王舉磊　衡立君　張治國　黃濤　田啟龍　屈延

(空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科，陜西 西安 710038)

顱咽管瘤是兒童常見的一種鞍區(qū)腫瘤，約占兒童顱內(nèi)腫瘤的10%，鞍區(qū)腫瘤的60%。根據(jù)腫瘤起源及生長方向臨床有多種分型，一般將其分為鞍內(nèi)型、鞍上型、腦室內(nèi)型、腦室外型及復(fù)雜型[1-2]，Qi等[3]基于腫瘤起源位置和周邊膜性結(jié)構(gòu)分布規(guī)律將其分為QST型：Q型為鞍膈下起源，S型為鞍上腦室外蛛網(wǎng)膜袖套起源, T型為鞍上三腦室底內(nèi)型。有多種手術(shù)入路[1-3]：經(jīng)縱裂、經(jīng)額底/縱裂、經(jīng)額外側(cè)、經(jīng)翼點、內(nèi)鏡下經(jīng)蝶竇等。隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的不斷發(fā)展及高清甚至3D內(nèi)鏡的出現(xiàn)，越來越多的兒童顱咽管瘤采用經(jīng)蝶手術(shù)入路切除[4-5]。我科自2006年12月以來采用經(jīng)蝶入路切除兒童顱咽管瘤6例，回顧性分析如下。

對象與方法

一、一般資料

空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科2016年12月至2018年2月收治并采用內(nèi)鏡下經(jīng)蝶竇切除腫瘤的6例顱咽管瘤患兒，其中男4例，女2例，發(fā)病年齡為6～14歲，平均年齡10.7歲，病史1個月到1年不等，5例為初次手術(shù)，1例為腫瘤復(fù)發(fā)再次手術(shù)。臨床表現(xiàn)：頭痛伴視力下降3例，視力下降伴發(fā)育遲滯2例，單純頭痛1例。

二、影像學(xué)及內(nèi)分泌學(xué)檢查

術(shù)前所有患兒均行三維CT薄掃及MRI掃描。CT薄掃了解腫瘤鈣化情況，蝶竇氣化及鼻甲的發(fā)育情況，以及是否存在鼻中隔偏曲。頭顱MRI了解腫瘤的大小、囊實性、與周圍重要結(jié)構(gòu)的位置關(guān)系。本組病例3例為鞍內(nèi)型，2例為鞍內(nèi)-鞍上型，1例鞍上-腦室型，合并鈣化者2例，為中心點狀鈣化，無周邊蛋殼樣鈣化病例，腫瘤均為囊實性，最大縱向直徑為4厘米，冠位未超出雙側(cè)頸內(nèi)動脈位置水平。2例伴有內(nèi)分泌功能低下。

三、手術(shù)方法及過程

全麻成功后，先行腰大池置管術(shù)，成功后關(guān)閉引流閥門。然后經(jīng)雙鼻孔行擴大經(jīng)蝶入路切除病灶。患兒呈仰臥位，后仰15°，頭頂稍偏左。碘伏消毒鼻腔，腎上腺素棉片收縮鼻腔粘膜，視情況切除一側(cè)中鼻甲。探查蝶竇開口，作粘膜瓣，自鼻中隔中部開始，向上剝離粘膜超過蝶竇開口，向下向后至下鼻甲根部，向外至中鼻甲根部，做一約4 cm×5 cm大小粘膜瓣并向下翻轉(zhuǎn)。磨除蝶竇前壁及鼻中隔后部骨質(zhì)，暴露鞍底。沿鞍底、頸內(nèi)動脈隆起、視神經(jīng)管根部至蝶骨平臺磨一骨縫，整塊取下骨瓣，暴露鞍底硬膜。鉤刀弧形或“x”形切口鞍底硬膜，可見腫瘤組織，吸除囊液，分塊切除腫瘤，見腫瘤起源于垂體柄，部分與垂體粘連緊密。內(nèi)鏡下仔細(xì)尋找腫瘤邊緣及薄膜，銳性分離，逐步切除腫瘤。術(shù)畢視情況部分還納原本硬膜，以人工硬膜修及自體筋膜補鞍底硬膜，回納骨瓣，再放置自體筋膜，覆蓋硬膜及骨瓣邊緣，以纖維蛋白膠粘合邊緣，然后用自體脂肪填充鞍內(nèi)，最后覆蓋預(yù)留的寬大粘膜瓣，最后以帶氣囊尿管以水充囊行蝶竇局部壓迫并固定移植物，清理鼻腔血液及分泌物，碘伏紗條壓迫封堵雙側(cè)鼻道。

