狀得到改善，但站立行走時仍有屈膝屈髖位，在體檢過程中仍要注意保持患者的被動體位。(2)術(shù)中體位配合，患者俯臥位于手術(shù)床上，然后在骨隆突處以硅膠墊保護，術(shù)中注意暖風毯保持適當溫度，做好壓瘡評估。（3）術(shù)后患者在屈膝屈髖的基礎(chǔ)上做好“軸性”翻身，保持上身呈“一直線”避免翻身時脊柱扭曲。

2.6 并發(fā)癥的觀察

（1）術(shù)后第一個6小時注意手術(shù)引起的脊髓神經(jīng)損傷，嚴密觀察患者的感知覺，評估患者清醒后雙下肢活動情況，有無疼痛及麻木感，足趾能否自主活動，肛門、膀胱括約肌的功能，能否收縮自如，自主排便。（2）術(shù)后1-2天觀察有無脊髓神經(jīng)水腫引起的壓迫遲發(fā)型的神經(jīng)損傷表現(xiàn)，觀察患者有無遲發(fā)型的截癱表現(xiàn)。（3）警惕腸系膜上動脈綜合征的發(fā)生，該病常繼發(fā)與嚴重脊柱手術(shù)之后，觀察患者上腹部飽脹并伴有呃逆、惡心、嘔吐，俯臥位和左側(cè)臥位癥狀減輕，間隙反復(fù)發(fā)作可隨體位改變和緩解是本病的特征。

2.7 藥物管理

經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科治療顯示采取小劑量美多巴治療能夠改善該患者的臨床癥狀，美多巴是一種多巴胺受體激動劑，其能直接激動紋狀體，產(chǎn)生和多巴胺相同的作用[ ]。

2.7.1 由于食物攝入可影響藥物吸收，故應(yīng)將服藥時間安排在餐前30分鐘或餐后1小時，且不可與高蛋白食物如牛奶、雞蛋同服以免影響其吸收。該藥需要長期服用。

2.7.2 在長期治療過程中要注意有無應(yīng)用美多巴的不良反應(yīng)，如運動障礙和“開關(guān)現(xiàn)象”。服用美多巴后患者突然出現(xiàn)肌肉僵直、震顫、運動不能、持續(xù)數(shù)分鐘至1小時后緩解，此時病人可反復(fù)迅速交替出現(xiàn)多次。病人形容病情的變化就像是電源的開關(guān)一樣，這種現(xiàn)象稱為“開關(guān)現(xiàn)象”。

2.8 康復(fù)指導(dǎo)

與患者和家屬共同制定康復(fù)計劃，先進行關(guān)節(jié)活動，以指、趾、腕、踝、膝、髖、關(guān)節(jié)進行主動活動，再進行肌肉活動以股四頭肌，肱二頭肌進行抗阻訓(xùn)練，如舉啞鈴。使肌肉得到充分的鍛煉和拉伸，增加肌肉的力量。再提高患者的體位轉(zhuǎn)換能力，包括從臥到坐、從坐到站。針對患者的實際情況加強平衡和協(xié)調(diào)能力的。由于患者體內(nèi)有內(nèi)固定物植入，建議患者可以睡軟硬適度的床板，避免彎腰等操作。

3 討論

多巴反應(yīng)性肌張力障礙為一種染色體異常，需要長期服藥?；颊邽閷W(xué)齡期兒童，不但關(guān)注其心理反應(yīng)，包括應(yīng)用認知行為干預(yù)措施進行圍手術(shù)期的護理可促使其生理、心理更快的恢復(fù)，在疾病不同階段提供不同側(cè)重點的社會支持，及時疏導(dǎo)其負面情緒，鼓勵其面對現(xiàn)實[ ]。同時還需關(guān)注其生理上的體格生長發(fā)育情況，配合手術(shù)方案，加強康復(fù)指導(dǎo)。