羅霄，謝繼承，金曉芬

（浙江省臺州醫(yī)院，浙江 臨海 317000）

原發(fā)性肺透明細胞癌（primary clear cell carcinoma of the lung，PCCCL）是肺原發(fā)性惡性腫瘤中一種罕見的病理類型，誤診率高。本院收治1例經(jīng)病理確診的原發(fā)性肺透明細胞癌，其CT表現(xiàn)較不典型，現(xiàn)報道如下。

1 病例介紹

患者 男，45歲，因“反復(fù)咳嗽咳痰6月余”于2016年3月收住入院?？人?、咳白痰，量少，痰中帶血絲，無胸痛、胸悶、低熱、盜汗，2周前當(dāng)?shù)蒯t(yī)院擬診肺炎，予頭孢呋辛鈉1.5g靜脈滴注，2次/d抗感染治療，癥狀無明顯緩解，遂至本院進一步診治。既往無“肺結(jié)核”或其它肺部疾病史，無手術(shù)及重大外傷史，否認疫區(qū)、牧區(qū)、礦山居住史。查體：兩肺呼吸音清，鎖骨上淋巴結(jié)未及腫大。胸部CT示：右肺下葉一結(jié)節(jié)影，邊緣見少許點狀鈣化，邊界清，淺分葉、局部少許長毛刺，長徑約1.5cm，周圍薄壁含氣透亮帶包繞，平掃實性成分CT值約47HU，增強后中度不均勻強化，CT值約67～86HU；CT診斷：右肺下葉薄壁空洞伴結(jié)節(jié)，考慮肺部真菌感染可能性大（圖1）。臨床初步診斷：右肺下葉結(jié)節(jié)，肺癌、肺霉菌病不能排除。行胸腔鏡下右肺下葉結(jié)節(jié)切除術(shù)，術(shù)中探查見結(jié)節(jié)位于右肺下葉基底段，長徑約1.0cm，沿腫塊邊緣以外1.5cm左右將腫塊完整切除，探查其余肺組織未見結(jié)節(jié)或腫塊。病理大體：右下肺組織一塊，切面見一實性結(jié)節(jié)，大小約1.6cm×1.5cm×1.3cm。病理光鏡見上皮樣細胞彌漫增生，細胞多邊形，胞漿透亮，核不規(guī)則形（圖2）。免疫組化（圖3）：HMB45（-），S-100（-），CD10（+），Vimentin（+），CK（-），CD68（-），Pax-8（-），TTF-1（-），P63（-），Syn（-），CD34（-），Ki-67（20%）。病理診斷：（右下肺）透明細胞癌，T1bN0M0，Ⅰa期。 術(shù)后3個月（圖4A）及1年（圖4B）隨訪胸部CT均未見復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移征象。

2 討論

原發(fā)性肺透明細胞癌發(fā)病率極低，文獻報道為0.8%～3.4%[1]，誤診率高、預(yù)后差。其典型CT表現(xiàn)以單發(fā)周圍型為主，中央型較少見，好發(fā)于右肺，多呈圓形或類圓形，長徑多較大（＞3cm），邊界清晰，可見淺分葉或稀疏毛刺，鈣化少見，偶可見空洞（多為厚壁），增強后中度不均勻強化[2-3]。組織學(xué)特點為瘤體內(nèi)透明細胞成分＞50%，癌細胞大且多角形，胞漿透明或泡沫狀，核形不規(guī)則，腫瘤細胞向周圍浸潤較輕，可有瘤周肺萎陷圈形成的假性包膜。但新近研究發(fā)現(xiàn)其組織學(xué)類型本質(zhì)是低分化鱗狀細胞癌、腺癌或腺鱗癌[4]；免疫組化可提示其分化傾向：CK7（+）和 TTF1（+）提示腺癌分化傾向[5]，TTF1（-）和Napsin A（-）提示鱗癌分化傾向[6]。

本例病灶較小，CT表現(xiàn)呈中央實性結(jié)節(jié)、邊緣點狀鈣化，周圍薄壁含氣透亮帶包繞、內(nèi)見多發(fā)分隔，增強后中央結(jié)節(jié)中度強化，見供血動脈伸入。其中包繞結(jié)節(jié)的多房含氣透亮帶表現(xiàn)最為特殊，未見于其它文獻報道。結(jié)合PCCCL的新近組織病理學(xué)研究，作者認為該CT表現(xiàn)與其組織學(xué)特點相關(guān)，光整薄壁的組織學(xué)基礎(chǔ)可能為周圍肺組織萎陷包繞形成的假包膜，而薄壁內(nèi)側(cè)的多房含氣透亮區(qū)的組織學(xué)基礎(chǔ)可能為假包膜內(nèi)側(cè)未完全萎陷肺泡組織，或根據(jù)光鏡下上皮樣細胞增生，TTF1（-）表達，為腫瘤鱗癌分化傾向形成的邊緣空洞。

本例需與以下疾病鑒別：（1）曲菌球。其特征表現(xiàn)為空氣半月征，但曲菌球無強化、含氣透亮區(qū)常無分隔等特征，有助于鑒別；（2）肺轉(zhuǎn)移性透明細胞癌。CT表現(xiàn)為肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊，肺外有原發(fā)灶，常見原發(fā)部位為腎臟，本例病灶單發(fā)、且無肺外原發(fā)灶，不難鑒別；（3）其他類型肺癌。多呈結(jié)節(jié)或內(nèi)有偏心空洞的腫塊，空洞壁多厚薄不均，本例含氣透亮帶位于病灶外周，與常見惡性腫瘤的偏心空洞不符；（4）肺良性透明細胞瘤。具有常見的良性腫瘤表現(xiàn)，如密度均勻、無分葉、無毛刺、邊緣光滑銳利，而且鈣化、空洞少見，增強均勻強化，這些表現(xiàn)與本例相悖。

原發(fā)性肺透明細胞癌的治療目前尚無統(tǒng)一模式，但多采取以手術(shù)為主、術(shù)后輔助放化療的綜合方式。其預(yù)后取決于腫瘤分期[7]，Ⅰ-Ⅱ期患者的中位生存時間為96個月，Ⅲ-Ⅳ期患者的中位生存時間為10個月；本例腫瘤為Ⅰa期，預(yù)后相對較好，術(shù)后隨訪1年未見復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移征象，故早期發(fā)現(xiàn)和手術(shù)治療對患者的遠期生存率意義重大。原發(fā)性肺透明細胞癌的術(shù)前確診困難，因此臨床需提高對本病的認識，當(dāng)遇到與本例表現(xiàn)類似的孤立肺結(jié)節(jié)時，應(yīng)考慮到肺透明細胞癌的可能。