四、術(shù)后特殊處理

術(shù)后患兒平臥位，頭部抬高30°，保持腰大池引流管最高處高于頭頂5～10 cm，避免患兒咳嗽等用力動作。5～7 d后拔出鼻腔填塞紗條，7～10 d拔出腰大池引流管。

結(jié)　　果

一、術(shù)中情況

術(shù)中見腫瘤起源于垂體柄，1例向后上生長突入三腦室。腫瘤灰紅色，部分混雜鈣化顆粒，血供不豐富，質(zhì)地較韌。2例與垂體柄、三腦室底及側(cè)壁粘連緊密，3例與鞍膈粘連緊密。術(shù)中均可辨認(rèn)垂體柄及垂體，腫瘤位于垂體柄側(cè)方4例，后方1例，上部1例。內(nèi)鏡下確認(rèn)腫瘤完全切除。

二、術(shù)后情況

術(shù)后頭痛及視力下降均明顯緩解。術(shù)后3例出現(xiàn)尿崩，口服彌凝控制，7～14 d后好轉(zhuǎn)，1例患兒術(shù)后1月后小劑量維持。5例出現(xiàn)一過性電解質(zhì)紊亂，出院時恢復(fù)正常。2例垂體功能低下患兒術(shù)后無好轉(zhuǎn)，口服藥物維持。1例出現(xiàn)顱內(nèi)感染，細(xì)菌培養(yǎng)示：革蘭氏陰性菌，治療后康復(fù)出院。1例于出院后8 d出現(xiàn)腦脊液漏，再次入院行鞍底重建修補術(shù)，術(shù)后至今恢復(fù)良好。

三、病理診斷

所有病理診斷均為造釉質(zhì)細(xì)胞型顱咽管瘤。

四、影像復(fù)查

所有病例出院前復(fù)查頭顱MRI，均達(dá)到影像全切。

五、隨訪情況

術(shù)后隨訪2～12個月，患兒均可正常生活，2例行激素替代治療，1例口服小劑量彌凝，至今未見腫瘤復(fù)發(fā)。

討　　論

與傳統(tǒng)開顱手術(shù)相比，經(jīng)蝶竇手術(shù)切除顱咽管瘤，具有對腦組織牽拉小、創(chuàng)傷小、對視神經(jīng)騷擾小、視交叉下結(jié)構(gòu)暴露好以及術(shù)后患者恢復(fù)快等優(yōu)點[6]。自20世紀(jì)50年代，得益于顯微手術(shù)技術(shù)的發(fā)展，國內(nèi)外醫(yī)生不斷進行經(jīng)蝶手術(shù)切除顱咽管瘤的嘗試。國內(nèi)周定標(biāo)、章翔等[7-10]在90年代即開始嘗試成人經(jīng)唇下(或鼻前庭)-鼻中隔-蝶竇行顯微鏡下顱咽管瘤切除術(shù)，取得了較好的初步效果。章翔等[11]在同期開始進行經(jīng)蝶竇切除兒童顱咽管瘤。隨著對神經(jīng)解剖理解的不斷深入和新技術(shù)的不斷涌現(xiàn)，特別是神經(jīng)內(nèi)鏡的快速發(fā)展，自20世紀(jì)90年代以來，越來越多的醫(yī)生采用擴大經(jīng)蝶入路切除顱咽管瘤[12-14]，擴大經(jīng)蝶入路術(shù)中可以磨除鞍底骨質(zhì)，還可切除鞍結(jié)節(jié)和蝶骨平臺后部骨質(zhì)，甚至包括后組篩竇、篩板和后床突，從而可處理鞍上、前顱窩和鞍背部等處腫瘤[6]。國內(nèi)多家單位[5,13]還進行了神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)蝶切除兒童顱咽管瘤的嘗試，取得了較好的初步結(jié)果。漆松濤等[5]分析了68例鞍膈下顱咽管瘤患兒手術(shù)效果，結(jié)果顯示神經(jīng)內(nèi)鏡組視力改善更佳，可明顯降低鞍內(nèi)腫瘤殘留，提高腫瘤全切率，指出Q型即鞍膈下型是經(jīng)蝶手術(shù)的最佳適應(yīng)癥。王亮等[13]報道10例經(jīng)蝶手術(shù)的顱咽管瘤患兒，50%術(shù)前存在視力障礙的患兒術(shù)后視力顯著改善，無視力惡化病例，并且隨訪顯示多數(shù)患兒術(shù)前存在的內(nèi)分泌障礙術(shù)后得到糾正或改善，表現(xiàn)為術(shù)后催乳素由輕度升高恢復(fù)正常，多飲多尿癥狀消失。有報道顯示[15-16]，經(jīng)蝶手術(shù)對垂體柄的保護率及內(nèi)分泌結(jié)果方面都高于開顱手術(shù)，但也有報道顯示[4,15]，經(jīng)蝶手術(shù)后的內(nèi)分泌結(jié)果不樂觀，術(shù)后新發(fā)的垂體功能障礙發(fā)生率為18%～67%，新的尿崩發(fā)生率8%～56%，術(shù)前內(nèi)分泌癥狀術(shù)后不能得到明顯改善。最近研究表明[17]，除開顱手術(shù)患者容易出現(xiàn)顱神經(jīng)損傷和內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶擴大入路手術(shù)患者容易發(fā)生腦脊液漏外，兩種術(shù)式的效果類似。較之腫瘤自身的特點，手術(shù)方式的選擇更多取決于手術(shù)醫(yī)生的喜好。

本組病例術(shù)后腦脊液漏及顱內(nèi)感染各有1例(16.7%)，但均為早期手術(shù)的病例，后期加快手術(shù)速度、改善鞍底修補方式后未再出現(xiàn)。表明經(jīng)蝶手術(shù)切除兒童顱咽管瘤有較長的學(xué)習(xí)曲線及較高的技術(shù)要求。慎重選擇手術(shù)適應(yīng)癥同樣重要：①鞍內(nèi)型或鞍內(nèi)-鞍上型，未突入三腦室；②年齡9歲以上或配合度良好的兒童。兒童鼻腔空間狹小、粘膜薄弱等不利因素是術(shù)后腦脊液漏的主要原因，可通過手術(shù)技巧彌補。本組病例手術(shù)經(jīng)驗有：①骨瓣回納技術(shù)，手術(shù)時骨瓣范圍，沿鞍底、頸內(nèi)動脈隆起、視神經(jīng)管根部、蝶骨平臺磨出骨縫，整塊取下骨瓣，盡量保留更多的骨質(zhì)，而不是全部磨除，術(shù)畢骨性修補鞍底，必要時使用人工骨；②在硬膜下及硬膜外均放置可吸收生物膜，常規(guī)取腿部自體筋膜及脂肪行鞍底修補；③制備寬大的鼻中隔、鼻腔底壁粘膜瓣，必要時粘膜瓣可延伸到中鼻甲根部，完全覆蓋硬膜缺損區(qū)；④手術(shù)開始前即置入腰大池引流管，術(shù)后持續(xù)引流腦脊液7～10 d；⑤術(shù)后術(shù)區(qū)使用帶氣囊尿管及雙鼻道碘伏紗條壓迫一周。如此可有效降低腦脊液漏發(fā)生率。但術(shù)前需對患兒進行配合度評估及適應(yīng)性訓(xùn)練，備患兒喜歡的玩具及卡通片，降低術(shù)后哭鬧不安的幾率。本組病例中一例6歲患兒術(shù)后當(dāng)天哭鬧，曾給予短時間鎮(zhèn)靜，提示年齡過小術(shù)后不確定性增加，經(jīng)蝶手術(shù)需慎重，經(jīng)?？摁[可顯著增大腦脊液漏的發(fā)生率。

綜上所述，經(jīng)蝶手術(shù)在減小創(chuàng)傷、保護視神經(jīng)及垂體等方面存在一定優(yōu)勢，對于小兒鞍內(nèi)型或鞍內(nèi)-鞍上型顱咽管瘤，具有較大的應(yīng)用價值。目前尚無大宗病例比較經(jīng)蝶與開顱手術(shù)切除兒童顱咽管瘤的遠(yuǎn)期療效差異，仍需進一步研究。